摘要:1名58岁的女性,主诉为右眼眶出现周围红斑1个月。患者伴随有肌肉无力和吞咽困难,否认发烧或呼吸急促。在左髋和右大腿外侧可触及三个坚固的结节性皮下钙化,与皮肤钙化症一致。近端上下肌群肌力为2/5。
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病例简介
1名58岁的女性,主诉为右眼眶出现周围红斑1个月。患者伴随有肌肉无力和吞咽困难,否认发烧或呼吸急促。在左髋和右大腿外侧可触及三个坚固的结节性皮下钙化,与皮肤钙化症一致。近端上下肌群肌力为2/5。
既往史:患者既往有糖尿病病史。
专科检查:右侧眶周皮肤有界限清晰的红斑和水肿斑块,上眼睑有轻微的鳞屑(图1)。患者双侧掌指关节和近端指间关节处也有红斑鳞屑皮疹。
其它检查:
全血细胞计数正常,肾功能和甲状腺功能检查正常。红细胞沉降率轻度升高。c反应蛋白正常。肌酶升高:肌酸激酶2821IU/L(正常180IU/L),醛缩酶17IU/L(正常7IU/L),天冬氨酸转氨酶453IU/L(正常34IU/L),丙氨酸转氨酶129IU/L(正常49IU/L)。
抗核抗体为阳性1:80,呈斑点状。可提取核抗原试验阴性。抗nxp2抗体阳性,抗mda5抗体阴性。
眼眶计算机断层扫描显示右侧眶隔前软组织不对称增强和肿胀。眼球、眼外肌及眼后脂肪正常对称。右上眼睑的4mm钻孔活检显示存在空泡界面皮炎,伴有基底膜增厚、表皮萎缩和角化不全(图2)。
图1:右眼眶的周围红斑。(引自参考文献)
图2:红斑皮损的皮肤活检显示空泡界面皮炎,真表皮交界处有淋巴细胞(苏木精-伊红染色,400倍放大)。(引自参考文献)
Q:
最可能的诊断是什么?
A:
A.眼睑皮炎
B.皮肌炎
C.蜂窝织炎
D.结节病
本期答案
参考文献:
[1]Saleh ZF,Saleh Z.Anti-NXP2 antibody positive dermatomyositis presenting as unilateral heliotrope rash.JAAD Case Rep.2024 May 18;50:25-29.doi:10.1016/j.jdcr.2024.05.015.PMID:39036619;PMCID:PMC11259984.
责任编辑:大晨
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来源:关注心脑健康