摘要：患者，女，63岁，手部活动受限和手指畸形。没有手指肿胀、压痛、皮肤变化或发热。没有观察到Heberden和Bouchard结节，所有其他主要关节未见异常。查体：运动迟缓，步幅短，左侧明显齿轮状僵硬。实验室检查结果显示，C-反应蛋白、红细胞沉降率、类风湿因子、抗

病例问题

患者，女，63岁，手部活动受限和手指畸形。没有手指肿胀、压痛、皮肤变化或发热。没有观察到Heberden和Bouchard结节，所有其他主要关节未见异常。查体：运动迟缓，步幅短，左侧明显齿轮状僵硬。实验室检查结果显示，C-反应蛋白、红细胞沉降率、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗Smith抗体和基质金属蛋白酶-3水平均在参考范围内。X线显示，手指没有明显的骨侵蚀或关节间隙狭窄。脑磁共振成像显示白质轻度局灶性缺血性病变。既往史：3年前诊断血清阴性类风湿性关节炎，治疗效果差。考虑什么诊断？

病例分析

最可能的诊断是帕金森病，其手部畸形可能为长期运动障碍导致的纹状体手。

诊断依据

1. 核心神经系统症状：

- 运动迟缓（核心诊断标准之一）。

- 左侧齿轮样僵硬（锥体外系受累的典型表现）。

- 步态异常（步幅短小，提示步态冻结或姿势反射障碍）。

2. 手部症状的非关节源性特征：

- 无关节肿胀、压痛、骨侵蚀（X线正常）或自身免疫指标异常，可排除类风湿性关节炎、骨关节炎等关节病变。

- 纹状体手表现为手指屈曲畸形（如“猿手”姿势），与基底节病变导致的肌张力增高和姿势异常相关，而非结构性关节破坏。

3. 辅助检查支持：

- 炎症标志物（CRP、ESR）及自身抗体（RF、抗CCP等）均阴性，排除炎症性关节炎。

- 脑MRI白质缺血灶可能为年龄相关小血管病变，但与帕金森病无直接矛盾。

4. 鉴别诊断排除：

- 血管性帕金森综合征：常表现为对称性下肢为主的步态障碍，但患者左侧显著僵硬更符合原发性。

- 药物性帕金森综合征：需确认有无相关药物史（如抗精神病药），但病例未提及。

- 肌张力障碍或其他运动障碍疾病：缺乏局灶性肌张力障碍的典型姿势，且合并运动迟缓支持诊断。

进一步评估建议

1. 左旋多巴试验性治疗：观察症状对多巴胺能药物的反应，以支持诊断。

2. DaT-SPECT成像：评估黑质-纹状体多巴胺能神经元功能，辅助鉴别其他帕金森综合征。

3. 详细神经系统评估：包括震颤、姿势稳定性、非运动症状（如嗅觉减退、REM睡眠行为障碍等）。

2025-06-09（第2825次笔记）

来源：李永军全科医学笔记一点号