破浪无界，协领前沿——中外共拓淋巴瘤治疗新航程，“淋听与愈见”再度启幕

摘要：相聚云端，愈见新程。由中康联公益基金会主办的“淋听与愈见”会议已于2025年5月28日再度召开。本场会议特邀浙江大学医学院附属第一医院金洁教授和中山大学肿瘤防治中心蔡清清教授担任大会主席，江苏省人民医院徐卫教授、中山大学肿瘤防治中心李志铭教授、上海交通大学医学

相聚云端，愈见新程。由中康联公益基金会主办的“淋听与愈见”会议已于2025年5月28日再度召开。本场会议特邀浙江大学医学院附属第一医院金洁教授和中山大学肿瘤防治中心蔡清清教授担任大会主席，江苏省人民医院徐卫教授、中山大学肿瘤防治中心李志铭教授、上海交通大学医学院附属瑞金医院王黎教授与浙江大学医学院附属邵逸夫医院张瑾教授联袂担任主持，意大利莫德纳和勒佐艾米利亚大学Stefano Luminari教授与福州大学附属省立医院曲双教授担任讲者，携手贵州医科大学附属肿瘤医院吴涛教授、苏州大学附属第一医院黄海雯教授、湖南省肿瘤医院李亚军教授、北京大学深圳医院冯佳教授、厦门大学附属第一医院李志峰教授、安徽医科大学第一附属医院鲍静教授、中山大学肿瘤防治中心孙鹏教授与上海交通大学医学院附属瑞金医院蔡铭慈教授共论全球淋巴瘤治疗最新进展，并结合真实世界特殊病例研讨林普利塞治疗潜力，携手推进淋巴瘤精准诊疗进程。医脉通现将会议精彩内容整理如下，以飨读者！

开宗明义——主席致辞

会议伊始，金洁教授、蔡清清教授在开场致辞中表示，今日国内外血液肿瘤领域的顶尖学者共聚一堂，就外周T细胞淋巴瘤（PTCL）新药进展及真实世界实践展开深度交流。PTCL一直是淋巴瘤领域的诊疗难点，期待通过本次会议凝练国际经验、启鉴本土智慧，为突破困境提供新的解法。

主席致辞

锐意创新——全球T细胞淋巴瘤治疗新药进展

在徐卫教授和李志铭教授的主持下，Stefano Luminari教授系统讲解了全球PTCL领域新药进展。PTCL是一组较复杂的恶性肿瘤，在临床和生物学上存在高度异质性，且各亚型的全球发病率呈现显著地域差异。随着分子分型研究的深化，各亚型诊断路径日趋明晰，但整体预后仍不理想。基于此，构建精准预后评估体系至关重要；现有证据表明，IPI、PIT、IPTCLP及mPIT模型对生存预后具有较高预测价值。

对于PTCL一线治疗，目前临床仍常用CHOP样方案，但不同患者治疗应答存在差异，还需结合风险因素、疾病分期和亚型制定不同方案，如CHOP/CHP+X；且研究表明在化疗基础上联合其他药物的疗效更优。此外，初次治疗后获得缓解的患者接受自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗后的生存率会得到改善。然而，目前仍有近70%的患者经一线治疗后疗效不佳或进展，且复发或难治PTCL（R/R PTCL）患者预后较差。

近年来，R/R PTCL领域的新药不断涌现，包括表观遗传调控药物、靶向治疗药物、免疫检查点抑制剂等，其中PI3Kδ抑制剂林普利塞在PTCL领域颇有前景，一项多中心II期临床试验评估了其在不同亚型PTCL中的有效性。该研究共纳入98例R/R PTCL患者，其中89%的患者Lugano分期为III~IV期，73%为难治性。在可评估疗效的88例患者中，ORR为48%，其中血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）亚型的ORR达65%；中位随访14.8个月时，中位无进展生存期（PFS）为5.5个月，中位总生存期（OS）为14.2个月；同时安全性良好。此外，EZH2抑制剂SHR2554治疗R/R PTCL的I期临床研究结果显示，中位随访11.9个月时，ORR为61%；中位PFS为11.1个月，12个月OS率达92%。

值得一提的是，联合疗法在R/R PTCL治疗领域前景可期。多项研究结果显示，两药或三药联合方案可提高患者的缓解率。最后，Stefano Luminari教授总结到，PTCL是最难诊断和治疗的淋巴瘤之一，迫切需要稳定且可重复的诊断标准以及个体化的治疗方案。

*CHOP：环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松；CHP：环磷酰胺+多柔比星+泼尼松

*IPI：淋巴瘤国际预后评分；PIT：PTCL预后指数；IPTCLP：国际PTCL项目预后模型；mPIT：改良PTCL预后指数

Stefano Luminari教授演讲

淋听大家——众专家各抒己见

黄海雯教授

①ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）预后优于其他PTCL亚型，通常无需行ASCT。但高危患者（如IPI评分≥3分）预后相对较差，此类患者是否需要行ASCT？②能否请您分享一下肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）一线治疗的经验？

Stefano Luminari教授

①对于高危ALK+ALCL患者是否需要行ASCT，目前尚缺乏高等级的研究证据。但临床实践结果表明，诱导治疗后达完全缓解（CR）的患者可以从ASCT巩固治疗中获益。此外，我中心通常建议ALK-ALCL患者获得CR后接受ASCT。②EATL是一种罕见的PTCL亚型，通常与乳糜泻相关，我中心建议一线CHOEP化疗后达CR的患者接受ASCT。

*CHOEP：环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松+依托泊苷

冯佳教授

①近年血液肿瘤领域基于生物标志物驱动的治疗备受关注，未来是否可利用生物标志物识别预后良好的PTCL患者，从而制定个体化治疗方案？②在临床试验中，PI3K抑制剂治疗PTCL的疗效数据令人印象深刻，且联合疗法也展现出了较好疗效。对于真实世界中的R/R PTCL，您建议采用什么方案？

①以生物标志物驱动的治疗决策是未来的趋势，但目前尚缺乏相关研究数据支持用于PTCL。当下最关键的是基于病理结果对PTCL进行精准分型，从而为患者选择合适的药物。②在制定治疗方案时，药物的安全性和可及性也是重要的考虑因素，除了新型PI3K抑制剂，我中心还会考虑罗米地辛±阿扎胞苷等方案。

孙鹏教授

①维布妥昔单抗（BV）对CD30阳性PTCL的疗效已获明确循证支持；值得注意的是，真实世界证据提示其在部分CD30阴性PTCL患者中亦有效。请您谈谈是否有生物标志物预测BV的疗效？②您中心通常采用何种方案治疗初治AITL患者？

①目前尚未发现有效的生物标志物预测BV疗效。在临床实践中，对于CD30高表达（表达率＞30%）的患者，我中心会采用BV治疗。但CD30表达率较低的患者，核心点是当下是否存在其他可供选择的方案，例如使用其他新药或参与新药的临床试验，若没有则可以尝试使用BV。②我中心通常采用CHOP或CHOEP作为一线方案治疗AITL。

多位专家参与讨论

他山之石·聚光前行——外周T细胞淋巴瘤典型病例分享

在王黎教授和张瑾教授的主持下，曲双教授分享了一例58岁男性AITL病例的诊疗经过。该患者10余年前被诊断为经典型霍奇金淋巴瘤（cHL，结节硬化型），予ABVD方案化疗后症状缓解，后进入随访期。2023-04因胸闷、体重减轻再次就诊，查PET-CT示全身多处代谢增高，且肝（6.3cm×6.7cm）、脾（3.7cm×4.6cm）占位明显，后转入血液科。病理活检考虑伴霍奇金样大细胞的PTCL，予ABVD方案治疗，2个疗程后复查胸腹CT疗效评估示疾病稳定（SD）。后邀高子芬教授行病理会诊，结合T细胞受体（TCR）重排及NGS基因突变结果，最终考虑AITL，调整方案为PD-1单抗+CHOP方案，1个疗程后复查胸腹CT示肝脾病灶较前稍缩小，但不显著；将其中的CHOP方案改为BV+CHP方案，4个疗程后查PET-CT示全身多处SUV值降低，肝脾病灶缩小，但疗效仍不理想，Deauville评分为4分。因患者拒绝行ASCT，故予BV+PD-1单抗+林普利塞治疗，其中林普利塞（60mg/d）治疗2周后患者耐受性良好，剂量调整为80mg/d；2个疗程后序贯林普利塞单药维持，期间采用预防感染措施。维持治疗过程中，患者深部淋巴结及肝脾占位进一步缩小。曲双教授总结到，AITL作为PTCL的特殊亚型，侵袭性强，预后差。目前，多种针对复发难治患者的新药已在临床可及，但药物之间如何进行排列组合还需进一步探究。

*ABVD：多柔比星+博来霉素+长春花碱+达卡巴嗪

曲双教授演讲

愈见未来——各专家畅所欲言

Stefano Luminari教授

在治疗该患者的过程中，您当时是基于何种考虑选择林普利塞？是否考虑尝试采用表观遗传调控药物？

曲双教授

主要考虑到该患者10余年的淋巴瘤病史、长时间化疗的治疗史，以及治疗的安全性问题。此外，患者对PD-1单抗和BV有效，故在此基础上联合林普利塞以加深缓解。

王黎教授

Stefano教授，您国家对此类患者的治疗策略是什么？是否会考虑异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）？

我们国家此类患者较少。考虑到临床可及的药物较少，故通常建议患者参加临床试验。若有十分合适的供体，则在充分评估安全性后行allo-HSCT。

李志峰教授

①目前西达本胺是PTCL领域可及性较高的药物，您优先使用PD-1单抗治疗该患者，请问当时是如何考虑的？②相较于其他亚型，目前PI3K抑制剂治疗AITL的疗效较好，您认为原因为何？

曲双教授

①结合患者既往被诊断为HL的特殊情况，我们在制定后续方案时未优先考虑西达本胺。②我中心也观察到了类似现象，并且也通过查询资料，尝试解读具备哪些特征（如基因突变情况）的患者能够从PI3K抑制剂治疗中获益，但具体原因仍待进一步探究。

吴涛教授

能否请您介绍一下林普利塞维持治疗的疗程？

曲双教授

目前建议患者持续口服林普利塞直至病情进展。

李亚军教授

①能否谈谈采用PD-1单抗治疗该患者的原因？②予2个疗程的BV+PD-1单抗+林普利塞方案治疗后，改为林普利塞单药维持，请问您当时为何未继续采用联合方案？

曲双教授

①当时考虑到患者HL病史可能与如今的PTCL有相关性，于是采用了兼顾二者的方案。②加用林普利塞后患者情况明显好转，故后期采用了其单药维持。

鲍静教授

AITL是表观遗传学调控紊乱的典型疾病，对于无法耐受化疗的患者，您中心是否尝试过采用阿扎胞苷联合西达本胺的方案？

曲双教授

我中心尚无相关的用药经验。既往我中心通常采用西达本胺联合CHOP样方案序贯ASCT；在PI3K抑制剂临床可及之后，我们优先采用PI3K抑制剂+西达本胺的方案。对于老年等耐受性差的患者，可采用西达本胺联合免疫调节剂。

蔡铭慈教授

①在为该患者制定方案时，您是否考虑到蒽环类药物累积剂量的问题？②对于PI3K抑制剂联合药物的选择，目前是否有基础研究或者临床研究数据可供参考？

曲双教授

①治疗过程中考虑到了化疗的累积毒性，故在观察到PI3K抑制剂联合方案治疗有效后，迅速调整为无化疗方案，并采用PI3K抑制剂单药维持。②目前有单位正在开展单中心或多中心的IIT研究，旨在探究PI3K抑制剂联合其他不同作用机制药物实现疗效提升的可能性。我中心主要在开展PI3K抑制剂联合西达本胺方案的疗效探索。

多位专家参与讨论

总结

会议尾声，金洁教授、蔡清清教授向全体与会专家致以诚挚谢意，并总结到，本次会议内容精彩纷呈，与会专家就PTCL的治疗这一临床难点展开深度交流，中外思想在此交融，碰撞出创新的火花。PTCL是“难啃的骨头”，其诊疗的突破离不开全球专家学者的卓越贡献。未来，期待开展创新研究探索个体化治疗方案，为临床用药提供更多循证证据。

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