摘要：纤维性肾小球肾炎（FGN）是一种罕见的由免疫复合物介导的增殖性肾小球疾病，其特征是肾小球中形成类似淀粉样的非分支且杂乱排列的纤维，纤维平均直径为20nm（范围15-25nm），在免疫荧光检查中IgG、C3、Kappa和Lambda呈阳性，但刚果红染色为阴性。患
纤维性肾小球肾炎（FGN）是一种罕见的由免疫复合物介导的增殖性肾小球疾病，其特征是肾小球中形成类似淀粉样的非分支且杂乱排列的纤维，纤维平均直径为20nm（范围15-25nm），在免疫荧光检查中IgG、C3、Kappa和Lambda呈阳性，但刚果红染色为阴性。患者临床主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全和高血压。有研究表明，FGN的发病可能与自身免疫性疾病、恶性肿瘤和丙型肝炎感染有关，但发病机制仍未明确，且疾病预后较差，接受积极治疗后仍有部分患者会在数年内进展为终末期肾病（ESRD）。
近期举办的世界肾脏病大会（WCN 2025），报道了1例肾脏病理诊断的FGN病例研究，本期内容总结此病例的诊治流程，旨在提高临床医生对FGN的认识与诊疗水平。
病例信息
患者男性，53岁，因“慢性肾病随访”就诊。
【现病史】肾病范围蛋白尿，双下肢凹陷性水肿。
【既往史】患2型糖尿病20年，接受胰岛素治疗。伴有糖尿病非增殖性视网膜病变、高血压、慢性肾病3期和良性前列腺增生。
【实验室检查】肌酐：254mmol/L；尿素：12mmol/L；糖化血红蛋白（HbA1C）：8.9%。尿液分析显示镜下血尿（尿RBC>100）；尿蛋白3+。24小时尿蛋白定量为4.9g/g。血清蛋白电泳未发现M带，自身免疫和病毒性肝炎检测结果为阴性。
【影像学检查】肾脏超声显示双肾大小正常，皮髓质分界清楚，回声增强。
诊断过程
肾活检结果
光镜检查显示肾小球局灶节段性和全球内皮细胞增生，伴有系膜免疫反应，符合局灶性增殖性肾小球肾炎（图1）。肾小球还表现出弥漫性系膜增生、肾小球增大、小动脉玻璃样变性、肾小管萎缩和间质纤维化及炎症，符合糖尿病肾病的特征（图1）。
电镜检查显示系膜内有纤维样物质沉积，直径范围为7.376-16.495nm，这些纤维非分支且杂乱排列，刚果红染色为阴性（图2）。因此，排除了淀粉样变性。
图1 光镜检查结果
图2 电镜检查结果
鉴别诊断
鉴别诊断包括糖尿病纤维化和纤维样肾小球肾炎。最终根据电镜下的纤维样物质沉积特征，诊断为FGN。
治疗与预后
【治疗措施】治疗原则是通过控制糖尿病和高血压来延缓慢性肾病的进展。予以低剂量糖皮质激素和麦考酚酯（MMF）1g，每日两次治疗。
【治疗结果】尽管进行了治疗，患者在7个月后仍进展至终末期肾病（ESRD）。后续患者接受了非活体肾移植，移植后肾功能稳定，未见蛋白尿复发。
【预后评估】FGN的预后通常较差，发展至ESRD的中位时间为2年±15个月。目前尚无针对FGN的标准治疗方案。正在研究的免疫抑制治疗方案包括糖皮质激素、环磷酰胺、利妥昔单抗和环孢素。肾移植后FGN复发的风险高达50%。
在糖尿病患者中，如果出现肾病范围蛋白尿且肾功能迅速恶化，应考虑进行肾活检以排除FGN等罕见病因。且对于FGN患者，应积极控制基础疾病（如糖尿病和高血压），并考虑免疫抑制治疗的可能性。此外，肾移植可能是FGN患者最终的治疗选择，但仍需持续随访，注意复发风险。文献来源WCN官网：
https://www.kireports.org/article/S2468-0249(24)03168-1/fulltext
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来源：医脉通肾内频道