摘要：·肺囊肿是指具有薄壁的圆形肺实质低密度区，高分辨率胸部CT（HRCT）上并不罕见，发现时应寻找病因。
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摘要
·肺囊肿是指具有薄壁的圆形肺实质低密度区，高分辨率胸部CT（HRCT）上并不罕见，发现时应寻找病因。
·囊性肺病鉴别诊断范围广，从孤立性胸部疾病到罕见的多系统疾病。
·本文旨在HRCT上评估肺囊肿的实用方法，突出影像学可诊断的疾病和需要结合临床或活检的状况。
引言
·与中心小叶性肺气肿不同，囊性肺气空间疾病是不常见或罕见的。
·肺内无“单纯性囊肿”，CT发现囊肿时应寻找其成因。
·囊肿性肺病包括多系统性疾病和仅累及胸部的疾病。
·文章首先讨论影像学特征性较强、可直接建议诊断的疾病，再讨论非特异影像表现需结合临床/病理情况的疾病。
·以囊肿成簇为特征的疾病（如囊性支气管扩张症或蜂窝肺）不属本综述讨论范围。
肺囊肿诊断方法
·首先需区分肺囊肿与空洞（cavity），两者病因完全不同。
·肺囊肿定义：
·薄壁（通常小于2-3mm）圆形实质透亮区，内容物多为空气，但偶含液体或实性物（Fig. 1）。
·肺空洞定义：
·出现在肺实变、肿块或结节中的气体空间，壁较厚（>4mm）（Fig. 2）。
·诊断时最重要的特征是囊肿分布，其次是形状、大小及伴随征象。
·CT诊断难以明确时需结合临床，必要时需病理配合。
场景1：多发弥漫性肺囊肿——鉴别LAM、LCH及CLELangerhans细胞组织细胞增生症（LCH）
·Langerhans细胞增生累及肺部最常见于20-40岁吸烟者，多为孤立性肺累及，可无症状或表现为气促、胸痛和发热。
·HRCT表现随病程不同：早期以结节为主，晚期以囊肿为主。
·囊肿可因Langerhans细胞破坏支气管壁导致局部支气管扩张形成。
·影像特征：
·Fig. 3
Fig. 4
·结节、空洞结节及囊肿合并，吸烟史患者CT可直接确诊（Fig. 3、Fig. 4）。
·囊肿一般在肺尖分布多，肺底少（apices多，bases少），可见中叶和舌段内侧尖部保留（Fig. 3）。囊肿形状多样且大小不一（Fig. 4）。
LAM（淋巴管肌瘤病）
·罕见多器官疾病，特征为不成熟平滑肌细胞沿气道及淋巴管浸润。
·几乎仅见于育龄期女性，临床多表现为气促、复发性气胸，有时咯血。
·典型HRCT表现为全肺多发囊肿，数量可变。
·Fig. 5
·鉴别要点：LAM囊肿常累及膈下隐窝而非极端肺尖（Fig. 5），且间质多正常，有时有磨玻璃影。
·Fig. 6
·囊肿形状多为薄壁、圆形（Fig. 6），罕见畸形囊肿。
·Fig. 5：LAM患者及右侧气胸，冠状重建示膈下隐窝囊肿，极端肺尖保留。
·Fig. 6：LAM患者右肺薄壁规则囊肿（箭头）。
CLE（中心小叶性肺气肿）
·典型无囊肿壁，CT上多见多发圆形低密度区，多上叶分布（Fig. 7）。
·囊肿内如见中心血管为CLE特征，而LAM囊肿内无结构。
·CLE典型无囊壁，LAM囊肿壁常1-2 mm。
·Fig. 7：CLE患者左下叶囊肿（箭头）有壁，上方为典型微弱囊壁及中央血管（箭头头）。
场景2：伴有辅助CT征象的散在肺囊肿——鉴别LIP、HP及DIPLIP（淋巴细胞间质性肺炎）
·良性淋巴增生性疾病，病理见弥漫性淋巴细胞浸润，经常与结缔组织病（如干燥综合征）或HIV有关。
·HRCT常见磨玻璃影和结节，约2/3见囊肿，囊肿多小于3cm，分布散在（Fig. 8）。
·多需活检确诊及排除淋巴瘤。
·Fig. 8：LIP患者HRCT示散在薄壁囊肿（箭头）及*为磨玻璃影。
亚急性过敏性肺炎（HP）
·各种抗原所致弥漫性肉芽肿性炎症，HRCT约10%患者见少量囊肿，随机分布（Fig. 9）。
·伴有典型的中央小叶磨玻璃结节及马赛克衰减。
·需与PCP（肺孢子菌）鉴别，后者表现为弥漫磨玻璃影和间隔增厚，偶见囊肿，但无小气道疾病。
·Fig. 9：亚急性HP患者左上叶前段见小囊肿（箭头），背景为广泛磨玻璃影和马赛克衰减（*）。
DIP（脱屑性间质性肺炎）
·罕见，特征为巨噬细胞聚集，几乎只见于吸烟者。
·HRCT必有弥漫性磨玻璃影，约三分之一患者见小囊肿混杂其中（Fig. 10）。
Fig. 10：DIP患者广泛磨玻璃影，伴数个小囊肿，吸烟史明确。
场景3：孤立或散在囊肿无辅助CT征象
·HRCT仅见散在囊肿，临床判断其是否具有病理意义较难，最终可能需活检。
·如女性气胸病史+散在囊肿，需警惕LAM（Fig.11）。
·如果有家族性气胸史，应考虑Birt-Hogg-Dube综合征（除气胸外，还与肾癌、皮肤纤维毛囊瘤相关，囊肿多下叶）（Fig. 12）。
·极少见为恶性肿瘤所致囊肿型转移，应关注患者肿瘤史（Fig. 13）。
·Fig. 11：LAM患者气胸（箭头头），仅见数个小囊肿（箭头）。
·Fig. 12：Birt-Hogg-Dube患者多发薄壁囊肿（箭头）及右侧气胸（箭头头）。
·Fig. 13：已知口咽鳞癌患者，左肺多发囊性病变（箭头）及小气胸（箭头头），确认为囊性转移。
场景4：偶发单纯性肺囊肿
·孤立/少量单个肺囊肿可为早期疾病，不具高风险可观察。
·但肺囊肿不是正常现象，要尝试解释原因，比如CLE、既往感染遗留囊肿、老年人无症状时可能为衰老表现。
结论
·HRCT发现肺囊肿需积极寻找病因，通过分布、形态及辅助征象可帮助诊断。
·部分情况需结合临床和活检确诊。
来源：健康贴士部落