摘要：特发性肺动脉高压，属于第一大类动脉型肺动脉高压，表现为原因不明的持续性肺动脉压力和肺血管阻力升高，其患病率约为5.9/100 万，临床表现隐匿，预后差，且诊断上需排除所有肺动脉高压相关的继发性因素才能确诊，因此诊疗难度极大。
特发性肺动脉高压的诊疗较有难度，随着这类患者合并症疾病谱变得多样化，疾病管理更是面临诸多挑战。
近日，中国医学科学院阜外医院柳志红、罗勤在本刊特发述评强调，要重视伴心肺合并症的特发性肺动脉高压患者的管理。
特发性肺动脉高压的表型特征已变：年龄增加，心血管合并症发生率增加
特发性肺动脉高压，属于第一大类动脉型肺动脉高压，表现为原因不明的持续性肺动脉压力和肺血管阻力升高，其患病率约为5.9/100 万，临床表现隐匿，预后差，且诊断上需排除所有肺动脉高压相关的继发性因素才能确诊，因此诊疗难度极大。
世界万物总是不断变化的，特发性肺动脉高压也是如此。回顾相关研究，特发性肺动脉高压的表型特征的变化值得关注。
在在1981~1985 年开展的首个特发性肺动脉高压多中心注册登记研究中，患者平均年龄为 36.4 岁，其中超过 60 岁的患者仅占 9%，女性和男性例数比为 1.7:1，且大多数患者不具备典型的心肺疾病风险因素，这一特点在后续多个国家的注册登记研究中均获得证实。
而近年来欧美国家的注册登记队列呈现出不同的演变特点。
英国和爱尔兰的研究表明，2001~2009年新诊断的特发性肺动脉高压患者年龄呈上升趋势，心血管合并症的发生率也逐渐增加，且年轻患者预后明显优于年长患者。
对比REVEAL 注册登记研究和上世纪 80 年代在美国进行的注册登记研究也发现，新确诊特发性肺动脉高压患者的年龄和体重指数均呈上升趋势。
COMPERA注册登记研究的结果进一步提示，新诊断的特发性肺动脉高压患者中位年龄增加，心肺合并症发生率显著升高。
值得关注的是，中国注册登记研究显示，中国特发性肺动脉高压患者仍以年轻女性为主，其1、3 年生存率与发达国家相似，但具体表型特征与欧美国家存在一定差异。
这一现象提示，特发性肺动脉高压的表型演变可能受到地区性因素的影响，需进一步探索其潜在机制。
合并症疾病谱逐渐变得多样化：高血压、肥胖、睡眠呼吸暂停常见
在REVEAL注册登记研究中，高血压、肥胖、睡眠呼吸暂停等已成为特发性肺动脉高压常见合并症。
合并症可能掩盖特发性肺动脉高压的典型症状，导致诊断延误、疾病进展，也增加了与其他类型肺动脉高压的鉴别难度。
此外，许多合并症可能直接促进特发性肺动脉高压的病程进展，强化合并症治疗有望减轻特发性肺动脉高压的严重程度。
对于有合并症的特发性肺动脉高压的管理需要综合考虑药物相互作用、多种用药以及患者依从性等多方面因素，通常需要多学科团队共同协作。
在鉴别有心肺合并症特发性肺动脉高压和心肺疾病所致肺动脉高压时，需要结合危险因素、临床表现及血液动力学特征进行综合判断。
例如，特发性肺动脉高压合并左心疾病与左心疾病相关肺动脉高压在年龄、性别、基础病因及心功能改变等多方面存在差异，而在血液动力学方面，IPAH 符合毛细血管前性肺动脉高压的定义，其肺动脉楔压≤15 mmHg，肺血管阻力显著升高；左心疾病相关肺动脉高压患者的肺动脉楔压>15 mmHg，属于毛细血管后性肺动脉高压。
类似地，特发性肺动脉高压合并肺部疾病与低氧和（或）肺病所致肺动脉高压在低氧血症、肺功能、肺部计算机断层摄影术表现上也存在差异。当患者出现低氧血症且具有严重的血液动力学损害，但肺部影像学特征改变轻微时，应优先考虑特发性肺动脉高压合并肺部疾病的可能性。
存在心肺合并症特发性肺动脉高压患者的治疗面临很大挑战
由于该类患者对靶向药物治疗反应存在显著异质性，风险分层在指导治疗决策中的作用有限。
AMBITION研究表明，对于具有两个以上合并症的特发性肺动脉高压患者，联合治疗与单药治疗在主要和次要终点事件上的差异无统计学意义，且因安全性和耐受性导致停药的可能性较高。
因此，2022年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会发表的肺动脉高压诊断与治疗指南建议，针对有心肺合并症的特发性肺动脉高压患者起始单药治疗，根据随访情况进行个体化调整。
在特发性肺动脉高压治疗中，靶向药物与其他药物的相互作用同样需引起高度重视。如西地那非、他达拉非、利奥西呱、波生坦等靶向药物可能与多种药物发生相互作用，影响疗效或引发严重不良反应。因此，在联合用药时需谨慎评估药物相互作用的风险。
总之，作者指出，随着特发性肺动脉高压患者初诊年龄增加以及心肺合并症的增多，疾病管理面临诸多挑战。未来需要重视存在心肺合并症特发性肺动脉高压患者的管理，借助多学科团队的力量，开展针对性临床研究，进一步提高我国肺动脉高压的整体诊治水平。
来源：罗勤, 柳志红. 重视伴心肺合并症的特发性肺动脉高压患者的管理[J]. 中国循环杂志, 2025, 40(8): 729-731. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2025.08.001【长按或扫描二维码可见原文】
关于非法网站冒用我刊名义进行征稿的特别提醒
近期我们发现一些网站冒用“中国循环杂志”名义征稿，并承诺“职称论文权威快速发表”。
来源：中国循环杂志一点号
