清华一附院心脏小儿科为Shone综合征患儿实施高难度Ross-Konno术

摘要：近日，清华大学第一附属医院心脏中心小儿科在靳永强副主任医师的带领下，成功为一名重症Shone综合征合并罕见主动脉瓣单叶瓣畸形的低龄低体重患儿实施了Ross-Konno手术。

近日，清华大学第一附属医院心脏中心小儿科在靳永强副主任医师的带领下，成功为一名重症Shone综合征合并罕见主动脉瓣单叶瓣畸形的低龄低体重患儿实施了Ross-Konno手术。

生命的拐点：从绝望到希望

小穆恒（化名）是一名仅11个月的男婴，生长发育落后，天真的笑容背后却隐藏着致命的心脏隐患。入院前20余天，患儿因肺炎在当地医院住院，常规心脏超声检查却意外发现了令人震惊的结果：主动脉瓣发育畸形伴重度狭窄、主动脉弓缩窄等多项严重问题。面对如此复杂的心脏畸形，当地医院的专家们束手无策。当即患儿父母带着孩子辗转国内多家大医院，均被告知手术风险太大，不能手术。

闻听此消息后，当地医生建议家属转诊至北京的清华大学第一附属医院，那里有国内非常专业的小儿心脏外科团队，技术精湛，是孩子最后的希望。生死攸关之际，怀揣着一线生机，患儿的父亲终于联系到了我院心脏中心小儿科副主任靳永强。靳永强了解到孩子的病情后，立即开通绿色通道，安排患儿紧急入院。

精准诊断：揭开罕见疾病的面纱

患儿入院后，靳永强带领团队迅速行动起来，给予全面深入的检查与评估。通过心脏超声、胸部X线、增强CT等影像学检查，专家团队最终确诊其患有极为罕见的Shone综合征，同时合并非常少见的主动脉瓣单叶瓣畸形。这种先天性心脏畸形如同心脏上的“连环锁”，表现为左心系统多部位的阻塞性病变，包括二尖瓣结构异常伴狭窄、主动脉瓣畸形伴狭窄、主动脉弓发育不良等多种复杂问题。据统计，其患病率约占先天性心脏病的0.4%，其罕见程度与手术难度可想而知。

更加危急的是，住院第三天，患儿因主动脉瓣重度狭窄突然出现一过性意识丧失，情况危急，经医护人员紧急抢救才转危为安。因此更加坚定了医疗团队尽早为患儿手术的决心。

生死抉择：风险与希望的天平

患儿经过一系列检查得到确诊后，靳永强多次与其父母进行长谈。他用通俗的语言，结合心脏模型，向家属详细讲解了Shone综合征的复杂性。同时也细致地介绍了因心脏结构复杂，手术中需要同时处理多个问题，且患儿年龄小，手术精度要求之高、风险之大，远超普通先心病手术。

面对如此沉重的术前谈话，患儿父母一度陷入绝望。然而，靳主任又点燃了他们心中的希望：虽然风险巨大，但我们团队有丰富的经验和雄厚的技术储备，定将全力以赴，为患儿打开生命的“阀门”。家属最终下定决心与手术团队一起为孩子搏一份希望。

团队讨论

精湛技艺：与死神的舞蹈

经过团队多次讨论和周密准备，确定了手术方式并制定了多种备用方案，2025年1月13日，这场与死神赛跑的手术正式开始。在手术室、麻醉科、体外循环组的协同下，靳永强带领团队仔细探查患儿心脏所存畸形。发现其主动脉瓣并没有发育成正常的三个瓣叶，而成为罕见的单叶畸形伴重度狭窄，无法简单成型主动脉瓣，这大大增加了手术难度。在巧妙解决了主动脉弓发育异常问题后，靳永强团队决定应用患儿自体的肺动脉瓣来替换主动脉瓣（Ross手术）问题。但新的问题又出现，患儿的主动脉瓣瓣环只有8mm，肺动脉瓣瓣环16mm，2倍的差距，如何解决？

经过慎重的思考和周密的判断，靳永强决定切开患儿的主动脉瓣环和室间隔，彻底加宽左室流出的通路（Konno）。除此之外，还需要将其心脏最重要的冠状动脉切下来移植到新的主动脉上，其精细程度和风险极大。要知道这么小的孩子冠状动脉仅有1mm左右，稍有不慎术后心脏就难以恢复跳动。这种手术难度极高，但却是对小儿主动脉瓣病变效果非常好的选择，因为新主动脉瓣具有生长潜能，为患儿未来的生活质量带来了很大的提升。在历经近6小时的奋战后，手术终于顺利结束。

生命接力：术后的关键守护

手术的成功只是挑战的第一步。“对于Shone综合征这类超复杂手术，术后管理有时比手术本身更具挑战性！”靳永强坦言：这是一场没有硝烟的战争，我们必须时刻保持警惕，应对各种可能出现的风险。

术后当天，患儿就出现了严重的低心排，持续无尿，循环难以维持。靳永强与其父母沟通后，当机立断在床旁为患儿置入了ECMO辅助以及腹膜透析，让其心脏和肾脏得以休息。此时患儿病情危重且随时处于变化状态，靳永强总会抽出时间与其父母详细交流，解释每一项治疗的目的和进展，给予他们信心和希望。术后第七天，孩子的心脏功能逐渐恢复，各项生命指标趋于稳定，成功撤除了ECMO辅助装置，这一进展让所有参与救治的医护人员都松了一口气。

在接下来的恢复期间，患儿的康复之路如同爬坡，虽然缓慢但始终向上。在靳永强团队以及心外监护室护理团队24小时不间断的精心照料下，患儿逐渐告别了各种生命支持设备。经过一个多月的恢复，各项指标都达到了转回普通病房的要求。复查心脏超声提示心脏功能完全正常，新的主动脉瓣功能良好，一切正常。

重获新生：感动与希望并存

当患儿从心外监护室转入普通病房的那一刻，父母所有的等待和煎熬都化作幸福的泪水。

孩子的父亲哽咽着说：“当初得知儿子患有这种罕见的心脏病时，我们曾带着孩子辗转多家大医院，都被告知不能手术，我们几乎崩溃了。是靳主任给了我们勇气和希望，让我们看到了生命的奇迹。这52天，是我们一家人经历的最黑暗的时光，但也让我们见证了医学的伟大和医者的仁心。非常感谢靳主任和他的团队，是你们的妙手回春和无微不至的关怀给了我们孩子第二次生命。看到孩子一天天好转，能够重新对我们笑，这种幸福无法用语言表达。”

医学突破：书写先心病治疗新篇章

谈及此次手术，靳永强表示：Shone综合征的手术治疗难度以及风险都非常高。此次选择应用ROSS-KONNO术式解决低龄低体重患儿主动脉瓣单叶畸形伴重度狭窄的方案，相较其他方案虽然手术难度更高，但确能为患儿带来更好的远期效果。

我院心脏中心小儿科在吴清玉教授的指导下，靳永强副主任医师带领团队近年来在小儿复杂先心病的诊断和治疗领域取得了一系列突破性进展。对于单心室、肺动脉闭锁、Ebstein畸形等多种复杂先心病的治疗取得非常好的效果。对于如Ross-Konno手术、Double-Switch手术、Ebstein解剖矫治、全腔手术等高难度手术技术成熟，手术效果显著。团队不仅掌握了精湛的手术技巧，更在术前评估、手术方案定制化设计、以及术后管理等方面形成了一套完整的诊疗体系，为复杂先天性心脏病患儿提供全方位的诊疗保障，以及更精准、更安全、更有效的医疗服务，全力让每一颗稚嫩的心脏都能健康有力地跳动。