摘要：在儿科急诊中，胆道闭锁和内脏转位是两种罕见但极具挑战性的疾病。它们不仅考验医生的诊断能力，还对治疗方案的制定提出了极高的要求。

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胆道闭锁，你会诊治吗？

病例简介

在儿科急诊中，胆道闭锁和内脏转位是两种罕见但极具挑战性的疾病。它们不仅考验医生的诊断能力，还对治疗方案的制定提出了极高的要求。

一、胆道闭锁脾脏畸形综合征（Biliary atresia splenic malformation，BASM）

• 根据是否伴有其他系统的畸形，BA分为胚胎型和围生期型。

• 胚胎型胆道闭锁患儿常合并其他系统的畸形，如脾畸形、门静脉异常、肠旋转不良、腹腔内脏转位、先天性心脏病等。其中最常见的是脾畸形，占所有畸形的10%~50%。

• 胆道闭锁脾畸形综合征（BASM）：多脾，无脾，可同时合并有内脏转位，下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉等。

• 在胆道闭锁患儿中，内脏转位发生率为3.8%；但BASM患儿中伴发内脏转位者可高达28%~37%。

（注意，本病例患儿不属于BASM）

二、胆道闭锁（Biliary Atresia，BA）

• 胆道闭锁是婴儿期特有疾病，由于肝内外胆道的进行性炎症，导致其狭窄、闭锁，胆汁排泄障碍，患儿最终可进展为胆汁淤积性肝硬化。

• 发病率在欧美国家为0.5/10 000～0.7/10 000；亚洲发病率稍高，可达1/10000。

• 对于明确诊断胆道闭锁的患儿，首选Kasai术改善其胆汁引流情况；但大部分患儿由于肝纤维化进展，肝硬化严重仍需行肝移植。

如果你是该患儿的医生，患儿诊断为胆道闭锁并内脏转位，你将如何治疗，治疗中要注意哪些？

为了帮助更多儿科医生和医学生掌握这类复杂病例的诊疗思路，小界联合首都医科大学附属北京儿童医院专家团队特别推出了一门专注于儿科疑难病例的急诊课程。

责任编辑：叶子

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来源：正非育儿