摘要：患者为22岁男性，因“进行性双侧视力模糊6年”就诊。患者还述存在眼前散在黑点和视野发灰，无闪光幻视，无眼眶疼痛或复视。1周前患者几乎无法通过外表认人，就诊于眼科医生。

病例简介

患者为22岁男性，因“进行性双侧视力模糊6年”就诊。患者还述存在眼前散在黑点和视野发灰，无闪光幻视，无眼眶疼痛或复视。1周前患者几乎无法通过外表认人，就诊于眼科医生。

检查显示双侧视神经萎缩（图1-A），校正视力为OD 数指；OS 20/400。视野检查显示OD整体视野丧失和OS管状视野（图1-B）。患者被转诊到神经病学诊所。追问病史，患者述其于10岁开始反复出现轻度沉闷的头痛。

神经系统检查显示，除了双侧瞳孔光反射减弱和右侧相对传入瞳孔障碍外，颅神经均正常。肌力、肌张力、深反射、足底反射和感觉均正常。无颈项强直。

图1 患者眼底照片、视野图、头颅MRI影像和患者照片。（A）眼底照片显示双侧视神经萎缩、视盘苍白、边缘模糊。（B）初始视野检查显示右眼整体视野丧失和左眼管状视野。治疗1周后，复查视野（C）显示轻微改善。（D，E）头颅MRI显示明显的空蝶鞍（箭头）和视交叉向下移位（箭头）。查体可见双眼结膜炎（F）、腿部荨麻疹样皮疹（G）和杵状指（H）。

双侧视觉障碍可能源于视觉通路任何部位（从视网膜到纹状皮层）的损害。瞳孔对光反射消失和视神经萎缩表明病变累及通路的前部（外侧膝状体之前）。病灶可局限于双侧视神经、视交叉或视束。首先应通过影像学检查排除占位性病变，如垂体瘤。青春期发病和男性需考虑Leber遗传性视神经病，但该病通常表现为急性或亚急性而非慢性视力丧失。

其他遗传性视神经萎缩（例如与OPA1相关的视神经萎缩）也应考虑。特发性视神经炎通常表现为急性视力丧失。前部缺血性视神经病主要累及老年人，尤其是那些有危险因素的老年人，因此可能性不大。

此外，应进行实验室检查以排除感染，尤其是梅毒和结核。中毒、创伤和放射诱发的视神经病在很大程度上取决于病史。逐渐的视力障碍和慢性头痛的组合提示颅内高压，后者进一步导致视乳头水肿和双侧继发性视神经萎缩。

全血细胞计数显示白细胞（WBC）为15.27×103/μL，中性粒细胞为79.6％。红细胞沉降率（ESR）为49 mm/h（正常值≤15 mm/h），C反应蛋白（CRP）水平高于72.2 mg/L（正常值≤8.2 mg/L），抗链球菌溶血素O（ASO）水平为1,050.00 IU/mL（正常值≤200.00 IU/mL）。

HIV和梅毒血清学检查正常。抗核抗体、可提取核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体和类风湿因子均为阴性。

腰椎穿刺显示初压为32 cm H2O，蛋白为59.1 mg/dL，单核细胞为主的白细胞增多为35/mm3，葡萄糖为46.8 mg/dL（同期血糖95.4 mg/dL）。革兰氏染色、印度墨水染色和脑脊液培养均为阴性。脑脊液中未查见肿瘤细胞。

头颅MRI显示明显的空蝶鞍和视交叉的向下移位（图D和E），与长期颅内高压一致。增强影像未见明显异常。DSA显示双侧横-乙状窦连接处轻度狭窄。

进行性视力丧失的原因考虑为慢性无菌性脑膜炎导致的颅内高压所致。

那么如何对无菌性脑膜炎进行检查？

基因检测结果又将如何改变诊断和管理策略？

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来源：医脉通神经科