摘要：错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤，占肺内孤立结节病变的5-10%，排在肺内孤立性病变第三位，仅次于肺癌和肉芽肿性病变。一般无症状，多在健康体检时发现。过去认为它是胚胎发育异常而导致肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形，近来多数学者认为它是起源于支气管的未分化间质
一、病史摘要
男性 20岁，体检，无任何临床症状。
二、检查图像
轴位（肺窗）
冠状位（肺窗）
矢状位（肺窗）
轴位（纵隔窗）
冠状位（纵隔窗）
矢状位（纵隔窗）
三、影像诊断
左主支气管管腔内条片状异常密度影，考虑软骨瘤或错构瘤可能，其他待排，建议纤支镜检查明确。
病理结果：错构瘤
四、概述
错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤，占肺内孤立结节病变的5-10%，排在肺内孤立性病变第三位，仅次于肺癌和肉芽肿性病变。一般无症状，多在健康体检时发现。过去认为它是胚胎发育异常而导致肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形，近来多数学者认为它是起源于支气管的未分化间质细胞，由多种间叶成分及上皮组织异常混合而成真性肿瘤。
根据发生部位分为中央型（支气管内型）和周围型（肺内型）：以周围型肺错构瘤多见，多位于肺的周边部近胸膜处或肺叶间隙处；中央型约占10%。
根据病理分为软骨型、纤维型、混合型：大体多呈球形、椭圆形，均有完整的包膜，质硬，易与周围肺组织分开，剖面呈灰白色，有黏液和囊腔，主要成分有软骨、腺体、平滑肌、脂肪及纤维组织等，可发生钙化。
发病年龄：男性多于女性，40-50岁。
五、影像表现
★分布：多为单发，罕见多发。双肺野内的各个区域，以胸膜或叶间胸膜旁分布为主。
★大小形态：直径多小于5cm，多在3cm左右。圆形或类圆形，边缘光滑无分叶或浅分叶(软骨型)，无毛刺，可见血管影进入病灶内(多由分叶处进入)。
★钙化：检出率20%-60%，环状、弧状、斑点状(无特异性)，爆米花样钙化(占12.5%-22.9%)，内钙化的主要成分是软骨，故又称为软骨型错构瘤(肿瘤越大钙化的发生率越高)>脂肪:检出率34%，CT值在-120~-50HU。
纤维、脂肪为主型:CT值偏低。病灶内近于脂肪密度或脂肪密度;边缘密度高，近于软组织密度，因包膜主要由致密纤维成分构成。
★纤维、软骨为主型:CT值偏高。软骨易于钙化或更高密度影，或形成爆米花样钙化。
★增强CT：无强化或轻度强化(成分比例)>PET-CT:大多无摄取或轻度摄取增高。
★腔内型(1.4%-10.0%)
★位于支气管腔内，一般较小（直径多在2cm以内），边缘光整，常呈结节状软组织密度影，局限于管壁一侧，周围支气管壁无浸润增厚，常出现不同程度阻塞性肺炎、阻塞性肺不张、阻塞性气肿及阻塞远端的支气管扩张。
六、诊断
病理表现：
肺错构瘤多呈球形、椭圆形，均有完整的包膜，质硬，易与周围肺组织分开，其剖面呈灰白色，内有黏液和襄腔。在组成上，肺错构瘤以软骨和纤维组织为主，可包含腺体、平滑肌、脂肪、上皮细胞等成分，并可见由呼吸上皮与纤毛上皮内衬的腺样结构或不规则裂隙。
七、鉴别诊断
①周围型肺腺癌：中老年女性多见；软组织密度，无脂肪，少见钙化；分叶、毛刺、空泡、牵拉胸膜及血管集束征；中度较均匀强化，强化较肺错构瘤明显（多20~60 Hu）；可伴有肺门及纵隔淋巴结肿大，远处可有转移，是一种神经内分泌肿瘤，临床表现缺乏特异性，可引起类癌综合征（皮肤阵发性潮红、腹泻及哮喘发作样呼吸困难），结节、肿块，呈圆形或椭圆形，边界清晰、光整，可有轻度分叶，密度多均匀，常有钙化，少有空洞，增强：富血供，显著均匀或中度强化（支气管动脉供血）
②肺类癌：是一种神经内分泌肿瘤，临床表现缺乏特异性，可引起类癌综合征（皮肤阵发性潮红、腹泻及哮喘发作样呼吸困难）；结节、肿块，呈圆形或椭圆形，边界清晰、光整，可有轻度分叶；密度多均匀，常有钙化，少有空洞；支气管动脉供血，增强扫描显著均匀或中度强化。
③炎性肌纤维母细胞瘤：多见于30-40岁，间叶性交界性/低度恶性肿瘤；常呈楔形、类圆形或不规则形，直径2-4cm，边缘毛糙，长毛刺，边缘近肺门侧有支气管引流影。密度均匀，内多无钙化及脂肪，少部分可见液化坏死区；病灶多位于胸膜下，以广基底贴于胸膜，局部胸膜粘连增厚；桃尖征、平直征；增强呈较明显强化、延迟强化。
④硬化性肺细胞瘤：中老年女性多见，良性肿瘤；结节/肿块，边界清，少有分叶；多为等密度，密度大多均匀，无脂肪，可见钙化，偶可见囊变；可见空气新月征、晕征、尾征、血管贴边征；增强扫描多为中度或显著强化，强化均匀或不均匀，典型的呈花斑样强化；强化程度与肺动脉强化程度一致，且渐进性、延迟强化。
⑤肺结核球：好发于中青年，上叶尖后段与下叶背段多见；多为单发、类圆形病灶，少数为多发，边缘无分叶或浅分叶；部分斑块状或弧形钙化灶，灶周卫星灶、纤维条索、肺纹理纠集等慢性纤维化改变；薄、厚壁空洞，内缘光整；增强扫描无强化或轻度强化，薄壁环形强化是其特异性征象。
八、小结
男性多于女性，40-50岁
表现：
单发，直径小于5cm，多在3cm左右
圆形或类圆形，边缘光滑，无分叶或浅分叶，无毛刺
★钙化，脂肪密度
>增强：无强化或轻度强化
>PET-CT：大多无摄取或轻度摄取增高
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来源：高尚医学影像诊断
