摘要：近两年很多人喜欢用“笑死我了”来形容一件事好笑，其实，医学上还真有一种病叫“笑死病”，并且致死率可是100%的!“笑死病”又称库鲁病，临床上以小脑受损症状为主，首发症状为震颤、平衡下降、动作笨拙，呈进行性加重，可出现四肢和躯干共济失调、瘫痪、大小便失禁等。有的

近两年很多人喜欢用“笑死我了”来形容一件事好笑，其实，医学上还真有一种病叫“笑死病”，并且致死率可是100%的!“笑死病”又称库鲁病，临床上以小脑受损症状为主，首发症状为震颤、平衡下降、动作笨拙，呈进行性加重，可出现四肢和躯干共济失调、瘫痪、大小便失禁等。有的患者会出现情绪不稳定，表现为不恰当的大笑或哭泣;人格变化，变得抑郁和孤独，或是偏执和好斗。库鲁病有潜伏期，有的可达30多年之久，但从发病到死亡一般6~9个月，病程范围在4~24个月。

不过，美国医生盖杜寒克(Gajdusck,Danic1 Carleton)不这样认为，于是他走进了原始森林，深入弗雷部落开展调查。他发现，患库鲁病的大多是儿童和妇女，成年男子很少忠病。盖杜塞克认为这应该是一种传染病，接着便开始从患者身上寻找致病微生物，结果一切正常;收集患者可能接触到的食物、水源、土壤等东西调查后，结果依然正常。眼看着身边不断有弗雷部落的人得上库鲁病去世，而自己却没事，盖杜塞克不禁开始怀疑:难道这真是遗传病?

“朊”是蛋白质的旧称呼。严格来说，脱病毒算不上传统定义的“病毒”。因为它不具备自我复制和传染性的核酸物质(或称基因)，仅由蛋白质构成，是蛋白质家族的一个异类，因此又可称为蛋白质侵染因子、毒脱或感染性蛋白质。别看脱病毒只是由蛋白质构成，它可比其他常见的蛋白质难控制多了，不仅可以忍耐170℃高温仍保持活性;对紫外照射、电离辐射、超声杀活等都有相当耐受能力;对甲醛、羟胺等化学试剂也有极强抗性;核酸酶对它无计可施;甚至强力溶解酶蛋白酶K也难以彻底灭活。更令人头疼的是，脱病毒自身就是蛋白质，与人体正常的PrPc蛋白在一级结构(氨基酸序列)上没有差别，因此免疫系统无法识别并免疫。

虽然随着食人陋习的取消，库鲁病已经逐渐消失，但肮病毒对人类的威胁并没有解除，它还可引起克雅病、格斯特曼综合征及致死性家族性失眠症等人肮病毒病，致死率都是100%。其病因可分为遗传因素，可呈现家族遗传特征;自发性发病，患者无明确的感染接触史，发病原因仍然不明;外源性感染，传染源主要是忠者，通过食用感染脱病毒死去的人的脑子和医源性(如输血)传染;动物，“疯牛病”病牛是目前唯一明确的动物源性传染源。

目前尚无针对朊病毒病有效的特异性治疗方法、药物及疫苗，病死率100%。因此，对于疯牛病，主要的预防控制手段为隔断传播途径、灭除传染源。而对忠人肮病毒病的患者，因为传染因子主要在中枢神经组织、眼球组织、脑脊液等，唾液、汗液、大小便等一般性分泌物、排泄物几乎没有感染性，所以无需特殊处理患者的大小便、洗澡水等，但要注意避免接触患者的血液。对于有肮病毒病家族史的直系亲属，不建议进行献血、捐献器官或组织等，在生育时建议遗传咨询，必要时进行产前基因筛查。

来源：Youthline中国