患者进展性呼吸困难、肺部快速纤维化,数月后皮肤病变带来警示?

B站影视 港台电影 2025-10-16 19:19 1

摘要:抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)与皮肌炎(DM)相关。这些患者发生快速进展的肺间质病变(rapidly progressive interstitial lung disease,RPILD)的风险高。鉴于缺乏肌肉相关症状,以及其突然发作和快速的临床进

引言

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)与皮肌炎(DM)相关。这些患者发生快速进展的肺间质病变(rapidly progressive interstitial lung disease,RPILD)的风险高。鉴于缺乏肌肉相关症状,以及其突然发作和快速的临床进展,抗MDA5抗体+ ILD的诊断对临床医生来说是挑战,需呼吸科、风湿免疫科机影像科医师多学科会诊协作。

一、病史简介

(一)一般资料

女性,54岁,陕西榆林人,于2024年04月18日入住空军军医大学唐都医院呼吸与危重症医学科。

(二)主诉

发热、咳嗽、气短20余天,加重2天。

(三)现病史

患者于2024年3月27日无明显诱因出现反复发热,热峰39.5℃,出现咳嗽、咳痰,为黄黏痰,每日10余口,呼吸急促,稍活动后则气喘,夜间需高枕卧位。2024年3月29日至当地医院就诊,胸部CT示双肺间质性肺炎(图1),考虑“重症肺炎、呼吸衰竭”,予以经鼻高流量氧疗、抗感染(头孢哌酮舒巴坦钠、莫西沙星)、解痉平喘、化痰等治疗10余天,仍有间断发热,热峰波动于38-39℃,咳嗽、咳痰、气短加重。

图1:患者2024年3月29日胸部CT双肺间质性改变,沿支气管树分布,下叶为著

2024年4月12日行电子支气管镜检查:双肺支气管炎性改变。送检肺泡灌洗液NGS:新型冠状病毒(序列数2622)、人类疱疹病毒(序列数28)、铜绿假单胞菌(序列数22)、粘质沙雷菌(序列数1)、白色念珠菌(序列数17141)。2024年4月14日调整抗感染方案为“美罗培南、万古霉素、伏立康唑、奈玛特韦/利托那韦片”。2024年4月16日气短较前明显加重,指脉氧饱和度下降至80%,转至重症医学科,予以经口气管插管接呼吸机辅助通气,床旁胸片示双肺感染性病灶增多。为求进一步诊治2024年4月17日至我院急诊科,血气:FiO2 100%,pH 7.269,氧分压49.0mmHg,二氧化碳分压 38.3mmHg,实际碳酸氢根17.5mmol/L,BE -8.8mmol/L,乳酸 2.3mmol/L。血常规:WBC 17.30×10^9/L,N% 91.1%;CRP 78.27mg/L;PCT 4.80ng/mL;IL-6 64.16pg/mL;NT-proBNP 26000 pg/mL;肌酐552.3μmol/L,eGFR 6.97ml/min/1.73m2。胸部CT:双肺感染性病变;双侧胸腔积液;前纵隔少量积气;心包腔少量积液(图2)。给予持续有创机械通气、抗感染(美罗培南、万古霉素)、改善心功能等治疗。2024年4月18日急诊科以“重症肺炎、I型呼吸衰竭、心力衰竭、肾功能不全”收住呼吸监护室。病程中患者无关节痛、晨僵,无皮肤破溃、皮疹、脱发,无口干、眼干,有食欲减退、消瘦、乏力,大便如常,小便减少。

图2:患者2024年4月17日胸部CT,双肺间质性改变(下叶为著),与2024年3月29日相比加重,新增双肺多发磨玻璃影

(四)既往史:

既往有双手麻木、颜色变深病史2年余,曾在外院诊断“风湿性疾病”,口服甲氨喋呤,半月后自行停药。高血压病史10年,最高血压190/80mmHg,曾口服氨氯地平、缬沙坦片,自述血压波动在正常范围。有慢性乙型病毒性肝炎病史多年,未服用抗病毒药物。

(五)个人史:

长居榆林,否认烟酒及药物毒物接触史;

(六)家族史:

父母已故,原因不明,无其他特殊家族史。

二、入院检查

T 36.5℃,P 112次/分,R 34次/分,BP 121/72mmHg,SpO2 89%(FiO2 100%,VC-AC模式,PEEP 12cmH2O)。身高: 148cm,体重: 65kg,BMI: 29.6kg/m2。镇静状态,营养良好,皮肤黏膜散在瘀斑、无黄染,球结膜无水肿。全身浅表淋巴结未触及肿大,无杵状指。双肺呼吸音粗,可闻及湿啰音,未闻及Velcro啰音,未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起,心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm,未触及细震颤,心界无扩大,心率112次/分,律齐,心音无明显增强和减弱,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软,无肝脾肿大,全腹无腹肌紧张。双下肢对称性凹陷性水肿。

三、临床分析

(一)临床特点回顾

1、患者中年女性,既往有高血压、慢性乙型病毒性肝炎病史,受凉后出现咳嗽,咳痰,进行性气短。

2、体征全身皮肤无皮疹,全身未及淋巴结肿大。双下肺闻及少许湿性啰音,未闻及Velcro啰音,未闻及胸膜摩擦音。其余体征均为阴性。

3、患者有明确病原学依据,胸部CT提示间质性肺病、双肺弥漫性磨玻璃影。

(二)诊疗思路分析

对患者临床特点进行回顾:1.症状-发热、咳嗽、气短20余天,加重2天,在外院给予高流量氧疗、抗感染和激素等治疗后体温未正常,气短进行性加重,影像学新增双肺多发磨玻璃影。2.体征-患者经口气管插管接呼吸机辅助通气,镇静镇痛状态,双肺叩诊清音,双肺呼吸音清,双下肺少许湿性啰音,未闻及Velcro啰音及胸膜摩擦音。

辅助检查:①胸部CT:双肺进展性均质弥漫磨玻璃影,下叶部分实变并牵拉性支气管扩张;②动脉血气分析:提示I型呼吸衰竭;③生化检查:NT-proBNP 26000 pg/mL;肌酐552.3μmol/L,eGFR 6.97ml/min/1.73m2;④肺泡灌洗液NGS提示新型冠状病毒、人类疱疹病毒、铜绿假单胞菌、粘质沙雷菌感染。

患者为中年女性,急性起病,以发热、咳嗽、进行性气短为主要临床表现,肺部HRCT示双肺弥漫磨玻璃影进行性加重,在外院经积极治疗后呼吸衰竭进行性加重,抗生素及激素治疗后无好转,合并急性心力衰竭、急性肾损伤。我们以影像双肺弥漫性病变为切入点进行分析,诊断思路路线图如下:

1、当患者双肺呈弥漫性病变时应首先考虑的病因包括:肺炎(包括耶氏肺孢子菌、病毒性、支原体);肺水肿(包括急性呼吸窘迫综合征ARDS)、肺出血及肿瘤。当排除感染、水肿、出血、肿瘤后应考虑其为间质性肺疾病,间质性肺疾病根据其病因、病理及影像学特点,分为已知病因(包括结缔组织病相关间质性肺病、尘肺等)、特发性(包括特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎等)、肉芽肿性(结节病)及特殊类型(如肺淋巴管肌瘤病)。

2、该患者发热+咳嗽+进行性气短+肺部弥漫性病变的原因是什么?该患者此次入院应该从哪几方面进行检查来寻找真正的病因呢?

(1)肺炎(包括耶氏肺孢子菌、病毒性、支原体):该患者社区起病,有新发呼吸道症状(新出的咳嗽、咳痰,伴呼吸困难);发热;白细胞>10×10^9/L,伴肺实变和湿啰音;影像学新出斑片状浸润影、叶或段实变影、磨玻璃影、间质性改变,因此考虑患者符合肺炎诊断,同时外院病原学检查提示新型冠状病毒感染,初步已排除PJP、支原体感染。因此考虑患者存在病毒性肺炎。

(2)肺水肿:该患者在外院就诊初期首次心梗标记物正常范围,在我院首次心梗标记物提示NT-proBNP显著升高,考虑患者存在急性心力衰竭,尚不能除外患者合并心源性肺水肿,可以进一步完善心脏超声及血流动力学测定明确是否有液体过负荷,Swan-Ganz导管测定肺动脉楔压(PCWP)>18mmHg可以很好地提示急性肺水肿和心源性肺水肿。另一方面,根据2023年ARDS全球新定义,患者在感染诱因下出现进展性呼吸困难,胸部CT显示双肺浸润影,呼吸衰竭不能完全用心力衰竭解释,气管插管状态,PEEP>5mmHg,氧合指数

(3)特发性间质性肺炎:支持点:进行性气短;胸部CT示双肺间质性改变(磨玻璃影、牵拉性支气管扩张),下叶为主,符合非特异性间质性肺炎的典型表现。不支持点:急性症状(发热、CRP及PCT升高),提示感染或急性加重;无组织病理进一步鉴别。

(4)过敏性肺炎:支持点:急性起病(发热、咳嗽)、进行性气短,符合急性过敏性肺炎的典型表现;磨玻璃影和支气管扩张可能与亚急性过敏性肺炎的细支气管炎相关。不支持点:缺乏明确过敏原暴露史(如鸟类、有机粉尘等);慢性过敏性肺炎的典型影像以上肺小叶中心结节为主,而患者下叶受累更明显;PCT升高提示细菌感染可能,而过敏性肺炎通常以淋巴细胞增多为主。

(5)机化性肺炎:支持点:急性起病(发热、咳嗽)、进行性气短,符合隐源性机化性肺炎的“流感样”前驱症状;胸膜下磨玻璃影及斑片状实变影,符合隐源性机化性肺炎的典型分布;对糖皮质激素反应良好。不支持点:隐源性机化性肺炎通常无发热(除非合并感染),而患者CRP及PCT升高提示合并细菌感染或其他炎症;无典型病理特征。

(6)结缔组织相关疾病:该患者既往有有双手麻木、颜色变深病史2年余,曾在外院诊断“风湿性疾病”,口服甲氨喋呤,半月后自行停药。应完善自身抗体系列及风湿因子,免疫球蛋白及补体系列等。并详细询问患者家属病史症状,详细查体寻找蛛丝马迹体征明确诊断。

综上所述,该患者双肺弥漫性病变,需要进一步做相关检查逐一排查病因。

四、进一步检查、诊治过程

(一)进一步检查

1、常规指标:

【血常规】WBC 9.12×10^9/L,N 8.09×10^9/L,N% 88.7%,Hb 93g/L,PLT 203×10^9/L,L 0.64×10^9/L,L% 7%。

【生化】肝功能:TP 58.3g/L,ALB 25.6g/L,GLB 32.7g/L。肾功能:尿素氮 22.11mmol/L,肌酐586.2μmol/L,eGFR 6.48ml/min/1.73m2。血糖、电解质未见异常。

【凝血功能】Fib 3.390g/L,FDP 65.7μg/mL,D二聚体 31.75μg/mL,余正常。

2、病原学及肿瘤相关指标

【感染八项】HBsAg 58255.03 IU/mL↑,HBsAb 2.68 mIU/mL,HBeAg 4819.32↑,HBeAb 0.00,HbcAb 510.17↑,丙肝抗体定量、HIV抗原抗体、梅毒抗体定量阴性。高敏HBV-DNA定量:2.83E+06IU/mL↑。

【细菌】血培养(需氧+厌氧):阴性。

【真菌】GM试验、G试验(-)。

【病毒】病毒全套:巨细胞病毒抗体IgG(CMV-IgG)、单纯疱疹病毒I型抗体(HSV)IgG阳性 、风疹病毒抗体IgG(-)、 EB病毒抗体(-)。九项呼吸道病原、支原体及衣原体抗体均为阴性(-)。

【结核】结核杆菌抗体阴性;PPD皮试、γ-干扰素释放试验(-)。

【血清肿瘤标记物】CEA 6.62ng/mL↑,NSE 37.30ng/mL↑,CA125 115U/mL↑,细胞角蛋白19片段 13.10ng/mL↑,CA153 30U/mL↑,人附睾蛋白4 >1500pmol/L↑,鳞状细胞癌相关抗原 1.91ng/mL↑,余正常。

3、免疫相关指标

【抗核抗体谱】抗核抗体:阳性。抗核抗体滴度:1:100(+)、1:320(+)、1:1000(±)。

【免疫球蛋白全套】阴性。

【抗肾小球基底膜抗体】阴性。

【血清免疫固定电泳】阴性。

【ANCA四项、类风湿因子、抗CCP、补体C3、补体C4、自免肝、抗磷脂抗体】阴性。

【过敏原检测】阴性。

4、彩超

【心脏彩超】左房略大,多普勒超声心动图大致正常。双下肢深静脉所示节段血流通畅。

5、电子支气管镜检查:

(2024-04-18)左右主支气管、右下叶内基底段见较多血性粘稠气道分泌物;右中间段支气管、中叶内侧段见较多白色粘稠分泌物,双肺各级支气管管腔通畅,粘膜光滑,镜下未见新生物。

6、肺泡灌洗液结果:

(2024-04-19)

【病原学】革兰染色:G+球菌-,G-球菌-,G+杆菌-,G-杆菌-,未发现真菌;抗酸染色:未见抗酸杆菌;G、GM试验阴性、结核分枝杆菌菌种鉴定、呼吸道病原菌核酸检测均为阴性。

【BALF分类计数】中性粒细胞 74%,吞噬细胞 25%,淋巴细胞 1%,嗜酸性粒细胞 0%,嗜碱性粒细胞 0%。

【BALF-NGS】新型冠状病毒(均一化序列数:609)(图3)

图3:患者BALF-NGS结果

(二)诊治过程

入院后予以肺保护性通气策略、抗感染(哌拉西林他唑巴坦4.5g ivgtt q8h)、连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT),联合俯卧位通气、吸入用一氧化氮改善氧合,辅以糖皮质激素抗炎(地塞米松10mg qd)、低分子肝素预防性抗凝、平喘化痰、雾化吸入、营养支持、免疫支持等。

治疗5天后,患者呼吸困难一度缓解复又加重,2024年4月23日出现发热,体温最高38.1℃,因此停用哌拉西林他唑巴坦,升级为亚胺培南西司他丁钠500mg q6h ivgtt抗感染,余继续改善气喘、免疫调节、营养支持、雾化吸入等综合治疗。2024年4月26日再次发热,体温最高39.7℃,伴呼吸困难加重,白细胞计数及C反应蛋白、降钙素原均较前升高,胸片示双肺炎症范围较前增大,完善肺泡灌洗液病原学检查,2次培养结果示:耐碳青霉烯鲍曼不动杆菌(CRAB),cfu>10E5/ml。呼吸道标本分离的AB需进一步判断定植或感染,可参考以下标准:①具有细菌性肺炎的一般表现:发热、大量痰液、血象增高、C反应蛋白及降钙素原增高、肺部湿啰音等肺炎体征、持续加重的肺部渗出、浸润、实变等肺炎影像学表现等;②具有AB感染危险因素:长时间住院、入住监护室、接受机械通气、接受重大手术、侵入性操作、接触AB感染或定植的患者、抗菌药物暴露以及严重基础疾病等;③正在接受抗菌药物治疗的患者症状如果一度好转,复又加重,在时间上与AB的出现相符合;④2次以上痰培养显示纯AB生长或AB优势生长。针对本例患者,符合以上4条标准,因此考虑其为致病菌。

根据我国《耐碳青酶烯类耐药革兰阴性菌感染的诊断、治疗及防控指南》,2024年4月29日起,针对CRAB,治疗方案调整为:多黏菌素E 150mg q12h ivgtt;多黏菌素E 75mg q12h 雾化吸入;替加环素 100mg q12h。

(三)随访结果

患者经治疗后咳嗽缓解,痰量减少,精神状态、食欲改善,2024年5月6日停CRRT,2024年5月8日停有创机械通气,序贯鼻导管吸氧。查体提示:呼吸18次/分,SpO2 100%(FiO2 33%),下肺湿啰音较前吸收。炎症指标逐步下降(图4),急性肾损伤及心力衰竭改善(图5)。2024年5月9复查肺部 CT,病灶进一步吸收(图6)。2024年5月20日带口服药出院(针对CRAB:盐酸米诺环素胶囊 50mg bid po;针对间质性肺病:醋酸泼尼松片 20mg qd po+乙磺酸尼达尼布软胶囊 150mg bid po)。患者ANA滴度异常,建议定期复查抗核抗体谱、抗核抗体滴度,风湿免疫科门诊随诊。

图4:炎症指标

图5:肌酐及N端脑利钠肽前体

出院后患者醋酸泼尼松片逐渐减量至停(每周减5mg)。门诊规律复诊,2024年7月较2024年5月胸部CT示间质性肺炎范围减少(图6、图7)。

图6:患者2024年5月9日胸部CT 双肺间质改变

图7:患者2024年7月15日胸部CT 双肺间质改变

出院后3个月,患者逐渐出现脱发,双手伸面、肘关节伸面、膝关节伸面及大腿内侧皮疹,伴瘙痒,面部及足背颜色变深,双足底皮肤过度角化、粗糙、裂纹,伴活动后气短,2024年9月至我院就诊,复查胸部CT示双肺高密度影范围较前增大(图8),考虑为结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关ILD。

图8:患者2024年9月23日胸部CT 双肺间质改变

住院进一步完善抗核抗体谱:1:80(+)、1:160(+)、1:320(+)、1:640(+)、1:1280(+);心肌酶谱:CK 1098U/L、CK-MB 59.77U/L、LDH 450U/L;特发性炎性肌病谱:抗MDA5抗体IgG(++)、抗PM-Scl 100抗体IgG(++)、抗PM-Scl 75抗体IgG(++)。ESR、抗β2-糖蛋白抗体、抗心磷脂抗体、RF亚型、RA33、CCP、甲功5项、ANCA、易栓症系列、免疫球蛋白及补体均未见异常。PET/CT:双肺间质性肺炎,右肺下叶肺大疱;双侧腋窝、双侧腹股沟多发淋巴结炎性改变可能;肝内钙化灶;双侧肩关节、髋关节周围炎性病变;双侧骶髂关节炎;双侧臀部皮下多发钙化灶;双侧扁桃体炎性病变。根据《抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎诊疗中国专家共识》(2023年版),患者最终确立诊断:抗MDA5抗体阳性皮肌炎并间质性肺病。住院期间给予静脉注射甲泼尼龙 160mg,每日一次作为诱导治疗,后逐渐减量为甲泼尼龙 40mg,每日1次维持。出院后调整治疗方案为:甲泼尼龙32mg qd po、持续服用乙磺酸尼达尼布软胶囊 150mg bid po及百令片 5片 tid po抗纤维化。甲泼尼龙每月减4mg。出院后1个月加用他克莫司1mg,每日2次,口服。门诊规律复诊,一般状态良好。2024年12月胸部CT较2024年9月明显好转(图9)。

图9:患者2024年12月29日胸部CT 双肺间质性肺炎,较2024年9月27日明显吸收

五、最终诊断及诊断依据

(一)最终诊断

1、抗MDA5抗体阳性皮肌炎并间质性肺病

2、急性呼吸窘迫综合征(重度)

3、脓毒症(SOFA评分8分、APACHEⅡ 16分)

4、多脏器功能障碍综合征(呼吸、心脏、肾脏、代谢)

5、新型冠状病毒感染

6、高血压3级(很高危)

7、慢性乙型病毒性肝炎

(二)诊断依据

1、患者中老年女性。

2、发热、咳嗽、进展性呼吸困难,双肺弥漫性病变,ANA抗体阳性,MDA5抗体IgG(++)、抗PM-Scl 100抗体IgG(++)、抗PM-Scl 75抗体IgG(++)。

3、自身抗体,血沉,血管炎抗体,风湿系列,抗肾小球基底膜抗体等均为阴性。

4、经激素联合免疫抑制剂治疗后患者症状好转,影像学检查吸收好转。

六、经验与体会

我们报道了MDA5+DM并间质性肺病1例,本案中的几个显著特点值得讨论。

首先,该患者起病时胸部CT表现为弥漫性双侧磨玻璃影,以上叶为主,下叶实变伴牵拉性支气管扩张,结合病史,分析病因:(1)患者处于免疫抑制状态,病程中合并新型冠状病毒感染,导致急性呼吸窘迫综合征,其胸部CT特点符合病毒性肺炎及ARDS表现。(2)同时仍需警惕是否合并结缔组织病,如系统性硬化症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征。(3)结缔组织病与肿瘤密切相关,患者起病初期多项血清肿瘤标记物均显著升高,需排除恶性肿瘤。本例通过特发性炎性肌病谱检测出MDA5抗体、抗PM-Scl抗体阳性,结合PET/CT初步排除恶性肿瘤,确立临床诊断。

其次,在入院前1周,患者有1次新型冠状病毒感染。MDA5是视黄酸诱导基因Ⅰ(RIG-I)家族成员之一,其可作为传感器,识别病毒dsRNA,触发编码Ⅰ型干扰素的基因转录[1]。多种病毒,如柯萨奇B病毒、细小病毒B19和丙型肝炎病毒等均可激活MDA5、促进MDA5高表达[2-4]。Paula David等报道在COVID-19大流行第二年,英国地区出现抗MDA5阳性检测率激增,研究证实MDA5是SARS-CoV-2病毒的关键模式识别受体[5]。该患者病程中曾出现新型冠状病毒感染,不除外其为始动因素。

最后,该患者以ILD起病,同时合并感染、心力衰竭、肺水肿,数月后逐渐出现皮肤症状,且缺乏肌肉症状。研究显示,ILD可能是结缔组织病的首发且唯一临床表现,例如皮肌炎,其典型的皮肤和肌肉症状可能延迟数月或数年才出现[6],这使得诊断具有挑战性。特别值得注意的是,无肌病性皮肌炎患者,其特征为缺乏肌肉受累,发生RPILD的风险更高[7]。抗MDA5抗体阳性皮肌炎为一类特殊亚型,其特征是具有DM典型的皮损而无或仅有轻微肌肉受累,但高达50%~100%的患者会出现ILD,尤其是RPILD[8]。本例患者接受了“两联”免疫抑制治疗,包括糖皮质激素、钙调神经磷酸酶抑制剂(他克莫司),一项纳入53例抗MDA5+DM合并ILD患者的回顾性研究支持这种方法,接受联合治疗(糖皮质激素加环磷酰胺或环孢素,或两种免疫抑制药物联合治疗)的报道病例结局良好,只有2例死亡[9]。本例患者出院后持续服用尼达尼布及百令片。

难点及启示:(1)本例患者肺部CT表现为非特异性间质性肺炎,因患者同时有肺部感染、ARDS、肺水肿,混杂因素多,因此为鉴别诊断带来困难,需要一一鉴别。初期积极纠正感染及顽固性低氧血症,防止多脏器功能衰竭进一步加重致生命受到威胁。后期待病情稳定,且临床特征明确,完善肌炎抗体谱、PET/CT确立诊断,为进一步治疗提供有利依据。(2)当CTD-ILD病情发生急性加重时,需要积极寻找病因。(3)对于CTD-ILD,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗的基础上,及早开启抗纤维化治疗是必要的。

参考文献

[1] Hu H, Yang H, Liu Y, Yan B. Pathogenesis of Anti-melanoma Differentiation-Associated Gene 5 Antibody-Positive Dermatomyositis: A Concise Review With an Emphasis on Type I Interferon System. Front Med (Lausanne). 2022;8:833114.

[2] Chou JW, Lin YL, Cheng KS, Wu PY, Reanne Ju T. Dermatomyositis Induced by Hepatitis B Virus-related Hepatocellular Carcinoma: A Case Report and Review of the Literature. Intern Med. 2017;56(14):1831-1837.

[3] Bowles NE, Dubowitz V, Sewry CA, Archard LC. Dermatomyositis, polymyositis, and Coxsackie-B-virus infection. Lancet. 1987;1(8540):1004-1007.

[4] Mamyrova G, Rider LG, Haagenson L, Wong S, Brown KE. Parvovirus B19 and onset of juvenile dermatomyositis. JAMA. 2005;294(17):2170-2171.

[5] Sato S, Hoshino K, Satoh T, et al. RNA helicase encoded by melanoma differentiation-associated gene 5 is a major autoantigen in patients with clinically amyopathic dermatomyositis: Association with rapidly progressive interstitial lung disease. Arthritis Rheum. 2009;60(7):2193-2200.

[6] Vij R, Strek ME. Diagnosis and treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Chest. 2013;143(3):814-824.

[7] Mukae H, Ishimoto H, Sakamoto N, et al. Clinical differences between interstitial lung disease associated with clinically amyopathic dermatomyositis and classic dermatomyositis. Chest. 2009;136(5):1341-1347.

[8] Lu X, Peng Q, Wang G. Anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis: pathogenesis and clinical progress. Nat Rev Rheumatol. 2024;20(1):48-62.

[9] Romero-Bueno F, Diaz Del Campo P, Trallero-Araguás E, et al. Recommendations for the treatment of anti-melanoma differentiation-associated gene 5-positive dermatomyositis-associated rapidly progressive interstitial lung disease. Semin Arthritis Rheum. 2020;50(4):776-790.

作者介绍

潘蕾

空军军医大学唐都医院呼吸内科主任、主任医师、副教授、硕士生导师,博士后,空军军医大学肺部疾病研究所副所长,中国医师协会呼吸医师分会呼吸系感染工作委员会委员,陕西省医师协会呼吸医师分会副会长。擅长呼吸危重症、肺部感染性疾病、呼吸慢病以及肺癌的早诊早治。

李艳燕

空军军医大学唐都医院呼吸内科副主任医师,中华医学会内科学分会青年学组成员,中国临床案例成果数据库审稿专家。在呼吸系统常见病、多发病及危重症有着丰富的理论及临床经验。发表核心期刊论文7篇,SC1收录文章8篇。

张彤彤

空军军医大学唐都医院呼吸内科医师,主要从事重症肺炎、重症急性呼吸窘迫综合征、重症哮喘、脓毒症、多脏器功能衰竭等危重症疾病救治,擅长呼吸支持、血流动力学治疗以及危重症的诊疗等。

特别感谢刘伟教授给《呼吸界》的投稿!

* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考

责编:Jerry

来源:呼吸界一点号

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