摘要：图 一名58岁女性的经胸超声心动图和心脏磁共振成像图像，她同时患有左心室肥大和肌小梁增多，导致腔内梗阻伴心力衰竭症状，左心室血栓形成伴短暂性脑缺血发作。A：心尖4腔经胸超声心动图（TTE）的脉搏波多普勒显示乳头肌水平的腔内梗阻（最大静息压差为76 mmHg）；

图 一名58岁女性的经胸超声心动图和心脏磁共振成像图像，她同时患有左心室肥大和肌小梁增多，导致腔内梗阻伴心力衰竭症状，左心室血栓形成伴短暂性脑缺血发作。A：心尖4腔经胸超声心动图（TTE）的脉搏波多普勒显示乳头肌水平的腔内梗阻（最大静息压差为76 mmHg）；B：经胸超声心动图心尖4腔切面左心室心尖肥大；C和D：心脏磁共振短轴视图和4腔视图中的左心室肥大（非致密层与致密层的厚度比2.1:13mm和6mm）；E和F：在短轴视图和4腔视图中，左心室血栓进入左心室小梁和凹陷之间（蓝色箭头）

58岁女性因前几个月运动引起的呼吸困难而住进三级心脏病专科医院的病例。她之前的病史包括动脉高血压和吸烟，入院时服用雷米普利5 mg和氨氯地平5 mg。

经胸超声心动图显示HCM伴心室流出道梗阻，最大壁厚20 mm，左心室质量86 mg/cm2，静息左心室腔内压差76 mmHg（图2A和D）。

CMR显示左心室小梁增加，符合左心室NC标准（C/NC层比6 mm:13mm）（图2C和D），并发现左心室尖端有血栓延伸到乳头肌（尺寸32 mm×12 mm×16 mm）（见图2E），导致左心室腔闭塞。

超声心动图评估这些患者的正常左心室肌肉厚度可能具有挑战性。“海绵状”心肌结构会妨碍精确的厚度测量，这就提出了在HCM诊断中是测量致密层和非致密层的厚度，还是仅测量前者的问题。在这种情况下，模仿左心室肌肉的腔内血栓也可能导致对左心室肥厚的高估（图2B）。

左心室肌肉的海绵状结构和腔内狭窄可能促进血栓形成，导致心尖“血瘀”（图2D和E）。由于血栓检测会增加全身栓塞的风险，应在重复影像学检查的指导下考虑口服抗凝治疗（华法林或直接口服抗凝剂）3~6个月。鉴于此，患者服用了达比加群150 mg 每天2次。

在HCM中，无论是否存在血栓或左心室肌小梁增多，推荐的心室内或左心室流出道梗阻治疗通常包括β受体阻滞剂或非二氢吡啶钙通道阻滞剂。如果这些方法无效，应考虑使用马伐利泰（mavacamten）（如果可用）的新疗法。

在这种情况下，开始服用5mg比索洛尔。随访经胸超声心动图显示，瓦尔萨尔瓦动作后，心尖部脑室梗阻减少，静息压差为24 mmHg和32 mmHg，左心室血栓减少。因此梯度降低改善了左心室血流，包括心尖的流出，这可能降低了血栓形成和传播的风险，而血栓溶解导致左心室梗阻减少。

来源：郑刚泰达心血管病医院