摘要：患者，男性，44岁，主因上肢无力、吞咽困难而就诊。患者诉近3个月体重减轻30kg，日常活动经常感到疲劳。无皮疹、关节痛、发热和呼吸道症状。1周前在他院检查CK水平为4267U/L。吸烟20余年，否认使用任何药物包括他汀类、酒精、草药和非法药物等。既往无其他病史

病例简介

患者，男性，44岁，主因上肢无力、吞咽困难而就诊。患者诉近3个月体重减轻30kg，日常活动经常感到疲劳。无皮疹、关节痛、发热和呼吸道症状。1周前在他院检查CK水平为4267U/L。吸烟20余年，否认使用任何药物包括他汀类、酒精、草药和非法药物等。既往无其他病史。

体格检查：显示双侧近端肌肉无力，在患者右肩上有斑点状色素沉着。

图1 右肩部（a）治疗前和（b）治疗后

实验室检查：CK水平为4362U/L，急性期反应物未见异常。甲状腺激素水平为0.84mu/L。病毒血清学阴性。风湿病学标志物均为阴性，包括抗核抗体、可提取抗核原、类风湿因子、抗Jo1抗体和抗SRP抗体。毛细血管镜检查正常。肌肉活检显示多个坏死纤维，炎性浸润极少。

图2 活检材料显示多个坏死纤维，炎性浸润极少

诊断：免疫介导的坏死性肌炎

明确诊断后，给予1g甲泼尼龙静脉注射，然后改为口服，每日1mg / kg泼尼松，鉴于患者吞咽困难和疲劳仍持续存在，故加用静脉注射免疫球蛋白（0.4mg / kg /天），持续5天。免疫球蛋白治疗后，患者肌肉无力症状消退，吞咽困难消失，CK水平在4天内降至1843U/L。患者出院后继续服用泼尼松，并逐渐减量，目前是患者治疗的第23个月，仍然保持良好状态。

讨论

免疫介导的坏死性肌病（IMNM）是一种自身免疫性肌病，见于成年人，以女性多见，亦可见于儿童。其特征为严重的近端肌肉无力，肌肉活检时肌纤维坏死，无炎症细胞浸润。可分为抗SRP肌病、抗HMGCR肌病和自身抗体阴性IMNM的三种不同亚型。

免疫介导的坏死性肌病中肌纤维坏死的机制仍有待阐明。有研究认为鉴于膜攻击复合物沉积在非坏死纤维表面，抗SRP和抗HMGCR自身抗体可能直接致病。另外一项研究认为这些自身抗体可诱导肌肉萎缩、增加活性氧、细胞因子水平和抑制肌细胞融合。但抗SRP和抗HMGCR自身抗体不会诱导坏死，因此尚需要进一步研究揭示这两种自身抗体在体内的致病性。

临床上IMNM起病较急，表现为近端对称性肌肉无力，一般无特征性皮疹或皮肤改变。不同亚型的临床表现各异。抗SRP肌病患者具有严重的肌肉受累，吞咽困难，一般无皮肤病变，约20%的患者可出现间质性肺病。抗HMGCR肌病通常与他汀类药物使用有关，发病年龄较大。

目前IMNM尚无统一的治疗策略，治疗多是来自观察性研究和医生个人经验。IMNM的治疗应该尽早开始。糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗IMNM的一线药物，最常用的是泼尼松，开始剂量常为每天0.5-1mg/kg，最大剂量为每天80-100mg。在严重的情况下，可以先甲基强的松龙500mg-1g冲击治疗3-5天。免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司、环孢菌素或环磷酰胺。对于抗HMGCR肌病，静脉注射免疫球蛋白使用一种有效的方法。

参考文献：

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来源：医脉通风湿汇