摘要：2025年ESC首次将心肌炎（Myocarditis）与心包炎（Pericarditis）合并管理，并提出“炎症性心肌心包综合征（Inflammatory Myopericardial Syndrome，IMPS）”这一总称，强调二者在病因、病理机制和临床表现

发布日期：2025年8月29日

发布机构：欧洲心脏病学会（ESC）

发布期刊：European Heart Journal

指南标题：2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis

一、指南概述

2025年ESC首次将心肌炎（Myocarditis）与心包炎（Pericarditis）合并管理，并提出“炎症性心肌心包综合征（Inflammatory Myopericardial Syndrome，IMPS）”这一总称，强调二者在病因、病理机制和临床表现上的重叠性。本指南由多位国际专家共同制定，获得欧洲儿科与先天性心脏病协会（AEPC）和欧洲心胸外科协会（EACTS）认可，是当前最权威的临床管理参考。

二、什么是IMPS？为什么提出这一概念？

IMPS是一个总称，用于描述从孤立性心肌炎到孤立性心包炎之间的所有炎症性心脏疾病，包括：心肌心包炎（Myopericarditis）：以心包炎为主，伴心肌损伤标志物升高；心包心肌炎（Perimyocarditis）：以心肌炎为主，伴心包炎症。

提出IMPS的目的是：提高对疾病谱系的认识；促进早期诊断与分层管理；避免漏诊或误诊。

三、诊断流程更新

▌心肌炎诊断路径：

1.疑似患者需完成心电图、超声、肌钙蛋白、B型钠尿肽（BNP）、C反应蛋白（CRP）等基本检查；

2.若冠脉疾病可能性低，优先安排心血管磁共振成像（CMR）；

3.高风险患者（如血流动力学不稳定、恶性心律失常）应考虑心内膜心肌活检（EMB）。

▌心包炎诊断路径：

1.典型胸痛+至少1项辅助标准（心包摩擦音、心电图改变、心包积液、CRP升高）可临床诊断；

2.CMR用于不典型病例或评估炎症活动性。

四、七大更新亮点

▌1. 引入IMPS概念，统一诊断框架

指南首次提出IMPS作为诊断入口，强调在初始评估时应考虑心肌与心包的重叠炎症，直至最终明确诊断。

▌2. 更新心肌炎诊断标准，CMR地位提升

取消依赖心内膜心肌活检（EMB）作为唯一金标准；CMR成为非侵入性诊断的核心工具，依据修订版Lake Louise标准（T2+T1参数）；提出“明确（Definite）”“可能（Possible）”“排除（Unlikely）”三级诊断分类。

▌3. IMPS的药物治疗

心包炎治疗：抗IL-1药物正式被推荐

★ （1）Anakinra（阿那白滞素）为何药？其药理作用及临床应地位如何？

上下滑动查看

《2025 ESC指南》首次将Anakinra作为I类推荐（A级证据）用于治疗复发型心包炎，标志着心包炎治疗进入精准靶向时代。

★ （2）Rilonacept（利纳西普）为何药？其药理作用、临床地位如何？与Anakinra有何主要区别？

上下滑动查看

《2025 ESC指南》将Rilonacept与Anakinra一同作为I类推荐（A级证据） 用于治疗复发型心包炎。它是一种与Anakinra机制相似但结构不同的抗IL-1药物，为临床提供了另一种重要的治疗选择。

总之，Rilonacept是一种高效、长效的抗IL-1药物，其每周一次的给药方案显著提高了患者的便利性和依从性。基于强有力的RCT证据，它成为难治性复发型心包炎的重要治疗武器。临床选择时，医生需综合考虑药物的可获得性、医保政策、患者偏好及给药频率等因素。与Anakinra一样，其核心价值在于能够快速控制炎症、预防复发，并帮助患者摆脱对糖皮质激素的依赖。

★ （3）为什么把“NSAIDs/阿司匹林+秋水仙碱”作为急性心包炎一线治疗？

总之，NSAIDs/阿司匹林+秋水仙碱的组合是基于强劲循证医学证据、作用机制互补、且能规避激素风险的基石性治疗方案，被2025 ESC指南继续推荐为急性心包炎的标准一线治疗。

★ （4）为什么把“秋水仙碱+NSAIDs/激素”作为复发心包炎一线治疗？

总之，秋水仙碱+NSAIDs/激素的组合是基于复发心包炎病理机制、拥有高级别循证证据、且能有效减少激素用量的标准一线治疗方案，旨在打破复发循环，并为后续治疗保留台阶。

★ （5）心包炎治疗为何强调避免长期使用糖皮质激素？

总之，长期使用糖皮质激素治疗心包炎与其严重的副作用和高复发风险密切相关。现代治疗策略将其降级为二线或救援药物，优先推荐安全性更好、复发率更低的秋水仙碱和抗IL-1生物制剂，以改善患者长期预后。

★ （6）为什么把“大剂量激素+环孢素/霉酚酸酯”作为巨细胞心肌炎（GCM）的一线治疗？

总之，“大剂量激素+环孢素/霉酚酸酯”的强力联合免疫抑制方案，是针对GCM自身免疫暴发性本质的对因治疗。其目的是通过最快、最强的手段遏制免疫系统对心肌的攻击，是改善这种灾难性疾病预后的基石，与普通心肌炎或心包炎的保守、阶梯治疗策略有根本性区别。

★ （7）治疗免疫检查点抑制剂（IC I）相关心肌炎，为何要“停用IC I+大剂量激素”？

总之，“停用ICI+大剂量激素”的方案是基于ICI心肌炎独特且凶险的病理机制制定的。其核心在于立即移除病因并实施强力的抢救性免疫抑制，以最快速度阻断对心肌的持续攻击。这是逆转病情、降低死亡率的关键所在，与治疗其他类型心肌炎的策略有根本性区别。

★ （8）IMPS常用治疗药物及用药细节有哪些？

速查表供收收藏

进行药物治疗时，需注意一下几点：

阶梯治疗：遵循从NSAIDs/秋水仙碱 → 激素 → 抗IL-1药物/免疫抑制剂的阶梯策略，心包炎尤其如此。

病因导向：治疗选择高度依赖于疑似或确诊的病因（如病毒性、自身免疫性、GCM、ICI相关）。

监测随访：所有免疫抑制治疗均需在开始前筛查并治疗活动性感染，治疗期间定期监测血常规、肝肾功能、炎症指标及感染迹象。

多学科协作：对于复杂病例（如GCM、ICI心肌炎、难治性病例），强烈建议心内科、风湿免疫科、肿瘤科、病理科等多学科团队（MDT）协作管理。

用药事项：表中“阿司匹林：750-1000mg，tid”为大剂量冲击疗法，并非长期用法。通常在1-2周内，待症状缓解、CRP恢复正常后，就需要开始逐步减量（例如，每1-2周减少250-500mg）。

此表为基于本指南的总结，临床具体用药请结合患者个体情况、药品说明书及最新临床判断。

★ （9）IMPS药物治疗一线、二线/三线方案有哪些？

注：ATG为抗胸腺细胞球蛋白，是一种作用强大、用于“重启”异常免疫系统的“重型武器”，专门针对由T细胞驱动的、威胁生命的严重免疫性心肌炎治疗。

▌4. 基因检测首次写入指南

建议对以下患者进行基因检测：（1）家族史阳性；（2）反复发作的心肌炎/心包炎；（3）伴严重室性心律失常；（4）左心室致密化不全（LGE）广泛或呈环状分布；（5）对秋水仙碱或抗IL-1药物反应差。

▌5. 心肌炎分层管理：风险导向

依据临床表现、影像学和生物标志物，将患者分为低、中、高风险，决定住院、CMR或EMB的必要性。

▌6. 免疫检查点抑制剂（IC I）相关心肌炎管理

建议24小时内完成诊断评估；立即停用ICI并启动大剂量激素；若激素无效，考虑二线免疫抑制剂（如霉酚酸酯、ATG等）。

▌7. 强调多学科团队（MDT）协作

推荐建立IMPS专病团队，包括心内科、影像科、病理科、风湿免疫科、感染科等；尤其适用于复杂、难治性或病因不明的病例。

五、随访与预后

心肌炎：6个月内复查CMR评估炎症消退与纤维化情况；

心包炎：CRP可用于监测治疗反应；

所有患者应长期随访，尤其是合并心功能下降、心律失常或LGE持续存在者。

医学界心血管领域交流群正式开放！

加入我们吧！

来源：医学界心血管频道