摘要：肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），俗称渐冻症，是一种进行性神经退行性疾病，主要损害大脑与脊髓中的运动神经元，进而导致肌肉逐渐萎缩、无力，直至瘫痪。随着病情发展，患者的吞咽、言语乃至呼吸功能也会受到严重影响。目前，ALS尚无根治方法，平均生存期通常为3至5年，但

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），俗称渐冻症，是一种进行性神经退行性疾病，主要损害大脑与脊髓中的运动神经元，进而导致肌肉逐渐萎缩、无力，直至瘫痪。随着病情发展，患者的吞咽、言语乃至呼吸功能也会受到严重影响。目前，ALS尚无根治方法，平均生存期通常为3至5年，但不同个体间存在显著差异。

世界知名理论物理学家霍金，是这一疾病最特殊也最令人震撼的病例之一。他在21岁被确诊为ALS，却奇迹般地生存了55年，远远超出了医学预测。虽然疾病最终夺去了他几乎所有的运动能力，霍金仍通过眼动追踪与语音合成器进行交流，持续投身科学研究，在黑洞物理与宇宙学领域留下了不朽的贡献。

而在我国，蔡磊——京东集团原副总裁，是公众所熟知的另一个渐冻症面孔。2019年，年仅41岁的他被确诊为ALS。面对这场突如其来的重病，并没有让蔡磊退缩，反而激发了他投身科研、服务患者的巨大能量。

在确诊后，蔡磊迅速行动，充分发挥自身的资源优势，整合科技、资本与医学界力量，推动建立了全球最大的ALS患者数据平台，旨在通过大数据辅助诊疗与科研。他还联合国内外专家加快新药研发，推动多中心、多路径的治疗探索。2022年，蔡磊发起“破冰行动”，出资资助多项临床研究项目，并推动建立了中国首个ALS患者脑组织捐献计划，为未来医学研究积累宝贵样本。

如今，蔡磊与渐冻症的抗争已进入第六年，而他的身体状况日渐艰难，呼吸功能严重衰竭，必须整夜依靠无创呼吸机维持通气。然而，即便如此，蔡磊每晚仍会出现多次窒息，平均每晚达四次之多。对于渐冻症患者而言，一旦出现呼吸衰竭，便意味着已步入生命旅程的终末阶段....

时间回溯到2018年初，蔡磊此时刚过不惑之年，事业如日中天。他是京东集团的副总裁，分管财务、法务和风险控制，工作强度极高，却始终充满干劲。他说自己是“靠打字和说话吃饭的人”，而这两个能力，却也成了日后疾病最早蚕食的地方。

2018年秋天，蔡磊发现左手有些不对劲：握手机的力气明显减弱，操作鼠标变得不够灵活。一开始，他以为是颈椎病或久坐导致的肌肉疲劳，可几个星期过去，手指的控制力越来越差，连写字也开始歪歪扭扭。

不安在心里慢慢蔓延，但蔡磊依旧按部就班参加会议、审批项目，直到2019年初，病情不断加重，他才决定到北京协和医院就诊。医生为蔡磊安排了肌电图、磁共振检查，甚至建议进行基因检测。几周后，诊断报告给出了明确结论：肌萎缩侧索硬化症，俗称渐冻症。

在医生办公室里，蔡磊第一次听到那组冰冷的数据——平均生存期3到5年，无特效治疗。这一消息如同晴天霹雳。但短暂的崩溃过后，蔡磊迅速冷静了下来，他最终做出了决定——既然无法逃避，那就逆风而上！

时间很快到了2019年夏天，此时蔡磊的左手已基本无法完成精细操作。他开始练习用右手写字、打字，但没过多久，右手也开始出现无力。而到了2020年底，蔡磊已无法独立系扣子、端水杯，日常起居必须依赖助理协助。

进入2021年，蔡磊的腿部力量开始下降，行走变得吃力，需要使用拐杖支撑。到了年中，双腿已无法支撑身体重量，彻底依赖轮椅出行。除此之外，他的发音也开始模糊，语速变慢，口齿有时含糊不清。

而在这一阶段，蔡磊开启了“渐愈互助之家”项目，这是国内首个以患者真实数据为基础的ALS平台。他召集了一批病友、志愿者、医生和数据工程师，将散落各地的病例信息整理成可供研究的数据，推动医生与患者之间的有效连接。

到了2022年春，蔡磊的上肢已经完全瘫痪，连抬手的动作都无法完成。他的脊柱和腰腹肌群逐渐萎缩，无法独立坐直，只能靠背带和支撑垫维持姿势。

更大的变化发生在语言和吞咽系统。由于舌头肌肉的萎缩，他说话的音节变得难以分辨，普通人很难理解他在表达什么。蔡磊被迫启用语音合成软件，通过眼动或面部微动控制输入文字，再合成语音播放。

2023年，吞咽困难已不可忽视。蔡磊频繁因进食呛咳而感到窒息，只能转为鼻饲喂养，后期考虑实施胃造瘘术以确保长期营养供应。与此同时，呼吸功能出现明显下降。夜间睡眠时，他必须使用无创呼吸机维持换气，否则血氧迅速下降。

而白天只要脱机超过15分钟，蔡磊就会感到严重胸闷、呼吸困难。他无法用力咳嗽，分泌物排出困难，必须依赖吸痰机每日清理呼吸道，并严格避免感染。医生告诉他：渐冻症患者最终多死于呼吸衰竭...

面对这一噩耗，蔡磊没有回避，而是冷静地规划下一步。他建立了一套完整的护理体系，包括专业的康复护士、营养师、辅助设备工程师，力求在有限时间内最大限度延长身体机能。

直到目前为止，蔡磊的身体几乎已经完全被“冻住”。他无法翻身、无法发声、无法咀嚼，甚至无法自主眨眼，只剩下眼动系统还能与外界建立一丝联系，且呼吸衰竭也愈发严重。2025年1月，他向外界坦言：“‌生命已经进入倒计时‌”，医生评估其剩余生存期可能仅数月...

面对蔡磊病重的这一消息，大家无不动容。许多网友在社交平台留言鼓励：“你不是在和疾病搏斗，而是在为所有渐冻症患者开路”“希望你每天都能平安醒来”“你还没看到希望真正降临的那天”。大家为蔡磊的坚韧动容，也为这场与渐冻症抗争的旅程心疼不已。

但与此同时，也有网友提出疑问：渐冻症真的毫无生路吗？为何同样是ALS患者，霍金能够存活55年，直到76岁安然离世，而蔡磊在确诊短短6年后，就已步入生命倒计时？更令人不解的是，蔡磊不仅年纪更轻，确诊早期身体条件良好，还在疾病研究上投入了上亿资金与资源，为何还是换不来更多时间？

实际上，这背后的答案，并不简单。蔡磊与霍金，同为渐冻症患者，却走出两条截然不同的生命轨迹，背后真正的原因，并非一句个体差异可以概括。究竟为什么一个人能与死神周旋半个世纪，而另一个却在六年内步入生命倒计时？其实，这与四个关键因素有关：

首先，ALS（肌萎缩侧索硬化症）本身就是一种高度异质性的神经退行性疾病。这意味着，即使都被归为ALS，患者之间的临床表现和病程发展可能截然不同。它不像某些疾病那样有相对统一的进展轨迹，而是呈现出极大的个体差异：有人从上肢起病，有人从舌部开始；有的进展极快，仅数月即卧床失语；而有的则维持缓慢发展，十几年才进入后期。

霍金就是其中极为罕见的一种特殊亚型。他被认为属于早发型ALS，且以下运动神经元损伤为主，进展异常缓慢。这一类型的患者在疾病早期多表现为四肢无力，但呼吸和吞咽功能受累较晚，大脑认知功能保持清晰，甚至部分运动功能可长期维持。这种亚型的患者在临床上比例极低，往往被称为“慢进展型ALS”，约只占全部患者的5%左右。

而大多数ALS患者，包括蔡磊在内，则属于典型的中年发病型。起病隐匿，往往从一侧上肢开始表现无力和肌肉萎缩，随后迅速扩展至对侧肢体和下肢。在确诊后1—2年内，许多患者就已出现行走困难、吞咽障碍、语言含糊等症状，3—5年内发展为全身瘫痪和呼吸衰竭。因此，从一开始，蔡磊面对的，就是一种与霍金截然不同的疾病进程。

其次，霍金的长寿是极端个案，在所有ALS患者中极为罕见。据多项国际大型流行病学研究统计显示，超过50%的ALS患者在确诊后3年内死亡，能存活超过5年的不足20%，而真正可以生存10年以上的，更是不到10%。像霍金这样在确诊后存活超过50年，全球范围内仅有个位数病例记录，堪称医学奇迹。而奇迹，注定无法复制。

再者，ALS至今依然被列为医学领域最具挑战性的疾病之一。它的病因仍不明确，大多数为散发病例，仅约5%与已知家族性基因突变有关。科学家至今无法确切回答：为何某些运动神经元会选择性死亡？为何病程会因人而异？为何同一种治疗在不同患者身上效果差异巨大？所有这些未解之谜，都是科学进展缓慢的原因。

尽管蔡磊在确诊后不遗余力地推动科研，投入资金支持国内外多项新药和新疗法的研究，但医学发展有其固有节奏。从基础研究、动物实验、一期临床到三期验证，一种药物往往需要十年以上的漫长周期。而蔡磊推动的大多数项目，仍处于试验阶段，尚未进入广泛适用临床的环节。

医学不是投资回报制衡的项目，而是一场需要时间、积累、失败、再试错的马拉松。即使拥有再多的资源，也无法跳过这条路上必须经历的阶段。而蔡磊，恰恰就是在这条路上，用自己的时间与生命，为后来者铺平了最初的部分。

此外，影响ALS病程的还有大量复杂的环境因素与个体体质差异。包括患者的呼吸功能基础、肌肉代偿能力、并发症防控能力、心理状态、营养支持、康复介入时机等，都会极大地影响预后。蔡磊虽始终处于最优质的治疗与护理体系中，配备专业医护、物理治疗师、呼吸管理团队，也持续接受最前沿的辅助通气与营养支持手段，但ALS的终末期，依然不可避免地走向系统崩溃。

医学上没有奇迹，只有数据与概率留下的偶然幸存。而霍金，恰恰是那极少数中的“奇迹之子”。他让世人看见ALS也可能活得长久，但他无法改变整个疾病的自然规律。蔡磊对此从不回避。他曾坦然写道：“我不是奇迹的候选者，我只是个按部就班地退化的人类。但我希望，后人因为我们这一代人的努力，在未来成为新的奇迹。”

所以，尽管蔡磊已走到生命的边缘，他留下的却不是绝望，而是一整套可持续运行的科研支持体系：包括数据收集平台、患者信息库、药物试验模型、病理样本库、公众传播机制。这些，已在推动下一批研究者、医生、患者家属形成新的科研联盟与志愿网络。

在这场被视作“不治之症”的战争中，蔡磊用6年时间将个人的孤独抗争，升华为集体的科研运动。他不是等来奇迹的那个人，但他也许是将奇迹可能性提高了一个百分点的那个人。蔡磊或许无法活着看到ALS被真正攻克的那天，但这场战争，并不会因一个人的倒下而终止。相反，它将因他的存在，被更多人看见、接力和继续！

资料来源：

[1]张赫,侯佳欣,王宁.“渐冻症患者都应有希望”[N].健康时报,2024-06-21(003).

[2]吴纯新,赵英淑,滕继濮.渐冻症：“解冻”之路在何方[N].科技日报,2024-06-14(005).

[3]何洁,王凌云.南师大渐冻症研究课题组取得新进展[N].南京日报,2024-04-07(A06).

（《霍金患渐冻症后长寿到76岁，为何蔡磊46岁就呼吸衰竭？医生详细讲述》一文情节稍有润色虚构，如有雷同纯属巧合；图片均为网图，人名均为化名，配合叙事；原创文章，请勿转载抄袭）

来源：三秦医者