摘要：火爆全网的热播剧《永夜星河》在结尾揭秘男主身世时，将一个富有神秘色彩的疾病——烟雾病带入大众视野。在影视剧的描述中，男主自幼身患烟雾病，不能做剧烈运动，否则就有性命之忧。

火爆全网的热播剧《永夜星河》在结尾揭秘男主身世时，将一个富有神秘色彩的疾病——烟雾病带入大众视野。在影视剧的描述中，男主自幼身患烟雾病，不能做剧烈运动，否则就有性命之忧。

（图源:《永夜星河》视频截图，如有侵权请联系删除）

当影视剧主人公化身患者故事的主角，原本罕见的疾病，以一种“伪科普”的方式横冲直撞进大众认识视域，虽足以震撼人心，但更多是对疾病带有艺术表达需求的夸大乃至误解。相比于剧中触发“灭天之劫”的疾病描述，现实中的烟雾病虽罕见复杂，但已具备科学的临床治疗手段。

医学认知建构的首要任务是对于疾病的祛魅，因此需要我们科学地了解烟雾病的来龙去脉，从而正确干预和治疗。

一、什么是烟雾病：

烟雾病（Moyamoya disease, MMD），这一看似隐喻的名称背后其实是基于临床影像学诊断结果，由日本学者Takeuchi和Shimizu于1957年首次提出的疾病描述。作为一种慢性进展性脑血管疾病，其特征是双侧颈内动脉末端及其主要分支的慢性进行性狭窄或闭塞，导致颅底异常的小血管网形成以补偿血流。这种异常血管网在脑血管造影中呈现为“烟雾”状，因此得名。为了便于大家理解，可以将烟雾病看作是大脑内部的道路系统遭遇了严重的交通堵塞：原本宽阔的主干道（主要动脉）变得越来越窄，甚至完全封闭，这种情况下，为了确保大脑的各个区域仍能获得必要的血液供应，身体会自然形成许多细小的旁路血管（异常血管网），以绕过这些交通瓶颈。然而，这些细小血管往往不稳定且容易破裂，从而增加了脑出血的风险。

烟雾病最早在日本被发现，但近几年有相当高的临床发病数据显示，日本、中国、韩国等东亚地区已成为烟雾病的高发区，且有一定的家族聚集性，通常和基因遗传相关，近年来，在我国的发病率和患病率也呈现出明显的上升趋势。

二、烟雾病表现及诊断：

大多数烟雾病患者，会出现反复的头晕、眼花、失语、一边手脚无力等由于脑供血不足导致的症状，这是因为脑血管造影里面看到的“烟雾状血管”无法承担大脑主干道的运输负荷，导致大脑整体运输效率大幅下降。同时，这些并不稳定的血管支路也无法适应复杂的现实路况，极易导致交通事故——脑出血的风险出现。

“交通堵塞和交通事故”分别对应烟雾病患者面临的两大主要风险，即脑缺血和脑出血。就像无法承载运输压力的交通系统同复杂路况之间的矛盾，烟雾病患者的临床表现方面会与年龄、血管受累范围、狭窄的严重程度和进展以及大脑皮层受累区域的个体差异，表现出多种症状。其中，儿童患者通常以缺血性事件为主，如短暂性脑缺血发作或脑梗死，而成人患者则可能更多地表现为出血性卒中，但也可见到缺血性卒中。此外，癫痫发作、认知功能障碍、头痛等也是常见的临床表现。

三、烟雾病的治疗

临床罕见性及疾病成因的复杂让不少烟雾病患者，往往讳疾忌医或者迷信所谓的保守治疗。事实上，烟雾病若未得到及时有效的治疗，将显著增加患者发生急性脑血管事件的风险，包括但不限于脑梗死、脑出血及相关的神经系统后遗症。

烟雾病通过内科管理和外科干预可以有效控制病情，提高患者生活质量。但对于许多患者而言，药物治疗仅能缓解症状而无法解决根本病因，因此手术治疗成为改善长期预后的关键选择。旨在通过重建脑部血流，以改善患者的临床症状并降低卒中风险。主要的手术方式包括直接血运重建术、间接血运重建术以及两者的联合应用。

随着现代医学神经外科技术的发展，烟雾病这类脑血管疾病的手术难度已逐渐被一些具备高水平手术专家团队的医院攻破。专家团队们依托丰富的手术经验，外加术中磁共振、术中神经电生理监测、术中神经导航等高科技神经外科手术设备的助力，极大地降低了并发症的发生概率，为烟雾病患者带来了更好的预后希望。术后，患者需要遵循规律的生活习惯，并定期随访监测，以确保手术效果。

来源：上海助医