中国寰枢椎脱位诊疗循证指南（2024）

摘要：近年来，随着枕颈交界区创伤、发育性畸形与其相关疾患诊断与治疗技术的快速发展，针对寰枢椎脱位的临床和基础研究逐渐深入，学界对寰枢椎脱位诊断及治疗的认识也愈发全面。但寰枢椎脱位的诊疗方面仍存在某些问题及诸多争议，如难复性寰枢椎脱位的诊断标准、分类方法、治疗目标及手

通信作者：李危石第一执笔作者：王圣林

近年来，随着枕颈交界区创伤、发育性畸形与其相关疾患诊断与治疗技术的快速发展，针对寰枢椎脱位的临床和基础研究逐渐深入，学界对寰枢椎脱位诊断及治疗的认识也愈发全面。但寰枢椎脱位的诊疗方面仍存在某些问题及诸多争议，如难复性寰枢椎脱位的诊断标准、分类方法、治疗目标及手术策略等[1～8]。

当今，寰枢椎脱位的诊疗工作需要基于高质量证据、便于实施的指南。故此，中国康复医学会脊柱脊髓专业委员会组织专家组，遵循国际循证临床实践指南的制定标准[9]，基于现有最佳证据，采用牛津证据分级体系结合GRADE推荐意见形成体系，通过多轮专家讨论会，制定基于临床实践证据、便于临床实施的《中国寰枢椎脱位诊疗循证指南（2024）》，旨在规范寰枢椎脱位疾病的定义、诊断与治疗工作，提高我国寰枢椎脱位的诊疗质量。

1.1 指南制定机构

本指南由中国康复医学会脊柱脊髓专业委员会发起制定。由北京大学第三医院临床流行病学研究中心团队提供方法学支持。

1.2 指南制定方法

本指南制定过程中严格遵循循证指南制定的方法学，参考《世界卫生组织指南制订手册》及中华医学会《中国制定/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》[10]。参照指南研究和评价工具（Appraisal of guidelines for research and evaluation, AGREE II）及卫生保健实践指南报告条目（Reporting items for practice guidelines in healthcare, RIGHT）撰写指南计划书和正式指南文件。

1.3 指南注册及计划书的撰写

本指南项目发起前已在国际实践指南注册平台（International Practice Guidelines Registry Platform, http://guidelines-registry.org/）进行注册，注册号为PREPARE-2023CN818。在开展指南制定工作前已完成计划书的撰写工作。

1.4 指南适用人群及使用者

本指南的主要适用人群为寰枢椎脱位患者。本指南的使用人群为从事临床疾病诊疗的骨科及脊柱外科医师，其他学科的医务工作者也可参考。本指南内容仅为使用者提供学术性参考，不作为法律依据。

1.5 利益冲突声明

所有参与指南制定的成员均按要求填写了利益声明表，均不存在与本指南直接相关的利益冲突。

1.6 临床问题收集与遴选

本指南工作组针对寰枢椎脱位患者诊疗过程中的临床问题进行充分的调研。调研对象包括指南工作组的各位专家及来自全国多个省市、不同级别医院的各级骨科医师。调研内容包括寰枢椎脱位的定义、诊断标准、分类方法、治疗目标、手术适应证、手术策略等。通过两轮线下、线上讨论，最后确定纳入该指南的12个临床问题。

1.7 临床问题结构与证据检索

本指南根据最终构建的临床问题，参照PICO原则（包括人群、干预措施、对照、结局指标）进行解构，并制定相应的检索策略[关键词组合为“（Atlanto-axial OR atlanto-axial OR atlantal-axial OR craniovertebral OR cranio-vertebral OR cranial-vertebral OR craniocervical OR cranio-cervical OR cranial-cervical OR occipital-cervical OR occipitocervical OR occipito-cervical） AND （instability OR dislocation OR fixation OR stabilization OR complex OR junction OR subluxation OR surgery）”以及“（寰枢椎或寰枢或颅椎或枕颈区）和（不稳或脱位或半脱位或失稳或不稳定或固定或旋转或畸形）”]。每个临床问题由至少2位证据评价组成员负责同步检索及核对，不同的临床问题采用相应的检索式。共检索了八大数据库：Pubmed、Embase、Web of Science、Cochrane Library、Epistemonikos、中国生物医学文献服务系统（SinoMed）、万方数据知识服务平台、中国知网（China National Knowledge Infrastructure, CNKI）。检索时间限制为从建库到2023年8月25日，文献语种限制为中文及英文。

证据筛选及数据提取：负责每个临床问题的证据评价组成员根据题目、摘要和全文顺序逐级筛选文献，最终纳入的文献信息将根据事先设计的资料提取表进行提取。若在文献筛选和资料提取过程中出现不同意见，则共同讨论解决或咨询本指南专家委员会意见协商确定。

方法学质量评价：运用系统评价偏倚风险评价工具AMSTAR-2量表对纳入的系统评价进行方法学质量评价。运用RoB评价工具对纳入的随机对照试验进行偏倚风险评估。运用纽卡斯尔-渥太华量表（Newcastle-Ottawa scale, NOS）对队列研究或病例对照研究进行质量评价。运用QUADAS-2工具对纳入的诊断准确性试验进行质量评价。评价过程由两位成员独立完成，若意见存在分歧，则共同讨论或咨询本指南专家委员会解决。

文献纳入标准：针对某一临床问题，优先纳入证据等级较高的研究。若已有系统评价且AMSTAR-2评分结果显示其方法学质量高，则优先选用；若筛选之后发现没有系统评价，或者AMSTAR-2评分结果显示方法学质量低，则选择高质量的随机对照试验作为证据。若没有系统评价或随机对照试验时，则纳入观察性研究、病例对照研究、病例系列等。评论、专家意见、会议摘要、动物研究、体外生物力学研究等不纳入本指南。

1.8 证据评价与推荐意见的形成

由于针对该指南的文献总体数量少，各个临床问题对应的支持文献数量少且异质性较强，难以进行Meta分析形成证据体。因此在进行证据级别分级时融合最新牛津证据分级系统及GRADE推荐意见形成体系，指南专家组成员基于证据质量、患者价值观和偏好、经济学分析和利弊平衡以及中国临床实践现状，通过德尔菲法就推荐意见达成共识，最终共形成推荐意见。推荐意见的证据评级及推荐强度在每个推荐意见后根据以下规则标注：推荐强度分为（1）强推荐，（2）有条件推荐；证据等级分为（a）高质量证据，（b）中等质量证据，（c）低质量证据，（d）极低质量证据。

1.9 指南外审

本指南在发布前进行了同行评议，回收专家反馈意见后由指南项目组对推荐意见进行完善修改。

1.10 指南发布与更新

本指南全文发布在《中国脊柱脊髓杂志》期刊。同时，本指南项目组计划每2~3年根据证据更新与临床实践情况，依据国际指南更新流程对本指南进行更新。

1.11 指南实施与传播

指南出版后，项目组将持续做好指南的传播和推广工作：（1）在相关学术会议中介绍和传播；（2）有计划地在全国范围内进行推广；（3）指南项目组成员将撰写与本指南相关的文章在期刊上发表；（4）将指南解读发表在中文相关领域期刊上，同时在相关网站进行宣传；（5）了解指南的应用与传播情况，评价本指南实施后对实际临床决策的影响。

寰枢椎脱位（或称寰枢关节脱位）是指寰枢椎间的稳定性由于先天性或获得性因素遭受到破坏，导致寰枢间失去正常解剖对合关系、丧失生理功能的一种病理状态；其病因包括先天性、创伤性、炎症、退变与肿瘤等因素[11～20]。根据其脱位方向，可分为前脱位、后脱位、垂直脱位、侧方脱位、旋转脱位等[21、22]。

寰枢椎脱位可无任何临床表现，仅由影像学检查发现而诊断。也可有多种临床表现：局部症状包括枕颈部疼痛或麻木、颈部活动受限或斜颈等；延髓及高位颈脊髓功能损害可表现为四肢麻木、无力，双手灵活性下降，行走不稳或容易跌倒，躯干部束带感及二便困难或障碍等，严重者可出现四肢瘫痪、呼吸衰竭甚至死亡；若合并颅神经受损（主要为后组颅神经），可表现为吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍及眼震；患者也可能伴有头痛、头晕、耳鸣及视物模糊等非特异性表现[23～41]。

2.1 寰枢椎脱位的诊断标准

推荐意见1：影像学检查是诊断寰枢椎脱位的最主要方式。（1d）

推荐意见说明：在标准颈椎侧位X线片上，从寰椎前结节后缘至齿突前缘的间距，即为寰齿前间距（atlanto-dental interval, ADI）。当成人ADI>3mm或儿童ADI>5mm时即可诊断寰枢椎脱位[42～44]。动力位X线片上ADI发生变化的，应取最大值。除作为诊断标准外，ADI也是寰枢椎脱位严重程度及治疗效果的评估标准。若依据X线片诊断存疑，应增加重建CT或MRI检查，进一步了解ADI及寰枢椎骨结构变化[45]。

推荐意见2：游离齿状突的诊断推荐采用改良的ADI测量方法（寰椎前结节后缘到枢椎主体部分前缘延长线的距离，参见图1）。（1d）

推荐意见说明：直接ADI测量不适用于游离齿状突病例（包括齿状小骨、陈旧齿状突骨折等）。当改良ADI>3mm（儿童>5mm）时即可诊断寰枢椎脱位[46、47]。

推荐意见3：垂直脱位的诊断推荐采用寰枢垂直脱位指数（vertical atlantoaxial index, VAI，指寰椎前结节下缘到枢椎下终板距离和齿突尖到枢椎下终板距离的比值，参见图2），正常值的推荐参考范围为0.8～1.0。（2d）

推荐意见说明：垂直脱位是指寰椎和枢椎在垂直方向上失去正常的对合关系[48～51]，常见的寰枢椎脱位多为前后方向脱位，但类风湿关节炎、骨性关节炎等破坏寰枢侧块关节并导致其高度下降时，可能出现寰枢椎垂直方向对合关系改变而ADI未超过正常参考范围的情况，此时应考虑寰枢椎垂直脱位[52]。

2.2 寰枢椎脱位的外科学分类

推荐意见4：推荐使用寰枢椎脱位的外科学分类（即中国分类，参见图3），该分类反映寰枢椎脱位连续变化的发展过程、并针对不同时期采用相应的诊治策略。（2d）

推荐意见说明：寰枢椎之间的稳定机制包括完整的寰椎前弓、齿突、横韧带以及寰枢侧块关节等结构[11]。上述稳定结构的破坏会造成寰枢关节失稳[53]，并在疾病初期表现为寰枢椎间不稳定，仅在某些情况下（比如屈颈）才出现ADI增大[47]。

随着疾病进展，寰枢椎侧块关节发生形变[48]，寰枢对合关系异常继续进展（可表现为ADI增大、VAI降低等），但是头部用力屈伸可以纠正寰枢对合关系为正常（此时期仅需拍摄动力位X线片确诊）[47]。

随着侧块关节继续形变、向前滑移，寰枢椎之间高度丢失、垂直塌陷[48]，患者无论如何改变颈椎体位，也无法得到寰枢椎的复位[21]，这是寰枢椎脱位的严重阶段[8]（动力位X线片确诊）。但是此时在牵引条件下，有一部分患者可以获得复位（可复性）[2]；牵引无法复位的则为难复性脱位（图3）。

图1 改良的ADI测量方法（针对游离齿突，改良ADI即寰椎前结节后缘到枢椎主体部分前缘延长线的距离）。

图2 寰枢垂直脱位指数=X/Y，即寰椎前结节下缘到枢椎下终板距离和齿突尖到枢椎下终板距离的比值。

图3 寰枢椎脱位的外科学分类（中国分类）。

如果仍然未接受外科治疗，寰枢椎脱位继续进展，部分患者的寰枢关节最终发生骨性融合，延脊髓受到严重压迫[54]；这是疾病发展的末期，治疗也变得更加困难和危险[47]。寰枢椎脱位在上述不同发展阶段所对应的诊疗策略和治疗流程是不同的。依据国内的北医三院分类[47]、中日友好医院TOI分类[8]及南部战区总医院（原广州军区广州总医院）分类[55]，国外的Greenberg分类[11]、Fielding分类[21]及Menezes分类[53]等，本指南制定该外科学分类（即中国分类）。

2.3 难复性寰枢椎脱位的诊断标准

推荐意见5：经过大重量充分牵引后，寰枢椎间未充分复位（判断依据为寰齿前间距ADI和垂直指数VAI）即诊断为难复性寰枢椎脱位。（2d）

推荐意见说明：可结合牵引结果和CT重建等影像资料评估影响复位的骨性因素（寰齿关节和寰枢侧块关节骨性畸形和增生等），进行综合判定[3、56]。应由专科医生实施清醒或全身麻醉下颅骨牵引[4、6]。

牵引重量推荐体重的1/6～1/5[47]，牵引时间为清醒牵引不低于1周或全身麻醉下牵引不低于10min[7]（根据现有文献难以对此标准形成循证证据级别，本指南基于上述文献的叙述性描述和专家讨论形成上述标准）。如果采用清醒条件下的长时间大重量颅骨牵引，则需注意可能出现压疮、牵引处疼痛、呕吐等并发症[57]。

2.4 寰枢椎脱位的手术指征

推荐意见6：寰枢椎脱位诊断明确即具有外科手术指征（复位、减压、融合）。（2d）

推荐意见说明：对寰枢椎脱位尚未出现神经功能损害者，若影像显示其寰枢椎间未融合[44]，由于发生外伤后即可能出现严重延脊髓损伤的灾难性结局，因此建议手术治疗[4、47、58]。

2.5 寰枢椎脱位术前影像学评估

推荐意见7：术前应完善寰枢椎正、侧及屈伸位X线片及寰枢椎CT及MRI。（1b）

推荐意见说明：寰枢椎正、侧及屈伸位X线片可评估寰枢椎稳定性、对合关系[59～61]；寰枢椎CT及MRI评估骨结构、侧块关节、延脊髓压迫程度、是否合并Chiari畸形及脊髓空洞等[62、63]。

推荐意见8：推荐术前行头颈部CTA评估血管变异情况。（1c）

推荐说明：寰枢椎脱位患者头颈部血管（椎动脉、颈内动脉、小脑后下动脉等）变异发生率高[64、65]，应行头颈部CTA评估血管变异情况以提高手术安全性。

2.6 寰枢椎术后的骨融合标准

推荐意见9：寰枢椎术后的骨融合标准为寰枢间形成骨性连接，应参考寰枢椎X线片及重建CT。（1c）

推荐意见说明：判断寰枢椎骨融合应满足X线片上可见寰枢间形成骨性连接，动力位X线片上寰枢间无前后滑移及成角移位[63、66、67]；若因内固定遮挡影响上述判断，推荐行重建CT评估寰枢间是否形成骨性连接[68、69]。

2.7 难复性寰枢椎脱位的治疗目标

推荐意见10：难复性寰枢椎脱位术中需行寰枢椎间松解操作，以获得解剖复位（前后及垂直方向均复位）。（1d）

推荐意见说明：在解剖复位情况下延脊髓获得充分减压[4]，后续内固定和植骨融合操作将更加安全、高效[60]。

推荐意见11：对于未出现神经损害的难复性脱位，推荐在控制手术风险的同时尽量复位，以利于内固定置入和植骨融合。（2d）

推荐意见说明：对于未出现神经损害的难复性脱位，其首要治疗目标为重新建立寰枢椎间的稳定和融合[70、71]。

2.8 难复性脱位手术入路选择

推荐意见12：寰枢椎间松解、内固定和融合手术可考虑前方（包括经口、经颌下或经鼻入路）和/或后方入路。（1c）

推荐意见说明：后入路寰枢侧块间松解操作多无法实现完全充分的前方松解，因此部分病例通过单一后方入路可能无法获得解剖复位[4、15、60、72～75]，此时可采用经口入路实现腹侧松解，也可通过经颌下入路松解，但应注意经口入路为Ⅱ类切口[5、7、47、60、70、76～84]，建议适当调整抗生素、慎重使用内置物[78、80、85]。

2.9 寰枢椎间松解术中是否使用显微镜或内镜辅助？

推荐意见13：可以根据具体情况选用显微镜或内镜辅助手术，也可以选用头戴式放大镜和头灯。（2d）

推荐意见说明：寰枢椎间松解术包括经口、经颌下、经鼻及经后方侧块关节间等入路，其入路深、工作距离远、常规手术照明不充分[86、87]。显微镜或内镜可提供充分照明、显示清晰的解剖结构（尤其适用于小切口手术或张口困难的病例）[88]，避免过度牵拉舌、软腭及软组织、减少出血、降低脑脊液漏及神经损伤的发生率，从而降低寰枢椎松解术的并发症[87、89～94]。

2.10 寰枢椎脱位手术的固定及融合范围

推荐意见14：寰枢椎脱位手术应尽量避免长节段固定融合造成颈部活动严重受限。（1c）

推荐意见说明：为保留颈部活动度，固定及融合范围应尽可能限定在寰枢间[61、70、72、95]，尽量保留寰枕关节活动[70]。对于寰枕融合或寰椎置钉困难者，可采用枢椎至枕骨的固定；对于枢椎、C3融合者，可固定至颈3[6、62、72、96～99]。

2.11 寰枢椎融合术的内固定方式选择

推荐意见15：对于寰枢椎不稳定及可复性脱位患者，内固定推荐使用后路寰枢椎钉板/钉棒固定或经寰枢侧块关节螺钉固定（Magerl技术）。（1b）

推荐意见说明：经寰枢侧块关节螺钉固定术难以在颈椎鹅颈畸形等情况下完成[63、100、101]；而寰、枢椎弓根螺钉固定术适用范围很广，为寰枢椎固定的推荐方法[102～106]。

推荐意见16：若存在枢椎骨发育畸形或椎动脉高跨等情况难以植入枢椎椎弓根螺钉，可使用椎板钉或峡部钉等其他固定方式。（1b）

推荐意见说明：应注意椎板钉或峡部钉等牢固性低于椎弓根钉[107、108]。

推荐意见17：对于后路松解技术无法解决的难复性寰枢椎脱位需行经口松解术者，可选择经口复位钉板固定术（如TARP技术）或联合后路寰枢椎钉板/钉棒固定（1c）。

推荐意见说明：经口入路为Ⅱ类切口，若使用经口内植物建议适当调整抗生素[78、109、110]。

推荐意见18：寰枕融合或寰椎置钉困难者，可行枕枢固定。（1a）

推荐意见说明：对于寰椎置钉困难而选择枕枢固定者，可以选择寰枢间植骨融合，待寰枢间骨融合以后取出内固定，释放寰枕关节活动[111、112]。