摘要：59岁的陈叔和家人已经被一种“怪病”困扰了一年多，四处求医不获，更添一层惆怅与压力。此前，陈叔出现四肢乏力、走路不稳的情况，在外院多家医院进行了检查，但是都查不出病因。而且陈叔病情越来越严重，身体每况愈下，记忆力下降也越来越厉害，吃饭吞咽困难，喝水呛咳，时不时
上了年纪总爱忘事
四肢乏力、走路不稳
面对陈叔（化姓）这些生活细节
家人倒是很警惕
在外院做了许多检查
此后陈叔卧床不起
吃饭吞咽也难
喝水也呛咳
未有病因定论
仍在求医路上
直到来到我院神经科主任李中主任医师、
刘云云副主任医师处
有了转机
怪病缠身一年多，警惕脑中“麻痹”
59岁的陈叔和家人已经被一种“怪病”困扰了一年多，四处求医不获，更添一层惆怅与压力。此前，陈叔出现四肢乏力、走路不稳的情况，在外院多家医院进行了检查，但是都查不出病因。而且陈叔病情越来越严重，身体每况愈下，记忆力下降也越来越厉害，吃饭吞咽困难，喝水呛咳，时不时还会从喉咙里发出一些怪异的声音，直至卧床不起。当地医师认为陈叔得了一种“怪病”，但推测这与认知障碍相关，于是建议家属往这个方向努力。
陈叔家人打听到我院神经科在运动障碍和认知障碍方面具有丰富的经验，遂来院就诊，陈叔被我院神经科主任李中主任医师收入治疗。
神经科刘云云副主任医师还记得第一次见到陈叔的模样，他卧床不起，看起来状态非常差。刘云云留意到刘叔一些特征性的症状：眼球固定，面部表情减少，伴有强哭强笑，咽喉部有喘鸣音，活动减少。随后与陈叔进行交谈，发现他的记忆力、思维逻辑执行力较差，经询问家人得知，陈叔在这两方面能力均明显下降。于是刘云云为陈叔进行了体格检查，发现他躯干和肢体僵硬，运动迟缓，且站立不平衡，姿势不稳。结合患者的病史，李中、刘云云探讨后考虑陈叔患上了神经科的一种罕见病：进行性核上性麻痹。
什么是进行性核上性麻痹?
刘云云副主任医师解释道：“进行性核上性麻痹（PSP）是一种少见的神经退行性疾病。患病后，大脑中的神经细胞会逐渐发生退化和死亡，特别是在控制运动、平衡和认知功能的脑区。这是因为大脑细胞中出现了异常的tau蛋白堆积，就像是信号系统中的电路被杂物堵塞了，导致神经元之间的‘通讯’出现障碍，最终使得各项功能逐渐受损。就像一座繁忙的城市里，交通信号灯突然失灵，导致交通混乱。"
“从流行病学数据来看，PSP的发病率确实相当罕见。每10万人中大约只有5-6人会患上这种疾病，也就是说,即便在一个百万人口的大城市，患者人数也不超过50-60例。”
PSP主要表现为:
- 眼球运动障碍
- 姿势平衡失调,容易跌倒
- 认知功能减退
- 吞咽困难
- 面部表情减少
- 可能出现强哭强笑等情绪异常
易发人群:
- 多见于60岁以上人群
- 男性发病率略高于女性
- 目前尚未发现明确的遗传倾向
罕见并非束手无策，系统治疗有转机
结合推测，刘云云安排陈叔完善相关检查，头颅MR提示陈叔有典型的蜂鸟征，是进行性核上性麻痹特征之一。此外，我院高级认知障碍诊疗中心给陈叔做了认知功能的神经心理测试，认知报告提示陈叔符合轻度认知功能障碍，合并轻度的焦虑和抑郁。上述辅助检查证实了进行性核上性麻痹的诊断。
李中、刘云云为陈叔安排系统治疗，提供药物干预、康复训练、吞咽训练以及心理支持，目前生活基本能够自理，病情得到极大的改善，可以自行下地走路，也可以自行进食，心情好了很多。陈叔和家属非常满意和开心，解开了“怪病之谜”，改善了陈叔的生活质量。
针对PSP，治疗方案主要包括以下方面:
- 药物干预：改善运动功能和认知症状
- 康复训练：提升平衡能力和日常生活能力
- 吞咽训练：预防误吸,改善进食
- 心理支持：缓解焦虑抑郁情绪
刘云云表示，虽然目前对PSP的发病原因尚未完全明确，但可以通过一定程度的预防以降低风险:
1. 保持规律运动，特别是平衡性训练
2. 营养均衡，补充必要的维生素
3. 积极进行认知训练，保持大脑活力
4. 定期体检，重视早期症状
我院神经科在运动障碍和认知障碍方面具备丰富的诊治经验，我院作为高级认知障碍诊疗中心建设单位，为运动障碍和认知障碍的患者提供规范的诊治。中心由院领导挂帅，神经科牵头，康复医学科、运动康复医学科、放射诊断科、核医学科、临床营养与生态科、药学部以及临床检验科等多个相关科室组成，中心总监神经科李中主任医师、秘书刘云云副主任医师及专业医疗团队，诚挚守护患者健康。
本文指导专家
神经科 李中 主任
中山大学医学博士、主任医师、博士生导师及八年制医学生长程导师、临床博士后合作导师，神经科主任。中山大学深圳研究院特聘研究员、广东省脑功能与脑疾病重点实验室研究组员，以Honor Associate Research Fellow身份在香港大学医学院Queen Mary Hospital老年专科高访学习以及受邀在美国Johns Hopkins Medicine神经学科高级专业医教研发展与管理培训。在国家重点学科临床医教研一线工作34年，获广东省柯麟医学教育奖、南粤优秀博士奖、中山大学卓越服务奖；2015年入选首届“羊城好医生”，2015年至2020年连续6年入选“岭南名医录”名医，2018、2019年入选首届及第二届胡润“中国好医生”榜。
现任中国老年保健医学研究会中国老年大健康智库专家委员、中国睡眠研究会中医睡眠医学专委会常委、中国医师协会中西医结合医师分会常委、广东省卫健委直属省人口文化促进会健康管理与医疗发展专委会主委、广东省临床医学学会认知睡眠障碍防治与脑健康管理专委会主委、广东省老年保健协会抗衰老及神经调控专委会副主委、广东省卒中学会神经疾病功能修复分会副主委、广东省医学会神经病学分会睡眠与神经疾病学组组长。
主攻认知、睡眠障碍及相关神经退变疾病的早期诊断、天然药物干预及干细胞应用研究。
出诊时间：周一、周三上午，周四上午（雅和门诊）
神经科 刘云云 副主任医师
博士，硕士研究生导师，毕业于中山大学。
学术任职：担任中国老年保健医学研究会老年认知心理疾病分会委员会委员、广东省中西医结合学会神经科专委会副主任委员、广东省医学会认知分会常务委员、广东省医学会神经病学分会神经心理学组委员、广东省医学会脑血管病分会委员、广东省临床医学会认知睡眠障碍防治与脑健康管理专业委员会常务委员、广东省医院协会眩晕中心建设与管理专业委员会委员。广东省 “百县千镇万村高质量发展工程”卫生健康领域省级专家库成员。广州市健康科普专家库成员。《阿尔茨海默病及相关病》杂志审稿人。
医疗专长：熟练掌握神经科常见病和多发病诊治，尤其擅长记忆力下降，走路不稳，手脚无力，认知障碍，脑萎缩，多系统萎缩，帕金森病，进行性核上性麻痹，神经变性疾病，脑血管疾病，运动障碍，肉毒素注射治疗，头痛头晕，睡眠和焦虑抑郁疾病，自身免疫性脑炎和感染性脑炎，多发性硬化等脱髓鞘疾病，周围神经疾病，重症肌无力和肌肉疾病等，对神经科疑难病罕见病有一定的研究。
科研成果：主持国家自然科学基金一项，主持广东省自然科学基金二项，主持广东省医学科研基金一项，主持广东省中医药局基金一项，中山大学本科教学改革基金一项。参与国家自然科学基金以及广东省自然科学基金多项。发表科研论文20余篇，其中中科院分区1区杂志3篇。获得2023年广东省科学技术进步二等奖参与者。主编人卫版《直面阿尔茨海默病》科普专著，参编人卫版专著《临床脑病会诊与治疗》。
责任编辑：张婷婷
初审：戴希安
审核：简文杨、乐虞莹
终审：李文敏
审定发布：李汉荣
稿件来源：中山六院
来源：中山六院