摘要：中国医师协会风湿免疫科医师分会2024年年会(CARIP)于12月19日-21日在北京国测国际会议会展中心隆重举行。医脉通风湿免疫科《风湿新知》医学栏目，旨在为广大医生提供专业、前沿的医学资讯，探讨风湿免疫疾病领域的最新诊疗进展，推动疾病领域的发展。
前言
中国医师协会风湿免疫科医师分会2024年年会(CARIP)于12月19日-21日在北京国测国际会议会展中心隆重举行。医脉通风湿免疫科《风湿新知》医学栏目，旨在为广大医生提供专业、前沿的医学资讯，探讨风湿免疫疾病领域的最新诊疗进展，推动疾病领域的发展。
本次大会期间，来自中国医科大学附属第一医院风湿免疫科杨娉婷教授针对“《中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识(2024版)》解读”做出精彩讲解，在此，医脉通整理了其中部分以飨读者。
中国医科大学附属第一医院风湿免疫科杨娉婷教授进行专题演讲
中枢神经精神狼疮(cNPSLE)是由系统性红斑狼疮(SLE)导致的一系列中枢神经系统异常，严重威胁人们的健康。cNPSLE异质性强，治疗差异度大，且高质量临床研究及系统评价数量少、国际指南有限，我国也缺乏相关指南和共识，在该病临床诊疗中面临着巨大挑战。
为进一步提高中国成人cNPSLE的诊断与治疗水平，促进疾病诊治的规范化，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、中华医学会风湿病学分会、风湿免疫病学教育部重点实验室、中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)、辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室联合发起，按照指南研究与评价工具Ⅱ(AGREEⅡ)的要求，并参考卫生保健实践指南的报告条目(RIGHT)，同时基于最新的循证医学证据及专家意见，结合我国临床实际，对10个cNPSLE诊治中的重要临床问题制定了中国成人cNPSLE临床实践专家共识，为该病的诊疗提供了重要指导。
cNPSLE的临床表现及其诊断与评估
Q1：cNPSLE包括哪些临床表现？
根据1999年ACR对NPSLE的命名和定义，NPSLE主要有12种中枢神经系统(CNS)的临床表现，分为弥漫性和局灶性两大类(1A，表1)。其中，最常见的表现是认知功能障碍。
表1 cNPSLE临床表现分类
Q2：当SLE出现CNS症状，如何通过实验室检查辅助诊断和鉴别诊断？
脑脊液及血清学检查对于诊断cNPSLE的特异性有限，需要结合临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗结局而定(2B)；
脑脊液常规及病原学检测对CNS感染的鉴别诊断有重要作用(1B)；
血清中抗磷脂抗体(aPL)、抗核糖体P抗体、抗神经成分抗体阳性对cNPSLE诊断有利(1B)；
血清或脑脊液中抗水通道蛋白4(AQP4)、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性需警惕神经脱髓鞘病变(2B)。
Q3：如何选择影像学工具辅助诊断cNPSLE？
根据SLE神经精神表现类型及检查设备的可及性，选择不同的影像学工具(GPS)；
颅脑CT、脑电图、传统的MRI、PET-CT及SPECT均可用于神经系统结构和功能的评估(2C)；
建议首选传统的MRI技术来辅助诊断cNPSLE(2B)；
选择脑电图对SLE癫痫发作患者进行评估(2C)；
磁共振静脉血管成像(MRV)是诊断合并静脉窦血栓的金标准。
Q4：如何评估cNPSLE的疾病活动？
应结合患者的临床症状、体征、实验室和影像学检查对cNPSLE病情进行综合评估(GPS)，建议使用英岛狼疮评定组指数(BILAG-2004)神经系统指数(表2)结合狼疮活动度快速评估(LFA-REAL)的视觉模拟量表(VAS，图1)对cNPSLE的疾病活动度进行评估(2C)。
表2 BILAG-2004中枢神经精神系统分级
图1 LFA-REAL神经精神系统医生整体评估量表
cNPSLE的临床治疗
Q5：cNPSLE的治疗原则和治疗目标是什么？
cNPSLE的治疗原则为早期、多学科和个性化的管理，制定合理的免疫抑制治疗及抗血小板/抗凝治疗方案，定期随访(GPS)；
cNPSLE治疗的短期目标为控制病情，实现临床缓解或低疾病活动度(GPS)，长期目标为预防复发和中枢神经系统损伤，改善预后和提高生活质量(GPS)。
Q6：如何对活动性cNPSLE进行诱导缓解治疗？
对于活动性cNPSLE，推荐使用糖皮质激素(GC)联合免疫抑制剂治疗(1A)；
对于轻、中度cNPSLE，建议中等至足量GC治疗，免疫抑制剂可考虑应用吗替麦考酚酯(MMF)(2B)；
对于重度cNPSLE，建议优先使用大剂量甲泼尼龙(MP)冲击联合环磷酰胺(CTX)治疗(1B)；
难治性cNPSLE可考虑应用利妥昔单抗(2B)、IVIG(2C)及血浆置换(2C)。
Q7：如何对缓解期或低疾病活动度的cNPSLE进行维持治疗？
当cNPSLE病情达到缓解后，推荐在免疫抑制剂(MMF、硫唑嘌呤等)维持下，GC逐渐减量，应降至维持剂量≤5mg泼尼松当量/天(1B)。
Q8：aPL阳性cNPSLE患者的抗栓处理原则是什么？
对于aPL阳性的cNPSLE患者，建议抗血小板治疗，以降低血栓事件的发生风险(1B)。当存在血栓性脑血管疾病相关表现时，建议应用标准强度维生素K拮抗剂(目标INR 2.0-3.0)治疗(1B)。
Q9：如何对cNPSLE常见神经精神症状进行对症治疗？
频繁癫痫发作的cNPSLE患者可考虑长期抗癫痫治疗(2D)。cNPSLE患者单次或不频繁的癫痫发作无需抗癫痫治疗；
伴明显情绪障碍和精神症状的患者可考虑抗焦虑、抗抑郁和抗精神病药物及心理治疗(2D)；
奥氮平、利培酮和阿立哌唑常用于治疗SLE患者的偏执妄想或视听幻觉(2D)。
Q10：SLE相关横贯性脊髓炎的处理原则是什么？
活动性SLE相关横贯性脊髓炎，建议大剂量GC冲击治疗(1A)；免疫抑制剂首选CTX，无法耐受CTX者可选择MMF(1B)；
当横贯性脊髓炎为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的脊髓表现时，可优先考虑使用利妥昔单抗(2C)；鞘内注射地塞米松(DXM)和MTX可作为有效的补充治疗方法(2C)；
重症或难治性的患者，可优先考虑使用利妥昔单抗。
cNPSLE是我国SLE患者预后不良的重要因素之一，早期诊断、规范治疗是改善患者长期预后和提高生存率的关键。本共识以循证医学证据为基础，参考了国际上已公开发表的指南和管理建议，并结合我国临床实践情况，特别是纳入了源自我国的临床研究文献证据，针对我国成人cNPSLE诊治中的问题给出推荐与建议，弥补了国际指南并不完全适应我国临床实践的不足。本共识将对提高我国cNPSLE的诊疗水平，规范临床实践起到重要的指导作用，从而使广大的cNPSLE患者获益。
信息来源：杨娉婷. 中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识(2024版)解读. 2024 CARIP. 2024年12月20日.
参考文献：
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,中华医学会风湿病学分会,风湿免疫病学教育部重点实验室,等. 中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识(2024版)[J]. 中华风湿病学杂志,2024,28(9):613-625. DOI:10.3760/cma.j.cn141217-20240621-00193.
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来源：医脉通风湿汇