摘要：结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）等CTD的常见并发症，不仅发生率高，还直接关联患者高致残率与死亡率。但临床实践中，CTD-ILD的筛查工具选择、高危人群界定、治疗方案取舍常存在困惑——比如“用肺功能（PF
结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）等CTD的常见并发症，不仅发生率高，还直接关联患者高致残率与死亡率。但临床实践中，CTD-ILD的筛查工具选择、高危人群界定、治疗方案取舍常存在困惑——比如“用肺功能（PFTs）还是高分辨率CT（HRCT）筛查？”“哪些患者需要优先干预？”
为此，欧洲呼吸学会（ERS）与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合制定2025版CTD-ILD临床实践指南，覆盖SSc、RA、特发性炎症性肌病（IIM）、干燥综合征（SjD）等核心疾病，明确筛查、诊断、监测、治疗的循证推荐（表1~4），并补充了临床问题的底层逻辑（表5），为医生提供可落地的决策框架。
表1 CTD-ILD及RA-ILD的推荐（按筛查、诊断、监测、治疗分组）
注：PICO：患者-干预-对照-结局；NQ：叙事问题；S：强推荐；C：条件推荐；M：中等证据；L：低证据；VL：极低证据；HRCT：高分辨率计算机断层扫描；SSc：系统性硬化症；IIM：特发性炎症性肌病；SjD：干燥综合征；BAL：支气管肺泡灌洗；6MWT：6分钟步行试验；PROM：患者报告结局指标；PFT：肺功能检查；MMF：霉酚酸酯；MCTD：混合性结缔组织病；SLE：系统性红斑狼疮；UIP：普通型间质性肺炎；RCT：随机对照试验。
表2 CTD-ILD及RA-ILD的PICO问题推荐（续表）
注：PFT：肺功能检查；FVC：用力肺活量；DLCO：肺一氧化碳弥散量；HRCT：高分辨率计算机断层扫描；SSc：系统性硬化症；IIM：特发性炎症性肌病；LUS：肺超声；MMF：霉酚酸酯；SjD：干燥综合征；MCTD：混合性结缔组织病；SLE：系统性红斑狼疮；UIP：普通型间质性肺炎
表3 CTD-ILD及RA-ILD的叙事问题（NQ）推荐（续表）
注：SSc：系统性硬化症；HRCT：高分辨率计算机断层扫描；IIM：特发性炎症性肌病；抗-CCP：抗环瓜氨酸肽抗体；抗-MDA-5：抗黑色素瘤分化相关基因5抗体；MCTD：混合性结缔组织病；SjD：干燥综合征；SLE：系统性红斑狼疮；PFT：肺功能检查；FVC：用力肺活量；DLCO：肺一氧化碳弥散量；ATA-I：抗拓扑异构酶I抗体；CRP：C反应蛋白；ESR：红细胞沉降率；UIP：普通型间质性肺炎；BAL：支气管肺泡灌洗；6MWT：6分钟步行试验；PROM：患者报告结局指标；FEV₁：1秒用力呼气量；RCT：随机对照试验
表4 CTD-ILD及RA-ILD的未来研究优先事项与研究议程（续表）
注：SSc：系统性硬化症；PICO：患者-干预-对照-结局；PFT：肺功能检查；FVC：用力肺活量；DLCO：肺一氧化碳弥散量；HRCT：高分辨率计算机断层扫描；LUS：肺超声；IIM：特发性炎症性肌病；SjD：干燥综合征；BAL：支气管肺泡灌洗；6MWT：6分钟步行试验；PROM：患者报告结局指标；TLC：肺总量；CAR-T：嵌合抗原受体T细胞；MMF：霉酚酸酯；RCT：随机对照试验；MCTD：混合性结缔组织病；SLE：系统性红斑狼疮；IVIG：静脉免疫球蛋白；UIP：普通型间质性肺炎；NSIP：非特异性间质性肺炎
表5 PICO及叙事问题的解释、考虑因素与说明（筛查、诊断、监测）
注：SSc：系统性硬化症；IIM：特发性炎症性肌病；LUS：肺超声；SjD：干燥综合征；SLE：系统性红斑狼疮；BAL：支气管肺泡灌洗；6MWT：6分钟步行试验；PROM：患者报告结局指标；PFT：肺功能检查；FVC：用力肺活量；DLCO肺一氧化碳弥散量；HRCT：高分辨率计算机断层扫描
临床核心总结
本指南系统整合了CTD-ILD的筛查、诊断、监测、治疗推荐及研究方向：在筛查上，明确HRCT为核心工具，不建议PFTs或LUS替代，且需根据不同CTD的风险因素个体化确定筛查人群；诊断中，强调多维度风险评估的重要性，限制BAL和肺活检的适用场景；监测方面，细化了不同CTD-ILD患者的PFTs和HRCT复查间隔，兼顾疾病活动性与进展风险；治疗上，推荐免疫抑制剂（如MMF、利妥昔单抗）、抗纤维化药物（如尼达尼布）及联合方案，并参考RCT纳入标准指导决策。
指南进一步解释了关键临床问题的设计逻辑与实践考量，如LUS的技术局限性、6MWT的影响因素、有创检查的风险权衡等，为临床理解推荐背后的循证逻辑提供支撑。
同时，指南也指出当前证据多为低或极低质量，但已为CTD-ILD的临床决策提供了最清晰的框架——实际应用中，仍需结合患者个体情况（如合并症、药物耐受性）及MDT讨论，避免“一刀切”的管理模式。未来需通过多中心前瞻性研究、新型生物标志物验证、RCT开展等填补空白，最终实现CTD-ILD的精准化管理。
参考文献：Antoniou KM, Distler O, Gheorghiu AM, Moor CC, Vikse J, Bizymi N, Galetti I, Brown G, Bargagli E, Allanore Y, Corte TJ, Dieudé P, Cottin V, Fisher BA, Fabre A, Giles JT, Kreuter M, Lundberg IE, Poletti V, Maurer B, Renzoni EA, Müller-Ladner U, Strek ME, Sverzellati N, Studenic P, Mohammed J, Nagavci B, Stamm T, Tonia T, Crestani B, Hoffmann-Vold AM. ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung diseaseDeveloped by the task force for connective tissue disease-associated interstitial lung disease of the European Respiratory Society (ERS) and the European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR)Endorsed by the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Respir J. 2025 Sep 4:2500896. doi: 10.1183/13993003.02533-2024. Epub ahead of print. PMID: 40907995.
来源：医脉通呼吸科一点号1