摘要：约 60% 的肺纤维化由明确诱因引发，如长期粉尘暴露（矽肺）、自身免疫疾病（系统性红斑狼疮）或药物损伤等。针对此类患者，首要任务是去除病因：职业暴露者需立即脱离污染环境并采取高效防护；合并自身免疫病者需通过糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）控制

一、精准分型：明确病因是治疗起点

（一）继发性肺纤维化：源头干预是关键

约 60% 的肺纤维化由明确诱因引发，如长期粉尘暴露（矽肺）、自身免疫疾病（系统性红斑狼疮）或药物损伤等。针对此类患者，首要任务是去除病因：职业暴露者需立即脱离污染环境并采取高效防护；合并自身免疫病者需通过糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）控制原发病活动，早期干预可使 60% 患者的肺功能下降速度减缓 50%。

（二）特发性肺纤维化：早期识别与靶向治疗

对于病因不明的特发性类型，高分辨 CT 筛查是早期诊断关键。其病理特征为肺泡间质不可逆性纤维瘢痕形成，治疗依赖抗纤维化药物。吡非尼酮与尼达尼布可通过抑制成纤维细胞活化，将每年肺功能（FVC）下降幅度从 10% 控制至 3%-5%。用药前需评估肝肾功能，用药期间监测不良反应（如胃肠道不适、光敏反应），确保个体化治疗安全。

二、阶梯治疗：从基础到进阶的科学选择

（一）基础治疗：改善症状与延缓进展

对症支持
静息血氧＜90% 的患者需长期家庭氧疗（每日≥15 小时），可降低肺动脉高压风险。同时建议纳入肺康复计划，通过腹式呼吸训练（每日 3 次）、缩唇呼吸及低强度运动（如步行）提升呼吸肌效率，规律训练 6 个月可使 6 分钟步行距离增加 40 米。

合并症管理
合并感染时需根据痰培养选择窄谱抗生素（如左氧氟沙星）；突发胸痛气促需立即排查气胸；确诊肺动脉高压者需加用靶向药物（如波生坦）。

（二）进阶治疗：多学科协作方案

抗纤维化药物精准应用
特发性患者推荐双药联合评估（吡非尼酮与尼达尼布），遵循 “早期足量、全程管理” 原则：起始剂量逐步递增（如吡非尼酮从 200mg tid 增至 800mg tid），用药 3 个月后复查肺功能及肝酶调整方案。

中西医结合特色干预
成都中医哮喘医院临床经验显示，急性期采用 “清热活血” 法（鱼腥草、丹参）减轻炎性渗出；稳定期运用 “益气养阴” 方（黄芪、太子参）改善症状，结合穴位贴敷使局部药物浓度提升 3 倍，可使呼吸困难评分（mMRC）降低 1-2 级。

（三）终末期治疗：肺移植的评估与时机

肺移植是终末期患者（FVC＜50% 预计值）唯一根治手段，需严格把握适应证：年龄＜65 岁、无严重并发症。术后需长期抗排异治疗（如他克莫司），我国肺移植术后 1 年生存率达 80%，建议符合条件者尽早登记。

三、全程管理：从院内到居家的闭环策略

（一）药物管理：依从性决定疗效

患者需建立 “用药日记”，记录剂量及不良反应（如尼达尼布腹泻可通过餐时服用缓解）。避免自行联用药物（如抗酸药影响吡非尼酮吸收），调整方案前需咨询医生，擅自停药可能导致病情加速进展。

（二）生活方式：细节管理降低风险

感染预防：每年接种流感及肺炎疫苗，外出佩戴 N95 口罩，避免人群密集场所。

环境控制：保持湿度 50%-60%，使用空气净化器（CADR＞400）过滤 PM2.5，避免油烟及宠物皮屑。

营养支持：每日摄入优质蛋白（1.2-1.5g/kg），补充维生素 D 及 Omega-3 脂肪酸，肥胖者控制 BMI 至 20-25。

（三）定期随访：动态监测病情变化

稳定期每 3 个月复查 ** 肺功能（FVC、DLCO）** 及高分辨 CT（每年 1 次），出现以下情况需立即就诊：新发干咳、呼吸频率＞25 次 / 分、血氧＜92%、体重骤降＞5%。智能随访系统可提前 6-12 个月预警肺功能衰退风险，准确率达 85%。

四、刘新医生特别提示：规避三大治疗误区

误区一：依赖偏方逆转纤维化
目前无任何中药或保健品能完全逆转已形成的肺纤维瘢痕，偏方可能延误规范治疗。

误区二：症状缓解即可停药
抗纤维化药物需长期服用，随意停药会导致病情反弹，肺功能下降速度加快 3 倍以上。

误区三：拒绝氧疗担心成瘾
长期氧疗是纠正缺氧的物理治疗手段，无依赖性，且能显著延长生存期，需严格遵循医嘱。

通过精准分型、阶梯治疗与全程管理，肺间质纤维化的疾病进程可被有效延缓。刘新医生强调，早诊早治是关键，建议高危人群（长期吸烟者、粉尘暴露者）每年进行 “肺功能 + 胸部 CT” 联合筛查，一旦确诊应至正规医院呼吸专科制定个体化方案，避免盲目治疗错失最佳干预时机。

来源：成都中医哮喘医院一点号