请您诊治 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者皮肤现紫黑色瘀斑,如何诊治?

B站影视 港台电影 2025-08-29 19:43 3

摘要:此次主因间断发热25天,皮肤痛性瘀斑7天就诊。患者25天前无明显诱因出现间断发热,体温最高39度,伴畏寒、寒战,当地诊所给予抗感染治疗。7天前服用“感冒药”后出现腹痛,为持续性绞痛,进行性加重,并在多部位皮肤出现紫黑色瘀斑,伴烧灼样疼痛,范围逐渐扩大,累及双侧

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患者,男性,43岁,诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿23年,曾用糖皮质激素、阿司匹林等治疗,近2年未行治疗。

此次主因间断发热25天,皮肤痛性瘀斑7天就诊。患者25天前无明显诱因出现间断发热,体温最高39度,伴畏寒、寒战,当地诊所给予抗感染治疗。7天前服用“感冒药”后出现腹痛,为持续性绞痛,进行性加重,并在多部位皮肤出现紫黑色瘀斑,伴烧灼样疼痛,范围逐渐扩大,累及双侧耳廓、颈前、眉弓、乳头、腰腹部、会阴部、肛周、阴茎、阴囊皮肤,呈对称性分布,逐渐融合成大片状,皮肤表面出现水疱,破溃后流出血性液体。

患者颈部瘀斑

化验血常规:血红蛋白 77 g/L,MCV90fl,白细胞 7.75×109/L,中性粒细胞比例82%,淋巴细胞比例12%,血小板 50×109/L,网织红细胞比例 3.35%,C 反应蛋白 9.18 mg/dl,降钙素原 0.28 ng/ml,凝血四项:Fib 4.64 g/L,D-dimer>20μg/ml,TT 14.3 s,PT 16.6 s,APTT 32.6 s,PTA 62%,INR 1.37;凝血因子活性正常,蛋白C及蛋白 S 活性正常,病毒性肝炎、结核、布氏杆菌、抗核抗体、自身抗体、ANCA 相关检查均阴性,转氨酶正常,TB 64.2 umol/L,DB 39 umol/L,血肌酐正常;血培养、水疱液培养、皮肤拭子培养均为阴性。

腹部超声示肝硬化、脾大、门静脉增宽、腹水,腹腔穿刺引流出血性腹水, CT 示双下肺少量炎症。

骨髓形态:骨髓增生活跃,三系均增生,各系比例正常;骨髓流式:未见异常;基因筛查阴性;染色体常规正常。红细胞 CD59 阴性克隆 43.84%,粒细胞 Flaer/CD24 阴性克隆 97.88%,单核细胞 Flaer/CD14 阴性克隆 96.06%。

皮肤活检:表皮大致正常,真皮全层及皮下弥漫性血管内血栓形成,血管周围中性粒细胞浸润伴核尘形成,部分管腔破坏,管壁纤维素样变性,红细胞外溢。

该患者最可能是何种诊断?如何治疗?

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来源:灵科超声波

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