摘要：清晨的阳光透进窗户，老张坐在床边，慢慢穿上衣服。他今年59岁，原本喜欢晨练，可近一年，他越来越不敢快走。"走快点就喘，喘得像跑了百米冲刺。"他以为自己老了，肺活量不行；也怀疑是不是慢性支气管炎复发。直到一次感冒后咳嗽不止，医生让他做胸部高分辨CT。片子出来，医

清晨的阳光透进窗户，老张坐在床边，慢慢穿上衣服。他今年59岁，原本喜欢晨练，可近一年，他越来越不敢快走。"走快点就喘，喘得像跑了百米冲刺。"他以为自己老了，肺活量不行；也怀疑是不是慢性支气管炎复发。直到一次感冒后咳嗽不止，医生让他做胸部高分辨CT。片子出来，医生皱了皱眉，说："您的肺，有纤维化改变。"——那一刻，老张愣住了。

其实，像老张这样的患者越来越多。他们曾经是工人、农民、教师、司机；他们中不少人不吸烟、不酗酒，却同样被"肺纤维化"盯上。

肺纤维化并不是突如其来的"病"，而是肺部在长年累月的损伤与修复中，一点点"变硬"的过程。这是一场缓慢的风暴——它让柔软的肺泡变成坚硬的疤痕，让每一次呼吸都变得沉重。

但可喜的是，它并非不可防、不可治。只要我们能在早期识别，及时干预，就能延缓病情发展，甚至改善生活质量。

这篇文章，将带你走进肺纤维化的"隐秘世界"，用最通俗的语言，讲清它的来龙去脉、早期信号、诊断方法、治疗进展与希望。

一、什么是肺纤维化？

当"海绵肺"变成"橡皮肺"

我们的肺，是人体最柔软、最神奇的器官之一。它由数亿个肺泡组成，就像一块无数气囊拼成的海绵。每次呼吸，氧气从肺泡进入血液，二氧化碳排出——这是生命最基本的交换。

然而，当肺部反复受到炎症、毒物、感染等刺激时，身体会试图"修复"。可如果这种修复反应过度，就会在肺泡间隙堆积大量胶原纤维，形成疤痕。这些疤痕组织不能参与气体交换，肺也逐渐失去弹性。

医生称这种病理变化为肺间质纤维化（pulmonary fibrosis）。其中最典型、最难治的，就是特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）。"特发性"意味着找不到明确原因。它常见于50岁以上男性，尤其是吸烟者。病程缓慢却不可逆，平均生存期约为3–5年，如果不干预。

想象一下：

正常的肺像新海绵——吸气时轻盈，呼气时柔和；

纤维化的肺像旧橡胶——吸气困难、回弹迟钝。

因此，患者往往最先感受到的是：走路喘、爬楼喘、干咳不止。这正是身体在"求救"。

二、为什么会得肺纤维化？

肺在被哪些力量慢慢伤害

肺纤维化并非一种病，而是多种原因共同造成的一种结果。有些可以找到原因，有些至今仍是谜。下面这些"幕后推手"，是医生最常见的元凶。

吸烟与空气污染：最常见的隐形杀手。烟草燃烧产生的焦油、尼古丁和重金属，会使肺泡长期炎症、修复、再炎症。久而久之，肺组织就像被反复磨损的布，补丁越来越多，弹性越来越差。研究显示：长期吸烟者患特发性肺纤维化的风险，是不吸烟者的4倍。此外，空气中的PM2.5、汽车尾气、工业粉尘也是慢性刺激源。生活在污染城市、或长期暴露于厨房油烟中的人，也存在较高风险。

职业暴露：来自工作的"粉尘陷阱"在矿井、建筑、造船、石材切割、焊接等岗位上工作的人，经常吸入微小粉尘。这些颗粒无法被清除，会永久沉积在肺泡。结果，肺组织发炎、硬化，形成所谓的"尘肺病"——这其实就是一种职业性肺纤维化。

药物与放射线：治病的药，有时也伤肺一些药物，如抗肿瘤药（博来霉素、甲氨蝶呤等）、抗心律失常药（胺碘酮）、部分抗生素（呋喃妥因）长期使用可能引发药源性肺纤维化。此外，接受过胸部放疗的癌症患者，也可能在数月或数年后出现放射性肺纤维化。

自身免疫性疾病：身体"误伤"自己风湿性疾病患者中，肺纤维化并不罕见。如：系统性硬化症、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。这些疾病本质上是免疫系统失调，身体把自己的肺组织当作"敌人"攻击，结果形成慢性炎症和纤维化。

感染与遗传因素：仍在被揭开的谜某些病毒（EB病毒、腺病毒、SARS-CoV-2）可能与纤维化有关。此外，科学家发现部分患者存在MUC5B基因突变，使肺部清除黏液和损伤能力下降，更易发生纤维化。换句话说，有些人天生肺更"脆弱"。

三、肺纤维化的早期识别

身体在"低声提醒"你

肺纤维化最大的"敌人"，不是它的凶险，而是它的隐匿。它来得慢，藏得深，早期几乎没有明显症状。许多人在确诊时，已经错过了最佳干预期。但身体并非毫无提示，只是这些信号常被忽略。

呼吸变"短"了——运动耐力下降最常见的早期信号是活动后呼吸困难。例如：原本能轻松爬两层楼，现在上到半层就要停下喘；走平地没事，但稍微快点就胸闷；一感冒，就气促得更厉害。这种"气短"，并不是肺部堵塞，而是氧气无法顺利通过受损肺泡进入血液。

指端杵状——"鼓槌指"是长期慢性缺氧会使手指末端血管扩张，形成圆钝状的"鼓槌指"（Clubbing）。很多医生在门诊一眼就能看出，这往往是慢性肺病的信号。

听诊时的"魔术贴声"医生用听诊器听胸部，能听到像撕开魔术贴一样的"嘎吱嘎吱"声。这叫Velcro rales（魔术贴样爆裂音），是肺泡被纤维组织牵扯时发出的典型音。这常常是早期肺纤维化的重要线索。

影像学早期发现如今，许多人在体检中拍胸部CT时意外发现"间质增厚""纤维化灶"。这些往往意味着肺部已有早期病变。如果在此阶段就警觉、进一步检查并干预，往往能显著延缓进展。

早期识别口诀："走路喘、干咳久、指端鼓、CT丝纹多，早筛早保命。"

四、医生如何确诊肺纤维化？

从听诊到高科技

医生判断肺纤维化，不靠直觉，而靠系统化诊断。现代医学已建立一整套精准流程，从影像、功能到分子层面。

听诊与体格检查：医生首先会听诊肺部——早期能听到双肺底部细小的爆裂音。同时观察患者的呼吸节奏、指端、嘴唇颜色等。但听诊只是初筛，影像学才是确诊的关键。

高分辨率CT（HRCT）：最有力的"放大镜"，这是目前诊断肺纤维化的"金标准"。HRCT可以清晰显示肺组织结构细节，医生可以看到：

蜂窝状改变（honeycombing）

网格样阴影（reticular pattern）

牵拉性支气管扩张，这些是特发性肺纤维化的典型影像特征。AI影像分析技术的发展，让CT能在更早阶段识别异常纹理，实现早期人工智能筛查，避免误诊。

肺功能检测：测"肺的耐力"，主要指标包括：

FVC（用力肺活量）：反映肺容量。

DLCO（弥散能力）：反映氧气交换效率。DLCO下降，是最早期的功能损害信号。若FVC＜80%，说明肺功能已明显下降。

血氧监测与6分钟步行试验：医生会让患者行走6分钟，监测血氧变化。若血氧饱和度明显下降，提示肺纤维化已影响氧合功能。

血清生物标志物与基因检测：近年来，研究发现血液中KL-6、SP-D、MMP-7等指标在肺纤维化患者升高，可作为早期诊断和病情监测的"生物指纹"。此外，检测MUC5B基因变异有助评估个体易感性。

肺组织活检（必要时）：若影像不典型或需排除其他间质性肺病，医生会通过支气管镜或胸腔镜取少量肺组织进行病理检查。显微镜下可见肺泡壁增厚、胶原纤维沉积等。这可以确诊类型，为治疗提供依据。

五、肺纤维化的治疗

与时间赛跑的医学革命

过去，人们认为肺纤维化不可逆，治疗无望。但近十年，医学界在"抗纤维化"领域取得突破性进展。早期识别+正规治疗，可显著延缓病情、改善生存。

药物治疗：两大主角（抗纤维化药物）治疗的核心目标是延缓疾病进展，而非彻底逆转。

吡非尼酮（Pirfenidone）：抑制成纤维细胞增殖，减少胶原沉积。可延缓肺功能下降约30%，降低急性加重风险。

尼达尼布（Nintedanib）：抑制多种酪氨酸激酶通路，阻断纤维化信号。疗效与吡非尼酮相当，且对多种间质性肺病有效。医生会根据个体病情、耐受性选择单药或联合治疗。临床证据表明，早期用药越早，效果越明显。

氧疗与呼吸支持：当血氧饱和度长期低于90%，持续氧疗可改善缺氧、减轻心脏负担。家用制氧机成为很多患者的"第二生命线"。对于重症患者，可采用高流量鼻导管氧疗（HFNC）或无创呼吸机辅助。

康复运动与呼吸训练：合理的肺康复能提高呼吸效率、增强肺肌功能，对改善生活质量至关重要。如：

每日步行30分钟。

腹式呼吸练习：吸气时腹部鼓起，呼气时收缩。

吹气球训练（增加肺活量）：在康复中心，物理治疗师会教患者呼吸节律控制，让"喘"变得更有节奏。

营养与心理支持：肺纤维化患者常消瘦、疲乏，应保证高蛋白、富含抗氧化剂的饮食：鱼肉、豆制品、深绿色蔬菜、坚果等都有助组织修复。心理层面上，慢性呼吸困难常伴焦虑、抑郁。家庭支持、康复小组、心理咨询，能显著提升生活质量。

肺移植：终末期的希望，当药物无法控制、肺功能极度衰竭时，肺移植是目前唯一可逆转肺功能的方式。5年生存率约60%。我国多家中心（江西省人民医院也成功开展了肺移植）已具备成熟的肺移植团队。

六、如何与疾病共处

科学生活与自我管理

肺纤维化是一场"马拉松式"的战斗，学会与它共存，比单纯治疗更重要。

定期复查，动态管理，建议每3–6个月进行一次HRCT、肺功能、血氧监测，以便医生及时调整药物剂量与康复计划。

严防感染，降低风险，感冒、流感、新冠都可能导致病情急性加重，甚至危及生命。建议：

每年接种流感疫苗与肺炎球菌疫苗；

避免去人群密集场所；

保持室内空气湿润清洁；

远离危险因素；

立即戒烟（任何形式都不例外）；

减少厨房油烟，使用排风机；

戴防尘口罩，避免粉尘暴露；

药物遵医嘱，避免自行停换药。

科学锻炼，量力而行。适量运动可增强体力，减轻焦虑。推荐"3+3+3"法：每周至少3天、每次30分钟、运动后3小时内恢复正常呼吸。运动时务必监测血氧，避免过度劳累。

建立"肺健康日记"。记录每天的咳嗽频率、呼吸困难程度、血氧变化、体重。这些数据帮助医生判断病情进展。

七、未来的希望

AI与干细胞，让"硬肺"重新柔软

肺纤维化的治疗进入了崭新时代。科学家正从细胞、基因、人工智能多方向寻找突破口。

干细胞治疗：间充质干细胞（MSC）具有抗炎、抗纤维化、组织修复潜力。早期临床试验表明，它能改善部分患者肺功能和氧合状态。未来或可成为"修复硬化肺"的关键。

人工智能（AI）早筛：AI可以分析CT影像的微小纹理变化，在医生肉眼看不出的阶段，就能提示早期间质改变。这将让"早发现"变为可能。

精准医疗与基因疗法：通过基因测序与蛋白组学，医生可识别不同分型的肺纤维化，从而实施个体化用药。基因编辑技术（如CRISPR）未来有望修复易感基因缺陷。

新药与联合疗法：除了吡非尼酮和尼达尼布，多种新药正在临床试验中，包括抗TGF-β通路药物、自噬调节剂等。这些药物有望让肺纤维化从"慢死之症"变成"可控慢病"。

呼吸，是生命最自然的动作。但对肺纤维化患者而言，每一次吸气，都是一场战斗。

我们或许无法完全逆转时间，但可以通过早识别、早诊断、早治疗，延缓纤维化的脚步。医生的听诊器、科研者的显微镜，都在为"让呼吸更轻松"这一目标努力。

请记住：一次主动的体检，一次早期的CT，也许就能为你、为家人，争取多几年无憋气的清晨、无咳嗽的夜晚。

让我们一起守护——那份最简单、最珍贵的自由：好好呼吸。

余健民，江西省人民医院（南昌医学院第一附属医院）原副院长，主任医师，教授、硕士研究生导师，1985年考取日本东海大学医院高级访问学者，1995年享受国务院特殊津贴。是国际亚太地区呼吸学会会员、中华医学会呼吸分会全国委员、原江西省医学会呼吸分会主任委员、江西省人民政府决策咨询委员会资深委员。《中华结核和呼吸杂志》等6种杂志编委及特约审稿。

在呼吸领域实现七项全国领先，即：1973年开展“纤维支气管镜检查”、1974年开展“支气管肺泡灌洗”、1983年开展计算机系统的肺功能检查，1974年在周恩来总理倡导的防治“呼吸四病”活动气团队在全国31个省评选出18个重点药物中占了2个（红管药又称懈皮乙素，满山香）、2003年担任江西省“非典”专家组组长、2016年成功发明MAXPURE盐雾专利技术，开启盐雾口罩防霾新进程，并开始按系统、专业先后主编7本《实用药物学》，成为中国国家图书馆等全国五大图书馆的千万字藏书。

他岀版编著20本(约1500余万字)，发表国内、外论文102篇，获省、部级课题6项，省、市科技成果奨2项，发明专利2项，实用专利2项。2001年“恶性组织细胞病治疗研究”在第四届全球华人医学大会上获华佗杯创研发明金奖并载入第7版《实用内科学》。2012年鉴于他对学科的长期贡献，中华医学会呼吸分会特授于“贡献奖”。

来源：家庭医生报