这例卒中患者，脑血管为何出现串珠样改变？

摘要：患者为84岁中国女性，因“亚急性认知功能下降3个月，发作性神经功能障碍2天”就诊。患者既往体健，2天内出现了多个单独的局灶性神经系统功能障碍发作（右侧无力伴失语，左侧无力）。CT血管造影显示大脑中动脉多灶性狭窄和双侧M3段闭塞；后循环未见明显异常。头颅MRI

病例简介

患者为84岁中国女性，因“亚急性认知功能下降3个月，发作性神经功能障碍2天”就诊。患者既往体健，2天内出现了多个单独的局灶性神经系统功能障碍发作（右侧无力伴失语，左侧无力）。CT血管造影显示大脑中动脉多灶性狭窄和双侧M3段闭塞；后循环未见明显异常。头颅MRI显示双侧额叶和顶叶多发性局灶性弥散受限，弥漫性T2 /Flair信号改变而无异常增强，与梗死相符（图1，A）。患者开始使用小剂量乙酰水杨酸和深静脉血栓预防，并入院进一步诊治。

鉴别诊断及进一步检查：

多血管支配区的卒中伴血管串珠样改变需考虑血管病变，包括感染性、炎症性、肿瘤性和血管性病变。

对于该患者，常规血管造影显示颅内外中小血管呈串珠样改变，提示弥漫性血管病变（图1，B）。血液检查显示炎症标记物升高（红细胞沉降速率115，C反应蛋白56.1），但风湿病学、凝血功能和感染性指标（包括抗磷脂抗体综合征和HIV）检测为阴性。CSF分析显示2个有核细胞，葡萄糖正常为2.3 mmol / L，蛋白质升高为1.46 g / L（正常范围：0.18–0.68），白蛋白升高为0.96 g / L（正常范围：0.14–0.25）。血清和脑脊液中均存在相同的寡克隆免疫球蛋白G条带，提示血脑屏障通透性增加。脑脊液细胞学检查为阴性。胸部、腹部和骨盆CT均未见实体器官恶性肿瘤或淋巴结肿大；副肿瘤抗体阴性。血清和尿液电泳未见明显异常。双侧颞动脉活检仅显示内弹性膜非特异性破坏，不能确定为巨细胞动脉炎（GCA）。