摘要:而感染和湿疹则往往是密不可分的,湿疹可继发感染,而感染(如足癣等)可诱发湿疹样变。Sushama Harikrishnan教授近期在BMJ上报道了一例特殊患儿的病例,根据皮损形态及病史想得到正确诊断及治疗存在一定的难度,大家一起来看看吧。
*仅供医学专业人士阅读参考
撰文 | 陈伟
对于婴儿而言,急性发作的皮疹常需考虑特应性皮炎、乳蛋白过敏、真菌、细菌或病毒性皮肤感染这几个鉴别诊断。
而感染和湿疹则往往是密不可分的,湿疹可继发感染,而感染(如足癣等)可诱发湿疹样变。Sushama Harikrishnan教授近期在BMJ上报道了一例特殊患儿的病例,根据皮损形态及病史想得到正确诊断及治疗存在一定的难度,大家一起来看看吧。
病例介绍
患儿男,5月龄,为26周的早产儿,因“皮疹、腹泻、烦躁5周”就诊。
■皮肤科查体:头部、颈部、会阴和生殖器区域见较多红斑,其上可见鳞屑及痂壳附着(图1)。
婴儿接受纯母乳喂养,有慢性肺部疾病史。患儿近期被诊断为毛细支气管炎,并在儿科重症监护病房住院治疗一周。他的姑姑有银屑病史。
■初诊:医生考虑湿疹伴感染,因此开始全身抗生素抗感染治疗,治疗初期患儿症状有改善,但不久后红斑及鳞屑进一步增多,随后的各种治疗也都出现了抵抗,包括脱敏牛乳饮食、局部润肤剂和类固醇、局部咪康唑、口服制霉菌素、口服阿昔洛韦及阿莫西林。同时给患儿添加了预防性的铁和复合维生素、磷酸盐补充剂和海藻酸,病情仍未缓解。
■进一步的检查:多次血液培养和皮肤拭子的细菌和真菌培养结果均为阴性,疱疹病毒的皮肤拭子聚合酶链反应试验结果也为阴性。红细胞沉降率和C反应蛋白正常,全血计数示血小板明显增加(778*1099)。碱性磷酸酶水平较低(105U/L,正常范围为134-518U/L),肝肾功无异常,骨骼发育正常。锌水平位1.8μmol/L(正常范围为5-21.5μmol/L)。图1 :图示患儿皮损形态,口唇周围及面部见较多环形红斑,融合成片,口唇干燥,口角见放射性条纹,红斑上可见干燥的黄白色鳞屑。(源自参考文献)
针对此例患儿,存在以下几个问题
1. 需要考虑哪些鉴别诊断?
2. 最可能的诊断是什么?
3. 如何诊治?
需要考虑哪些鉴别诊断?
特应性皮炎、乳蛋白过敏、银屑病、脂溢性皮炎、真菌、细菌或病毒性皮肤感染均需作为鉴别诊断考虑。
婴儿特应性皮炎的特征是头皮、前额、脸颊、口周出现红斑,可伴有渗出、油腻性鳞屑,并多可播散于躯干;
乳蛋白过敏会导致吐奶、粘液/血样腹泻等症状;
婴儿银屑病表现为孤立的或融合的斑块样病变,常影响头皮、下背部、四肢伸侧(湿疹则多为屈侧)。
就客观的实验室检查结果及患儿的治疗效果来看,真菌、细菌或病毒感染性皮肤病几乎不考虑。
而患儿异常降低的一个指标是诊断的关键,你发现了吗?确诊以后又该如何诊治呢?
最可能的诊断是什么?
缺锌的表现为面部、肛周和四肢伸侧出现干燥、鳞屑性皮损,可伴有糜烂(间擦部位)。患儿可伴有易怒和腹泻。微量营养素缺乏症可能会出现特异性的皮肤特征,如维生素A缺乏症(湿疹皮疹、干眼症、嘴唇干燥、舌头增厚)或维生素B复合物和烟酸缺乏症(糙皮病)。
在儿童中,缺锌可能是由于低摄入(营养缺乏)、吸收受损(吸收不良或锌转运蛋白缺陷),由于过量损失(利尿剂或肾病综合征等肾脏疾病导致尿液损失增加),或低白蛋白伴高分解代谢状态(创伤、烧伤、广泛手术)引起。原发性肠病性肢端皮炎和营养性锌缺乏在疾病初期较难鉴别。
营养性锌缺乏症其实很常见,世界上大约30%的人口存在锌缺乏,婴儿,特别是低收入和中等收入国家的婴儿缺锌风险最高。婴儿营养性锌缺乏的危险因素往往是早产、纯母乳喂养和限制母亲饮食等因素所致。母体锌转运主要发生在妊娠26周后(本例患儿为26周早产儿),母乳中的锌则在哺乳前1-2个月最为丰富,之后锌含量会逐渐下降,锌的供应完全来自饮食,因此,若不添加辅食也可能导致锌缺乏。
原发性肠病性肢端皮炎是锌转运体基因(SLC39A4)缺陷所导致的一种常染色体隐性遗传病,该基因缺陷可导致肠道锌吸收障碍。其典型的临床表现是脱发、腹泻和红斑性皮损,红斑多累及口周、肛门-生殖器周围和肢端。原发性肢端皮炎通常出现在断奶前后,而更常见的营养缺乏可发生在任何时候。停止补充锌后症状复发或无法维持正常的锌水平可能提示原发性肠病性肢端皮炎的诊断,而基因检测则是本病诊断的重要依据。
如何诊治?
根据年龄和体重来进行为其两个月的锌元素补充治疗,主要是补充机体锌储备。补充锌可以减少营养不良、儿童传染性腹泻的严重程度和频率。本病对治疗的反应通常较快,在锌元素补充后,皮损大多自行消退,可使用润肤剂,无需其他治疗。若期间出现细菌、真菌的感染,可以通过皮肤拭子进行诊断,并应进行相应的治疗。
该患儿在诊断明确后开始服用锌补充剂。很快患儿的易怒和腹泻就得到改善,皮损也开始逐渐消退,并在一周内几乎完全缓解。治疗一周后,锌水平回到了正常范围内(11μmol/L,正常范围为5-21.5μmol/L)。在停止补锌三个月后,他的锌仍然水平保持正常,后续的随访也再无类似症状出现。结合患儿的临床表现及治疗反应,最终诊断为营养性锌缺乏症。
总结
本例患者考虑早产儿的营养性锌缺乏症,表现为境界清晰的鳞屑性红斑,累及口周、肛门、生殖器和肢端,对常见鉴别诊断的治疗无反应。
营养性锌缺乏症的危险因素包括早产、纯母乳喂养,特别是缺乏或限制性的母亲饮食。在进行锌的补充后,本病可迅速缓解。
对于停止补充剂后无法维持锌水平的儿童,应考虑原发性肠病性肢端皮炎并进行基因检测。
参考资料:
[1]Smit A, Abdelhamid I, Leech S, Harkensee C, Harikrishnan S. The often forgotten element: a key differential diagnosis for eczema, allergy, or infection. BMJ. 2024 Oct 17;387:e078847.
责任编辑:大晨
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来源:医学界皮肤频道一点号