【“CRAB”螃蟹病】多发性骨髓瘤的诊治

B站影视 2024-12-27 11:35 3

摘要:多发性骨髓瘤(MM)是 一种浆细胞增殖“失控”导致的恶性疾病,确切的发病原因目前尚不明确。浆细胞的功能是产生免疫球蛋白(即抗体),是体液免疫的重要一环。发生MM时,骨髓瘤细胞会不受限制生长,破坏骨骼和抑制正常造血细胞,并产生大量无效的单克隆免疫球蛋白,俗称“M

多发性骨髓瘤(MM)是 一种浆细胞增殖“失控”导致的恶性疾病,确切的发病原因目前尚不明确。浆细胞的功能是产生免疫球蛋白(即抗体),是体液免疫的重要一环。发生MM时,骨髓瘤细胞会不受限制生长,破坏骨骼和抑制正常造血细胞,并产生大量无效的单克隆免疫球蛋白,俗称“M蛋白”,损害机体功能。

MM多见于老年人, 是第2位常见的血液肿瘤。随着社会老龄化,多发性骨髓瘤发病率逐年上升。美国SEER数据库:基于2015-2019年数据,MM的发病率约7.1/10万,中位发病年龄为69岁。

约10%~20%的新诊断多发性骨髓瘤患者没有任何症状。M蛋白的产生及肿瘤细胞侵犯,引起一系列的组织和器官损害,主要为四大核心症状——“CRAB”:hyper Calcemia 高钙血症,表现为麻木、恶心等;Renal insufficiency肾功能损害,表现为泡沫尿、少尿等;Anemia 贫血,表现为头晕、乏力等;Bone disease 骨病,表现为骨痛、骨折等。除了CRAB,多发性骨髓瘤还有其他症状,如:高黏滞综合征、感染、神经系统损害等。

由于多发性骨髓瘤起病隐匿复杂,患者首诊科室不一定是血液内科:发现肾功能异常就诊肾内科;出现骨痛、骨折、脊髓压迫等症状就诊骨科;也可能因验血发现球蛋白异常就诊于血液内科。

多发性骨髓瘤的诊断分为有症状型(活动性)和无症状型(冒烟型)。有症状的MM诊断需满足以下全部三项:骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤;血清和/或尿出现单克隆M蛋白;骨髓瘤相关的靶器官损害表现CRAB或SLiM(≥1项)。

得了多发性骨髓瘤,治疗效果怎么样?还要看疾病的预后分期。R-ISS分期是临床使用最广泛的分期系统,纳入的分析因素包括β2微球蛋白、血清白蛋白、血乳酸脱氢酶和肿瘤本身的细胞遗传学。其他的分期系统还包括DS分期、mSMART、R2-ISS分期等。

为什么要做FISH和染色体检测?荧光原位杂交技术( FISH )及染色体核型是检测基因和染色体异常的方式,是预后评估重要指标,能够帮助预测患者预后、指导制定MM患者的治疗方案、了解疾病演变、甚至寻找治疗靶点,IgH易位及其亚型分类已被各项指南列为初诊MM患者必检项目。

多发性骨髓瘤治疗方案包括传统化疗、蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、单克隆抗体、核输出蛋白抑制剂、双靶点抗体、抗体药物偶联、细胞治疗等等。新的药物不断给患者带来新的获益。目前治疗策略包括多药联合的诱导治疗、自体造血干细胞移植为核心的巩固治疗及维持治疗。药物方案多以蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂为骨架。

为什么要行自体造血干细胞移植和坚持持续治疗呢?因为这样能:延长总体生存率,维持或加深治疗反应,改善临床缓解,改善生活质量。

为什么多发性骨髓瘤患者要坚持随访?监测病情,及时发现疾病指标变化;及时发现不良反应,调整用药和剂量;随访的间隔,因人而异。

美国国家综合癌症网络(NCCN)指南:至少每3个月进行一次免疫球蛋白定量+M蛋白定量检测、血常规、肝肾功能、电解质(血钙);每年一次或有症状时进行骨髓检查;有临床指征时血清游离轻链检测;有临床指征时MRI或PET/CT检查。

MM患者的自我护理:骨髓瘤患者建议选择低强度的运动,运动时间不宜太长,以身体不感到乏力为宜。餐后漱口,预防口腔感染;使用双磷酸盐后避免进行口腔手术,如需洗牙、拔牙等,咨询专科医生。

发布:深圳市第二人民医院 健康宣教科

来源:深圳市第二人民医院

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