SMA患者必看：如何选购合适的矫形器具？

摘要：脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是最常见的常染色体隐性遗传病之一，主要是运动神经元存活基因1突变导致的脊髓前角运动神经元退行病变，以肌无力和肌萎缩为主要临床表现。

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本期要点

1. 什么是矫形器？？

2. 矫形器的分类有哪些？

3. SMA患者该如何选择适配的矫形器具?

▍导语

脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是最常见的常染色体隐性遗传病之一，主要是运动神经元存活基因1突变导致的脊髓前角运动神经元退行病变，以肌无力和肌萎缩为主要临床表现。

在SMA患者的病程中，常会出现一系列的肌肉骨骼问题，矫形器的选择在SMA患者的康复中是非常重要的。

▍什么是矫形器？

矫形器是指装配于人体四肢、躯干等部位的体外器具的总称，其目的是为了预防或矫正四肢、躯干的畸形或治疗骨关节及神经肌肉疾病并补偿其功能。

矫形器适用于许多不同的情况，包括骨折康复、脊柱畸形（如脊柱侧弯或脊柱裂）、关节问题（如膝关节炎或髋关节炎）、肌肉无力或损伤、神经系统疾病等。

它们可用于改善姿势、提供稳定性、增加运动范围或减轻疼痛，可以显著改善生活质量。矫形器的使用还可以提高个体的自信心和自尊心，增强对自身能力的信心。

▍矫形器的分类有哪些？

按矫形器的装配部位分类：

1、上肢矫形器

可分为肩肘腕手矫形器、肘腕手矫形器、腕手矫形器、手矫形器等。上肢矫形器主要为患侧肢体提供牵引力，控制异常活动，起到固定、支持、制动的作用，纠正畸形，支持部分瘫痪肢体完成精细动作和日常活动。其主要适用于消除上肢关节和腱鞘的炎症，上肢部分神经损伤恢复，促进骨折愈合等。

2、下肢矫形器

可分为髋关节矫形器、膝关节矫形器、膝踝足矫形器、踝足矫形器、足矫形器等。下肢矫形器主要作用是支撑体重，减轻下肢负重；辅助或替代肢体功能，限制下肢关节不必要的活动；补偿下肢功能，维持下肢的稳定性改善站立和行走能力，预防和矫正畸形。

3、脊柱矫形器

可分为颈部矫形器、胸腰骶部矫形器（TLSO）、腰骶部矫形器（LSO）等。脊柱矫形器的主要作用是固定和保护躯干，矫正脊柱的异常姿势；减轻躯干的局部疼痛，防止病部位受到进一步的损伤；支持已麻痹的肌肉，预防和纠正畸形；通过支持躯干、运动限制及对脊柱对线的再调整，达到矫正脊柱疾病的目的。

▍SMA患者该如何选择适配的矫形器具?

1、对于存在上肢远端关节挛缩的SMA患者，可考虑使用手部和腕部夹板将指间关节和腕关节维持在中立位，预防挛缩进展。

2、夜间使用踝足矫形器（ankle-foot orthoses, AFO）有助于延缓踝关节挛缩的进展、维持行走能力。因此，无论患者是否具有行走能力，都建议在不影响睡眠的情况下夜间佩戴 AFO，每周至少佩戴 5 次。

此外，为了避免患者长时间处于蛙式体位，夜间睡眠时，还可使用沙袋、成型枕、楔型垫以及定制的床垫来辅助体位摆放。

3、对于具有独立行走能力的 SMA 患者，不推荐行走时佩戴AFO，因为它会限制下肢肌肉在行走过程中的代偿作用、并影响踝策略，从而导致站立平衡和行走能力受到干扰。

4、对于逐渐丧失步行能力患者，可以尝试使用膝踝足矫形器（knee-ankle-foot orthoses, KAFO）或轮式助行器提供稳定性，以延长站立时间和辅助下的行走时间，但同时也应考虑到残存的肌肉力量、关节挛缩严重程度、残存的行走能力、患儿和家长的主动参与性、患儿智力受损程度以及肥胖程度等方面的影响。

5、对于可独立行走的患者来说，必要时可佩戴胸部支具辅助维持良好的坐姿，但行走时通常不建议佩戴，因为它可能影响行走时躯干的姿势代偿能力.

6、对于存在颈部和躯干肌力弱的患者来说，在坐位和辅助站立位时，还需要使用颈部支具辅助头控和胸部支具协助躯干支撑，以辅助维持良好的脊柱姿势，并提高移动中的安全性。胸部支具应依据患者的呼吸能力进行调整，例如在腹部位置开口，以避免限制呼吸运动。

▍总结

通过辅助器具的选择调整下肢的力线，改善患者的走路姿势，延缓疾病所带来的骨关节和肌肉的退化。