摘要:每年9月是国际血液肿瘤关注月,这不仅仅是一个医学纪念日,更是一次全球范围的健康倡议,旨在提高公众对淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等血液肿瘤的认识和理解。
每年9月是国际血液肿瘤关注月,这不仅仅是一个医学纪念日,更是一次全球范围的健康倡议,旨在提高公众对淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等血液肿瘤的认识和理解。
据统计,血液肿瘤已成为中国发病率增长最快的恶性肿瘤之一,并且呈现出令人担忧的年轻化趋势。很多人直到出现明显症状或被确诊时,才对这类疾病有所了解,错过了最佳治疗时机。
今天,本文将从血液肿瘤的基本知识、早期识别信号、治疗进展和预防支持策略等方面,为您全面解读这一沉默的“血液之战”。
一、认识血液肿瘤——不同于实体瘤的“隐形”杀手
1.什么是血液肿瘤?
血液肿瘤不同于我们常说的肺癌、胃癌等实体肿瘤,它起源于造血系统(如骨髓)或淋巴系统。主要包括三大类:白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤。这些疾病虽然都归类为血液肿瘤,但其发病机制、临床表现和治疗方法各有差异和特点。
白血病俗称“血癌”,是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,可伴有发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。
多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病。骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),导致骨痛、贫血、肾功能损害等典型表现。
2.流行病学现状与趋势
近年来,全球范围内血液肿瘤的发病率呈上升趋势。根据国际癌症研究机构(IARC)的数据,淋巴瘤已成为全球发病率增速最快的恶性肿瘤之一。在中国,血液肿瘤的年龄标准化发病率约为6-7/10万,每年新发病例数超过15万例,且以每年3%-5%的速度递增。
值得注意的是,血液肿瘤的发病年龄呈现“双峰”分布:一个高峰出现在青少年和年轻成人期(15-39岁),另一个高峰出现在老年期(60岁以上)。这种年龄分布特征提醒我们,血液肿瘤不是某一年龄段的专属疾病,任何年龄段的人都应该保持警惕。)
二、识别早期信号——倾听身体发出的警报
1.多发性骨髓瘤的“CRAB”症状
医学界用“CRAB”(螃蟹)一词形象地概括多发性骨髓瘤的典型症状,这个CRAB代表了疾病最主要的四种临床表现,如下:
C(高钙血症,Calcium elevation):血钙水平升高,可能导致恶心、呕吐、腹痛、便秘、多尿、嗜睡甚至意识模糊。严重的高钙血症需要紧急医疗干预。
R(肾功能不全,Renal insufficiency):由于轻链蛋白在肾小管沉积,导致肾功能受损,表现为水肿、乏力、食欲减退、皮肤瘙痒等症状。约50%的患者在诊断时已存在肾功能损害。
A(贫血,Anemia):骨髓中恶性浆细胞增殖抑制了正常造血功能,导致红细胞生成减少,出现疲劳、乏力、面色苍白、气短、心悸等症状。
B(骨病变,Bone lesions):恶性浆细胞分泌破骨细胞活化因子,导致骨质溶解破坏,引起骨痛(腰背和头痛等)、病理性骨折,高钙血症。约60%以上的患者在发病初期或疾病进展过程中会出现骨痛和骨折,这些骨痛常在夜间或活动时加重,这是该病最突出的特征之一。
2.淋巴瘤的“千面”表现
淋巴瘤被称为“千面肿瘤”,因其症状复杂多样,容易误诊。主要临床表现包括以下几种:
局部表现:
无痛性进行性淋巴结肿大:这是淋巴瘤最常见的首发症状,常见于颈部、锁骨上、腋下和腹股沟区域。肿大的淋巴结通常质地较韧,活动度差,相互融合。
淋巴结外器官受累:淋巴瘤可侵犯全身几乎所有器官,如呼吸道、肝脾、胃、肠道、皮肤、鼻腔、扁桃体等,产生相应的局部症状。
全身症状(B症状):
①不明原因发热(通常>38°C):发热往往呈间歇性,抗生素治疗无效。
②夜间盗汗:程度严重,常常需要更换衣物或床单。
③六个月内体重下降10%以上:常伴有食欲减退、乏力。
④皮肤瘙痒:全身性瘙痒,无明确皮疹。
3.白血病的常见信号
白血病根据病程急缓和细胞类型分为急性和慢性两大类,但其常见症状有诸多重叠:
造血功能受损表现:
①贫血:由于红细胞生成受抑制,出现乏力、苍白、心悸、气短。
②出血倾向:血小板减少导致鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑,严重者有内脏出血。
③感染发热:正常白细胞减少,免疫功能低下,易发生各种感染。
白血病细胞浸润表现:
①肝、脾、淋巴结肿大:特别是慢性白血病更为明显。
②骨关节疼痛:因骨髓腔和关节内白血病细胞大量增殖,压力增高。
③皮肤损害:出现白血病细胞浸润引起的皮疹、结节。
④中枢神经系统症状:头痛、行走不稳、视力下降、呕吐、颈强直等。
三、诊断与治疗突破——从绝症到可治之症的转变
1.诊断技术的进步
现代血液肿瘤的诊断已经进入了精准医学时代。传统的淋巴结、骨髓穿刺和活检仍然是诊断的基石,但现在我们有了更多先进手段:
①流式细胞术:通过对细胞表面标志物的分析,精确判断肿瘤细胞的来源和类型。
②细胞遗传学和分子生物学检测:识别特定的染色体易位和基因突变,如费城染色体易位、TP53突变等,这些不仅有助于诊断,还能指导治疗选择和预后判断。
③影像学检查:PET-CT的应用大大提高了淋巴瘤分期和疗效评估的准确性。
④微小残留病(MRD)检测:通过高灵敏度方法检测治疗后残留的极少肿瘤细胞,为治疗调整提供依据。
2.治疗手段的多样化与精准化
目前,血液肿瘤已从“绝症”逐渐转为可治愈或可长期控制的慢病。通过化疗、靶向治疗、免疫治疗(如CAR-T)及干细胞移植等多种手段,约2/3淋巴瘤患者可治愈,部分类型白血病治愈率甚至可以高达90%以上,骨髓瘤的疗效也因新药的出现得到显著提升,患者生存期大幅延长,生活质量不断改善。治疗手段主要包括:
①传统化疗:依然是基础治疗手段,但现在的化疗方案更加精准,副作用管理也更加完善。
②靶向治疗:针对CD20的单克隆抗体(利妥昔单抗、奥妥珠单抗)用于B细胞淋巴瘤的治疗。BTK抑制剂(伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼等)为慢性淋巴细胞白血病和套细胞淋巴瘤患者带来了新希望。BCL-2抑制剂( 维奈克拉)在急性髓系白血病治疗中显示出显著疗效。蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米):用于多发性骨髓瘤治疗显著提升了疗效。
③免疫治疗:包括双抗、CAR-T细胞疗法等前沿技术,为复发/难治患者带来了新希望。CAR-T治疗在某些B细胞恶性肿瘤中的缓解率可达80%以上,成为血液肿瘤治疗领域的重大突破。
④造血干细胞移植:用于治疗某些高风险或复发的血液肿瘤,技术日益成熟,成功率不断提高。
许多惰性淋巴瘤、慢性粒细胞白血病患者已经可以实现长期慢病化管理,中位生存期可长达10年以上,这意味着患者可以像管理高血压、糖尿病一样与肿瘤长期共存。
四、预防与支持——全方位抗击血液肿瘤
1、风险因素与预防策略
虽然血液肿瘤的确切病因尚未完全明确,但已知一些风险因素与之相关:
①细菌、病毒感染:幽门螺杆菌、EB病毒、HCV病毒、HIV病毒、HTLV-1病毒等与某些淋巴瘤和白血病相关。
②免疫功能抑制:器官移植后长期使用免疫抑制剂的患者风险增加。
③化学物质暴露:长期接触苯、甲醛等有机溶剂和某些化疗药物。
④辐射暴露:核辐射、放疗等电离辐射。
⑤遗传因素:某些遗传性疾病如范可尼贫血、Bloom综合征患者风险增高。
预防策略包括避免已知风险因素、增强免疫力、定期体检等。特别强调的是,早期发现是改善预后的关键。
2、患者支持与康复管理
面对血液肿瘤,良好的医患沟通和积极的心态至关重要。一位抗癌8年的患者用“仁者山悦”来形容她心中的医患关系:“医生就像青山,用仁心托起患者的生命。”
①心理支持:确诊血液肿瘤对患者和家属都是巨大打击。专业的心理支持和病友互助小组可以帮助患者应对焦虑、抑郁等情绪问题。
②营养支持:合理的营养支持对维持治疗期间的身体状况、减轻治疗副作用至关重要。高蛋白、高维生素、易消化的饮食有助于恢复体力。
③运动康复:适度的体育活动可以改善疲劳、增强免疫功能、提高生活质量。应在医生指导下制定个体化运动方案。
④社会支持:家庭支持、朋友关怀和社会援助系统的完善对患者的康复同样重要。许多医院和慈善组织提供患者援助项目,帮助减轻经济负担。
五、我们能为血液健康做什么?
在这个九月,湖南省肿瘤医院呼吁:
1.提高健康意识:了解血液肿瘤的早期信号,关注身体变化,发现疑似血液肿瘤的症状时及早到医院就诊检查。
2.定期体检:特别是高风险人群,应定期进行血常规、肝肾功能、彩超等检查。
3.健康生活方式:均衡饮食、适量运动、充足睡眠,增强免疫力。
4.避免放射线照射和放射线尘埃接触,或采取有效防护措施;避免接触相关的化学毒性物质;预防幽门螺杆菌、EB病毒、HCV病毒、HIV病毒等致癌微生物的感染。
5.消除歧视:正确认识血液肿瘤,消除对患者的偏见和歧视。
6.支持患者:为身边的患者提供情感支持和实际帮助。
7.参与公益:参加血液肿瘤相关的公益活动和志愿服务。
国际血液肿瘤关注月提醒我们,血液健康关乎每个人。近年来,血液肿瘤治疗取得了长足进步,许多曾经被认为是不治之症的血液肿瘤现在已成为可治愈或可长期控制的慢性病。通过提高认识、早期发现和规范治疗,我们能够在这场“血液之战“中取得更多胜利。
让我们在这个九月,共同为血液健康助力,传递科学知识,消除无谓恐惧,给予患者更多理解和支持。每一份关注都可能点亮一个生命的希望,每一次分享都可能改变一个家庭的命运。让我们携手迎接血液肿瘤治疗领域更多的突破,共同见证更多生命奇迹的发生。
来源:湖南省肿瘤医院
(编辑ZS)
来源:湖南医聊