摘要：初夏五月，繁花似锦。由中国免疫学会血液免疫分会主办，国家血液系统疾病临床医学研究中心-北京大学血液病研究所、中国医学科学院北京协和医院承办的“中国免疫学会血液免疫分会第八届北京血栓与止血会议暨第六届北京血液肿瘤与免疫高峰论坛”于5月16-17日在北京盛大召开。

编者按：初夏五月，繁花似锦。由中国免疫学会血液免疫分会主办，国家血液系统疾病临床医学研究中心-北京大学血液病研究所、中国医学科学院北京协和医院承办的“中国免疫学会血液免疫分会第八届北京血栓与止血会议暨第六届北京血液肿瘤与免疫高峰论坛”于5月16-17日在北京盛大召开。大会汇聚国内外血液学领域专家，共同探讨血栓与止血疾病的最新诊疗策略，以及血液肿瘤与免疫相关的前沿科学问题。

Evans综合征作为一种临床表现复杂多样的罕见自身免疫性疾病，其早期诊断困难、治疗极具挑战性。在此学术盛宴中，首都医科大学附属北京朝阳医院刘爱军教授分享了《Evans 综合征诊断和治疗中国专家共识（2024 版）》的精彩内容，为临床医生提供了极具价值的指导。会议现场，《肿瘤瞭望-血液时讯》特别邀请刘爱军教授对共识进行进一步解读，助力广大医务工作者更好地理解和运用这一权威共识，提升对Evans综合征的诊疗水平。

《肿瘤瞭望-血液时讯》：Evans综合征是一种罕见且复杂的自身免疫性疾病，其诊断标准和分型在临床实践中至关重要。想请问刘教授，在新的专家共识中，对于Evans综合征的诊断标准和分型有哪些重要更新和要点？这些更新对临床诊断工作带来了哪些具体的指导和帮助？

刘爱军教授：在2024版《Evans综合征诊断和治疗中国专家共识》中，Evans综合征的诊断标准得到了全面更新。尽管国际上早在2000 年就将自身免疫性粒细胞减少纳入到Evans综合征诊断标准中，但并未被国内医生熟知。2024年版共识的制定使广大医生开始关注Evans综合征的规范化诊断与治疗。

以往，我们通常认为Evans综合征主要包括自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少，免疫性中性粒细胞减少关注的比较少。在2024年中国专家共识中明确指出，当患者同时具备所列三种情况中的两种时，即可诊断为 Evans 综合征。这使得Evans综合征诊断更加全面，也让更多患者能够尽早接受到规范的治疗。

虽然Evans综合征目前被定义为罕见病，但实际上可能并不少见。很多Evans综合征患者因病情危重首诊于急诊科，并非在血液科诊治。从目前免疫性血小板减少症（ITP）的发病率来看，未来会有更多Evans综合征患者被准确诊断出来，必将促使未来我们更好地更新Evans综合征研究数据。

《肿瘤瞭望-血液时讯》：近年来，随着医学研究的不断深入，针对Evans综合征的新药和新疗法也在不断涌现，例如BTK抑制剂等。刘教授，请问您如何看待这些新药和新疗法的应用前景？在共识中对这些新药和新疗法的使用是如何考量的，它们将如何影响未来Evans综合征的治疗格局？

刘爱军教授：在Evans综合征治疗方面，既往大多采用糖皮质激素治疗，大量患者对糖皮质激素敏感。然而糖皮质激素的耐受性问题、减量后疗效不能保持等，临床需求安全性更有待靶向药物治疗。目前更多针对清除抗体、补体的靶向治疗药物正进行临床研究，包括B细胞靶向治疗，浆细胞靶向治疗，补体抑制、吞噬抑制等，除CD20单抗，涉及新药包括布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂、脾酪氨酸激酶（SYK）抑制剂、Fc-Rn单克隆抗体等。相信随着循证医学证据的日益丰富，这些靶向药物有望为Evans综合征患者提供更有效安全的治疗选择。

Evans综合征诊断和治疗中国专家共识（2024版）核心要点一览

当检测到至少两种自身免疫性血细胞减少（AIC）[ITP、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN）]同时或先后关联存在时，即可诊断为Evans综合征。ITP、AIHA和AIN的诊断和分类需要遵循相应的指南。

由于Evans综合征罕见，目前治疗方案大多是经验性的。治疗方法通常参考单独ITP和AIHA的治疗。继发性Evans综合征的治疗还应包括原发病的治疗。

图1. Evans综合征的治疗流程

注：ITP：免疫性血小板减少症；AIHA：自身免疫性溶血性贫血；wAIHA：温抗体型AIHA；cAIHA：冷抗体型AIHA；AIN：免疫性中性粒细胞减少症；ANC：中性粒细胞绝对值；DAT：直接抗人球蛋白试验；EPO：促红细胞生成素；IVIG：静脉注射免疫球蛋白；rhTPO：重组人血小板生成素；TPO-RA：TPO受体激动剂

会场花絮

专家简介

刘爱军 教授

首都医科大学附属北京朝阳医院

血液科副主任、主任医师、教授、硕士生导师

【学术任职】中国医药教育协会止血与血栓分会副主委兼秘书长；中国医药教育协会骨髓瘤分会常委；中国女医师协会药学专业委员会常委；中国女医师协会血液专委会、靶向专委会委员、骨髓瘤学组常委；中国抗癌协会血液病转化专委会委员；北京医学会中西医结合分会血液专委会副主委；北京围手术期医学研究会血液专委会副主委；北京癌症防治协会止血与血栓分会常委；北京整合医学学会血液肿瘤专委会常委；北京健康促进会血液肿瘤精准诊疗专委会常委。

【专业方向】从事血液病临床与基础研究二十九年，在血液系统疾病诊治方面临床经验丰富。积累了大量多发性骨髓瘤、M蛋白相关心脏病、M蛋白相关肾脏病等浆细胞病、淋巴瘤诊治经验，包括化学治疗、自体/异体干细胞移植、免疫治疗等。同时对骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病亦有深入研究。

【学术成就】作为课题负责人主持或第一参与人参加了多项国自然、北京市自然、首发基金等国家级、省部级局级课题，在Journal of Hematology & Oncology、Biomarker Research、Acta Pharmaceutica Sinica B等杂志发表SCI、核心期刊专业论文五十多篇，累计影响因子127.356分，副主编/参编专著/教材8部。中国医药教育协会科技创新奖一等奖(第二完成人)，参与了多项国际多中心多发性骨髓瘤临床研究，作为主要研究者主持了多项多发性骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化的I/II/III期临床研究。

来源：肿瘤瞭望