摘要：在大家的认知里，心肌梗死（MI）往往和冠状动脉阻塞紧密相连，可有一种特殊的心肌梗死——无阻塞性冠状动脉疾病的心肌梗死（MINOCA），它的冠状动脉造影显示心肌缺血 / 梗死，但冠状动脉却没有阻塞。今天，咱们就来聊聊 MINOCA 和内分泌疾病之间那些容易被忽视

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病例简介

病例1：年轻妈妈的健康危机

30 岁的二胎妈妈，5 年前生完孩子后确诊高血压，且出现月经减少、体重增加的情况，怀孕 2 年后因中度腹水、胸腔积液和足部水肿，又接受了 6 个月的抗结核治疗。经历了体重持续增加，皮肤加深和面部圆润的进展。2019 年 7 月，她突然剧烈胸痛，被紧急送到急诊室。心电图显示急性 ST 段抬高，血清肌钙蛋白升高，超声心动图发现前壁和室间隔局部心肌运动异常，左心室射血分数只有 35%。但让人意外的是，冠状动脉造影和计算机断层血管造影都显示冠状动脉没有狭窄，同时还查出了糖尿病。进一步检查后，才发现她患有 ACTH 依赖性库欣病，根源是垂体微腺瘤。

病例2：中年男性的突发状况

56 岁的男性既往高血压和 2 型糖尿病病史，突然急性胸痛、呼吸困难、心悸，被送到急诊室。心电图显示窦性心动过速和 ST 段抑制，超声心动图提示轻度全局性心肌功能不全，肌钙蛋白 I 和 CK - MB 水平升高，初步诊断为非 ST 段抬高型心肌梗死。后续检查发现，他血浆游离甲氧基肾上腺素和游离去甲肾上腺素水平升高，血浆肾素活性异常，腹部 CT 扫描显示右肾上腺区域有异常病灶，最终确诊为嗜铬细胞瘤。

病例3：高血压患者的新难题

24 岁男性患有严重高血压的，在住院评估高血压的时候，突然胸痛。心电图 ST 段抬高，超声心动图显示左心室全球运动减少，左心室射血分数降低。冠状动脉造影显示左前降支近端阻塞，其他血管正常。激素评估显示血浆肾素活性异常，术后活检证实存在肾上腺增生，导致原发性高醛固酮血症。

以上三份病例各主要心脏学发现概述如（表1）。

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病例1：

患者有皮肤色素沉着、近端肌肉无力、中心性肥胖、皮肤变薄、面部充盈，无条纹或瘀伤。生化检查显示高皮质醇、ACTH 升高，地塞米松抑制试验不被抑制，MRI 显示垂体微腺瘤。诊断是 ACTH 依赖型库欣综合征，由垂体微腺瘤引起。

病例2：

对持续性高血压患者进行进一步激素评估，结果显示其血浆游离甲氧新肾上腺素水平为 252 pg/mL（1277 pmol/L ）、游离去甲肾上腺素水平为 218 pg/mL（1190 pmol/L ），血浆肾素活性为 26.4 ng/mL／小时（26.4μg/L ／小时），超出正常范围；血浆醛固酮水平为 7.18 ng/dL (199 pmol/L)在正常范围内，综合这些数据初步诊断该患者为嗜铬细胞瘤 / 副神经节瘤（PPGL）。此外，检查还发现右肾上腺区域有不均匀低密度病灶，增强对比后不均匀增强，进一步提示可能为嗜铬细胞瘤。

病例3：

激素评估显示，患者血浆肾素活性低于正常范围，血浆醛固酮水平在正常范围。围手术期无异常，射血分数改善，目前仅用一种抗高血压药，心超正常，随访 6 个月临床状况稳定。

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治疗

病例1：

患者在急诊诊断为急性 ST 段抬高型心肌梗死后接受了溶栓治疗， 1小时后心电图正常。在病情稳定后，她接受了蝶窦手术切除微腺瘤。病理学与腺瘤一致，该腺瘤对 ACTH 呈弥漫性阳性染色。

病例2：

患者初诊接受以低分子量肝素为主的药物治疗，包括双联抗血小板、他汀类药物、β阻滞剂和降压药，当诊断出 pheochromocytoma 后，患者在充分的a和β阻断以及血压合理控制的情况下，接受了右侧肾上腺切除术。术后病理结果显示为包膜性肿瘤，细胞呈多边形，胞浆丰富且呈嗜酸性染色，在巢状排列中围绕着支持细胞。免疫组织化学显示其对 synaptophysin 和 chromogranin 呈阳性反应，这证实了 pheochromocytoma 的诊断。

病例3：

患者初期使用了双联抗血小板疗法和抗高血压药物，病情稳定之后他接受了左肾上腺切除术，术后活检显示球状带的显著增生占肾上腺的约25％到30%，没有发现束状带和网状带的萎缩迹象，这表明存在肾上腺增生。

PART.04

结果及后续措施

病例1：

术后患者仅需氢化可的松替代治疗，无其他垂体激素参与。在术后第4天，她出现了枕叶梗死，通过保守管理及低分子量肝素治疗，病情部分恢复。脑部及颈部磁共振血管造影术期间未发现异常。目前，她已从库欣病中恢复，2年随访期间未再出现心血管事件。

病例2：

患者一周后超声心动图显示，肿瘤切除后左心室功能显著改善，射血分数达到68%，术期过程无异常，一年后随访患者状况良好，无需任何药物治疗。

病例3：

患者围手术期无异常，射血分数有所改善。此外目前患者仅使用一种高血压药物，最近的心超检查结果正常，随访6个月后临床状况稳定。

PART.05

讨论

1.MINOCA 的分类及病因：

MINOCA 可依据左心室造影结果分为 “心包膜模式”和“微血管模式”。心包膜模式病因有冠状动脉斑块破裂等，微血管模式病因有冠状微血管血管痉挛等，这些潜在病因均与内分泌状况相关，尤其是嗜铬细胞瘤和库欣综合征。

2.嗜铬细胞瘤与 MINOCA 的关系：

PPGL 可表现出类似心肌梗死的心电图变化，可引发急性冠状动脉综合征等多种心脏疾病。有案例显示，MINOCA 患者后期发现患有嗜铬细胞瘤，提示要对 MINOCA 患者全面检查潜在病因。同时，嗜铬细胞瘤患者可能出现心肌炎，与 Takotsubo 心肌病（TS）的表现有时易混淆，TS 也可由过量儿茶酚胺触发，可在数小时到数周内逆转。

3.库欣综合征（CS）与 MINOCA 的关系：

MINOCA 在 CS 患者中相对罕见且可能诊断不足。CS 是高凝状态，增加血栓事件风险，其凝血异常，纤溶功能受损，冠状微血管储备和表现受损，共同促成 MINOCA 发生。在 CS 患者中，有血栓事件发生，但之前未报告 MINOCA 情况。

4.原发性醛固酮增多症与 MINOCA 的关系：

原发性醛固酮增多症是心血管并发症的风险因素，与冠状动脉栓塞病例相关。长期醛固酮过剩会导致血管收缩，心脏重塑也会增加风险。

综上这3例 MINOCA 病例揭示了三种内分泌疾病，强调了在 MINOCA 病例中进行内分泌检查以和适当的激素检查并及时管理的重要性，且有助于改善对 MINOCA 的诊断和治疗。

学习要点

1.优先关注呈现无传统心血管风险因素、但有可能因内分泌原因导致急性冠脉综合征的患者。

2.评估 MINOCA 病例中的内分泌原因以至消除覆盖潜在的基础疾病。

3.库欣病、原发性醛固酮增多症和pheochromocytoma 可能与 MI 相关，尽管在血管造影中没有明显的冠状动脉参与。

参考文献

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来源：医脉通内分泌科