什么是多发性硬化症?症状、病因、诊断、治疗和预防

B站影视 港台电影 2025-06-01 12:16 1

摘要:“多发性硬化症”是指沿着大脑、脊髓和视神经的神经纤维形成的多处瘢痕组织(通常称为“病变”),这些病变在核磁共振扫描中可见。“硬化症”的字面意思是“组织的病理性硬化”。

多发性硬化症(MS)是一种中枢神经系统疾病,可引起全身症状。

“多发性硬化症”是指沿着大脑、脊髓和视神经的神经纤维形成的多处瘢痕组织(通常称为“病变”),这些病变在核磁共振扫描中可见。“硬化症”的字面意思是“组织的病理性硬化”。

大多数专家认为,多发性硬化症是一种自身免疫性疾病,免疫系统错误地攻击体内的正常组织。

在多发性硬化症 (MS) 中,免疫系统会攻击通常保护中枢神经系统神经纤维的髓鞘。髓鞘下的神经纤维也可能在这种攻击中受损或被破坏。

随着病情的进展,髓鞘会发炎并逐渐被破坏,留下硬化区域,扰乱大脑和身体其他部位之间的电脉冲,导致多发性硬化症症状。

并非所有研究人员都认同多发性硬化症的自身免疫解释。一些人认为,其他疾病过程导致了神经纤维的损伤,而多发性硬化症中的炎症是对这种损伤的反应,而非其主要病因。

需要改进成像技术并开展进一步研究来弄清多发性硬化症的真正病因以及如何最好地治疗它。

科学家长期以来描述了不同类型的 MS,最常见的是复发缓解型 MS、原发进展型 MS 和继发进展型 MS。

但近年来,正如《冷泉港医学展望》的一篇文章所述,人们越来越一致地认为,这些并不是不同类型的多发性硬化症,而是连续体上的几个点,其中大脑的潜在变化是相同的,但可观察到的症状是不同的,部分取决于疾病过程持续的时间。

根据《临床神经病学手册》,在所有类型的多发性硬化症中,神经元(神经细胞)和轴突(神经纤维或神经细胞中将电脉冲传导出细胞的部分)的损失都会导致神经功能逐渐衰退,多发性硬化症患者的症状会不断恶化

尽管如此,大多数多发性硬化症患者仍会根据症状的进展被诊断出患有某种类型的疾病。

复发缓解型多发性硬化症 (RRMS)

复发缓解型多发性硬化症 (MS) 的特征是中枢神经系统出现活跃炎症期,在此期间症状会恶化(并且可能会出现新的症状),并与症状不太严重的时期交替出现。症状恶化的时期被称为复发、爆发或加重。复发结束后,症状的严重程度会减轻,但患者可能会留下新的、永久性的症状。复发之间的平静期称为缓解期。缓解期可能持续数月或数年,直至复发。RRMS 是最常见的 MS 类型——估计值各不相同,但 80% 至 90% 的 MS 患者被诊断患有这种复发缓解型 MS,并且大多数 RRMS 患者最终会发展为继发进展型 MS。

继发进展型多发性硬化症 (SPMS)

继发进展型多发性硬化症 (SPMS) 通常被认为是复发性多发性硬化症 (RRMS) 的第二阶段,症状会逐渐进展,致残率也会随之增加。SPMS 患者可能会继续复发,但复发频率可能低于 RRMS。大多数被诊断患有 RRMS 的人最终都会转变为 SPMS,但每个人的经历 — — 无论他们是否复发以及病情进展或恶化的程度 — — 都是独一无二的。

复发性多发性硬化症 (RMS)

“复发型 MS” 一词通常包括临床孤立综合征 (CIS),即由中枢神经系统髓鞘炎症或损伤引起的神经系统症状的首次发作;复发缓解型 MS;以及“活动性”继发进展型 MS,其中复发伴随症状的稳定进展而发生。

多种改善疾病的疗法已被批准用于治疗这些疾病。

然而,在给 CIS 患者开这种药物之前,医生会评估该患者罹患 MS 的风险是高还是低,如美国多发性硬化症协会 (NMSS)所述,或者可能已经患有 MS,但早期症状未被发现或未被诊断出来。

原发进展型多发性硬化症 (PPMS)

PPMS 患者 最初并没有出现预示疾病开始的复发症状。相反,MS 症状会随着时间的推移逐渐显现。患有 PPMS 的人通常不会经历急性加重或明显的缓解,但可能会出现暂时的稳定状态,在此期间症状会有所减轻。根据美国多发性硬化症协会 (NMSS)的数据,大约 15% 的 MS 患者被 诊断患有 PPMS。

进展复发型多发性硬化症 (PRMS)

“渐进复发型 MS”这一术语曾用于描述 MS 病例,其中患者的神经功能从一开始就逐渐恶化,偶尔会复发。如今,患有这种疾病的多发性硬化症 (MS) 的人被称为“活动性 PPMS”。除了复发外,他们的 MRI 扫描还可能显示新的病变。

良性多发性硬化症

一小部分多发性硬化症患者属于良性疾病,在初次发病后,其症状在人的一生中几乎不会再出现进展。对于如何(或是否)对良性 MS 患者进行分类存在一些争议,因为这种疾病的进展会随着人的一生而变化。

恶性多发性硬化症

少数多发性硬化症患者患有恶性多发性硬化症,其特征是大脑和脊柱病变迅速形成,导致严重症状、残疾,甚至死亡。

多发性硬化症(MS)的病因尚不清楚——没有人知道最初是什么引发了导致 MS 病变的疾病过程。但人们认为,遗传易感性和环境因素的某种结合是引发这种疾病的必要条件。

一些研究指出,爱泼斯坦-巴尔病毒可能是环境诱因。最近一项针对美国军队中 1000 多万现役青年的研究发现,感染爱泼斯坦-巴尔病毒后,患多发性硬化症的风险增加了 32 倍,但感染其他病毒后风险保持不变。

早期研究发现,传染性单核细胞增多症(“单核细胞增多症”)最常见的病因是由爱泼斯坦-巴尔病毒引起的,如果感染发生在儿童时期,患多发性硬化症的风险会增加一倍,如果感染发生在青少年时期,患多发性硬化症的风险会增加三倍。

其他一些研究指出,维生素 D 水平低是导致 MS 的一个原因。 众所周知,吸烟也会增加罹患多发性硬化症的风险。 儿童时期肥胖似乎也会增加患病风险。

约 20% 的多发性硬化症(MS)患者有家族史,但即使同卵双胞胎中有一个患有 MS,患病风险也只会增加 20% 到 40%。因此,尽管有 MS 家族史会在一定程度上增加患病风险,但 MS 并不被认为是一种遗传性疾病。

对身体运动和协调、视觉、平衡和心理功能的神经学评估血液检查以排除其他疾病磁共振成像 (MRI) 扫描可检测 MS 的典型脑损伤腰椎穿刺(脊椎穿刺)获取脑脊液,其中可能含有 MS 患者更可能发现的物质

早期诊断 MS 至关重要,这样才能尽早开始治疗,目标是减少患者复发的次数并减缓疾病的进展。

但没有单一的测试可以明确诊断这种疾病,而且多发性硬化症的症状与许多其他疾病的症状相似。

此外,多发性硬化症的症状及其严重程度因人而异。症状也可能在一天或一周内反复出现,并随着时间的推移逐渐变化。

所有这些都使诊断 MS 成为一项挑战,即使有了新修订的一套指南(称为麦当劳标准),该标准详细说明了准确诊断 MS 所需的条件。

美国国家多发性硬化症协会表示,尽管多发性硬化症有时是一种使人衰弱的疾病,但大多数患者并不会因此而严重残疾。

许多多发性硬化症 (MS) 患者能够借助辅助设备(例如手杖或拐杖)维持行动能力,长距离行走时通常还会使用代步车或电动轮椅。约三分之一的多发性硬化症 (MS) 患者会完全丧失行走能力。

女性发病时年龄小于 30 岁偶尔发作患有复发缓解型多发性硬化症 (RRMS)诊断扫描中几乎没有疾病迹象

2019 年 8 月《大脑》杂志报道的一项研究 可能会提高医生对早期多发性硬化症患者进行长期预测的能力。

研究人员发现,在临床孤立综合征 (CIS) 或单次脱髓鞘发作后不久进行的脑部和脊髓 MRI 检查可以预测 15 年后疾病的进展。CIS 有时(但并非总是)会发展为多发性硬化症 (MS)。在 166 名 15 年后接受评估的受试者中,某些类型的病变(特别是脊髓病变和钆增强病变)在首次 MRI 检查中被发现与后续随访中继发性进展型 MS 的发生相关。

多发性硬化症无法治愈,因此会持续一生。它很少致命,但研究表明,它会缩短患者的预期寿命约六七年。至少在发达国家是这样。

2020 年的一项研究调查了多发性硬化症 (MS) 患者的死亡原因,发现当 MS 在死亡证明上被列为潜在死亡原因时,最常见的促成原因包括:

吸入性肺炎呼吸道感染呼吸系统疾病尿路感染其他感染,包括败血症皮肤病,通常是压疮

当然,多发性硬化症患者也会死于与一般人群相同的系统性疾病,例如心脏病和癌症,这凸显了保持健康的生活习惯以降低这些疾病风险的重要性。

多发性硬化症(MS)的治疗通常包括使用改善病情的药物,以减少患者复发的次数和严重程度,并减缓病情进展。但这些药物并不能治疗多发性硬化症(MS)的症状,也无法有效缩短正在进展的多发性硬化症(MS)复发时间。

因此,治疗 MS 通常需要采取多管齐下的方法,包括:

高剂量类固醇或有时血浆置换以缩短复发时间预防复发和疾病进展的疾病改良疗法使用药物、物理疗法、其他类型的康复疗法、健康的生活方式和补充疗法治疗多发性硬化症的症状针对抑郁症、焦虑症和其他情绪障碍的咨询和支持

疾病改良治疗方案

对于复发缓解型多发性硬化症患者,已批准多种改善病情的药物,以降低急性发作的频率和严重程度,并减缓病情进展。

对于原发性进展型多发性硬化症 (MS) 患者,只有一种药物 Ocrevus(奥瑞珠单抗)被证明可以降低残疾进展的可能性。2024 年 9 月,FDA 批准了一种名为 Ocrevus Zunovo 的皮下注射剂型 Ocrevus Zunovo。这种每年两次的皮下给药方案为 MS 患者提供了另一种治疗选择。

对于患有“活动性”继发性进展型 MS 的患者,这意味着他们仍然会经历复发,并且在 MRI 上会继续看到新的病变,自 2019 年以来,越来越多的药物治疗方法已经出现。

多发性硬化症症状的治疗

医生可以开出多种药物来缓解与 MS 相关的症状,包括用于缓解疼痛的镇痛药;用于缓解肌肉痉挛的解痉药(例如巴氯芬)和肌肉松弛剂(例如 Zanaflex(替扎尼定));以及用于改善行走能力的 Ampyra(达法吡啶)。

物理治疗也有助于缓解疲劳、虚弱、疼痛和痉挛。物理治疗师可以开具锻炼、伸展运动和其他体力活动的方法,以改善体能水平和身体机能。

职业治疗通常用于寻找更简单或替代的方法来完成日常生活任务,包括使用辅助设备和节能技术。

医生还可以建议您进行言语治疗以解决说话或吞咽问题,进行认知康复以帮助您完成记忆和思考任务,以及进行心理治疗以帮助您缓解抑郁、焦虑、悲伤或与慢性病相关的痛苦。

除了正式的康复和治疗外,运动和冥想都被证明可以改善多发性硬化症患者的功能和生活质量。

目前,尚无万无一失的预防多发性硬化症的方法,很大程度上是因为该病的病因尚未完全了解。但有一些健康的行为可以降低个人患多发性硬化症的风险。

维生素D

通过阳光、食物和补充剂摄取充足的维生素 D,是降低患多发性硬化症风险的一种潜在方法。2022 年 1 月发表在 《神经病学》杂志上的一项研究 发现,在阳光充足的地区长大,并在夏季接受大量阳光照射,与儿童时期患多发性硬化症的风险较低相关。

此外,2018 年 10 月发表在《国际神经科学杂志》 上的一项研究表明,被诊断患有临床孤立综合征 (CIS) 且后来发展为 MS 的人的维生素 D 水平低于未患此病的人。

因此,虽然不能保证提高维生素 D 水平就能预防多发性硬化症,但只要您在阳光照射和维生素 D 补充剂方面保持在安全范围内,也可能不会造成伤害。

吸烟

不吸烟是降低多发性硬化症风险的另一种策略。根据美国多发性硬化症协会的数据,吸烟者和接触二手烟的人患多发性硬化症的风险较高。 因此,戒烟可能会降低您自己和周围人的风险。

健康体重

保持 健康体重,尤其是在儿童时期,也可能降低罹患多发性硬化症 (MS) 的风险。2019 年 5 月发表在《JAMA Neurology》上的一项研究发现,儿童肥胖与儿童患 MS 的风险增加相关。此外,肥胖儿童对一线 MS 药物的反应不如非肥胖儿童。早年肥胖也会增加成年后患多发性硬化症的风险。

除了多发性硬化症症状的直接影响(多发性硬化症症状有很多种,严重程度各异)之外,某些症状还可能产生其他后果。

尿路感染

根据美国多发性硬化症协会的数据,膀胱问题在多发性硬化症患者中非常常见,影响到至少 80% 的患者。

有些人难以控制尿液(尿失禁),而有些人则无法完全排空膀胱(尿潴留)。

未能完全排空膀胱会增加发生尿路感染 (UTI)的风险 ,这会导致 MS 症状恶化,以及排尿时不适、需要频繁排尿以及仅排出少量尿液。

如果不及时治疗,尿路感染可能会导致肾脏感染,这是一种医疗紧急情况。

肺炎

有时,多发性硬化症 (MS) 患者会出现吞咽困难,称为吞咽困难。当吞咽时机不对或吞咽肌肉无力时,食物和液体可能会进入气道,而不是它们应该进入的食道。

如果咳嗽力度不够,食物和液体就会进入肺部,导致吸入性肺炎,这是一种需要住院治疗的严重疾病。

吸入性肺炎的症状可能包括胸痛、发烧、呼吸急促以及咳出恶臭的痰液。如果您出现这些症状,应立即就医。

跌倒造成的身体创伤

许多多发性硬化症的症状,包括平衡问题、肌肉无力、疲劳、头晕、视力模糊和麻木,都会增加跌倒的风险。

跌倒反过来又会增加严重受伤的风险,例如骨折和头部创伤。跌倒还会导致对跌倒的恐惧,这通常会导致一个人变得不那么活跃,更虚弱,甚至更容易跌倒。

虽然并非所有跌倒都可以预防,但许多跌倒都可以通过一系列策略来预防,包括增强腿部力量、改善平衡能力、在家中设置防跌倒设施以及解决导致头晕的潜在原因。

压疮

患有多发性硬化症 (MS) 且大部分时间都坐着或躺着的人需要注意并采取措施预防压疮。压疮也称为褥疮或压力性溃疡,是指因局部区域长期受压而导致的皮肤损伤。

压疮通常发生在骨骼靠近皮肤的部位,例如脚后跟、尾骨、肩胛骨和肘部。多活动、使用专用坐垫或床垫,以及每天检查皮肤,有助于预防或及早发现压疮。

抑郁症 在多发性硬化症患者中很常见,这不仅仅是因为患有这种不可预测的进行性疾病会让人感到压力。

多发性硬化症引起的抑郁症 可能是免疫系统攻击包裹神经纤维的保护性髓鞘的直接结果,从而导致行为改变,包括抑郁症。

多发性硬化症还会改变人体的神经内分泌系统,该系统负责控制激素的释放,包括与抑郁症有关的激素,如 血清素。

此外,一些用于治疗多发性硬化症的药物,如干扰素 β,也会导致抑郁症。

有时抑郁症是由于患有多发性硬化症所带来的压力和挑战而产生的。

好消息是:无论其根本原因是什么,多发性硬化症患者的抑郁症都可以通过心理治疗、药物治疗或两者结合来治疗。

根据当前可获得的数据,全球多发性硬化症( MS)患者总数存在一定差异, 2020 年统计显示全球多发性硬化症患者总数为 282.64 万人;2024 年有关报告曾提及全球多发性硬化症患者约 350 万人。

全球发病率呈现区域不均,高纬度地区(如欧美)发病率显著高于低纬度地区(如东亚),女性患者比例普遍高于男性。

许多疾病在多发性硬化症 (MS) 患者中更常见,但这些疾病不一定是MS 的直接症状或并发症,尽管在许多情况下,这些疾病之间的联系尚不明确。头痛、偏头痛、纤维肌痛和癫痫就是其中四种。

头痛和偏头痛

多发性硬化症 (MS) 患者比普通人群更容易出现头痛,尤其是偏头痛,其原因尚不完全清楚。一些研究发现,使用疾病改良疗法治疗 MS 可以降低头痛的发生率和频率,但其他研究发现,某些 MS 疗法与头痛发作增加相关。

例如,2019年1月出版的 《多发性硬化症及相关疾病》杂志上的一项研究 发现,754 名研究参与者中有 68% 患有头痛,其中 39% 为偏头痛,20% 为紧张型头痛,38% 为药物过度使用性头痛。20%的参与者报告称头痛始于开始接受多发性硬化症疾病改良疗法之前,而 80% 的参与者则表示头痛始于药物治疗之后。接受干扰素 β 药物治疗的患者头痛症状更严重,其中几种药物已获批用于治疗多发性硬化症。

但在 2019 年 2 月《欧洲神经病学》杂志上发表的一项研究中 ,参与者报告称,在开始服用多发性硬化症药物后,头痛减少了。这项研究的研究人员询问了 50 名新发多发性硬化症患者近期头痛史。在出现提示多发性硬化症的神经系统症状之前的四周内,78% 的患者报告有头痛,最常见的是偏头痛或疑似偏头痛。六个月后,头痛患者比例下降到 61%。研究人员得出结论,频繁头痛可能是多发性硬化症的早期征兆,研究中观察到的头痛减少可能是治疗多发性硬化症的免疫调节疗法的作用的结果。

纤维肌痛

纤维肌痛有时会被误认为是多发性硬化症 (MS),多发性硬化症有时也会被误认为是纤维肌痛。这两种疾病在女性中更常见,并且都会引起疼痛、疲劳、脑雾等症状。许多人同时患有这两种疾病。

2018年7月, 《多发性硬化症杂志》在线发表的一项研究分析了来自加拿大四个地区近 1.4 万名多发性硬化症患者的健康记录,并将其与近 6.7 万名非多发性硬化症患者的记录进行了比较。研究人员发现,在确诊患有多发性硬化症的人群中,纤维肌痛的发病率是非多发性硬化症患者的三倍。但由于该研究的目的是识别多发性硬化症的早期症状,因此并未进一步探讨纤维肌痛与多发性硬化症之间的联系,或两者之间存在共同病因的可能性。

众所周知,当一个人同时患有纤维肌痛和多发性硬化症时,他们的生活质量会降低,并且进行日常生活活动会更加困难。

癫痫

癫痫发作是癫痫病的标志,有时也会在多发性硬化症患者中发生,尽管这种情况相当罕见,根据美国多发性硬化症协会的数据,在多发性硬化症患者中发生率仅为 2% 至 5%。

与癫痫患者一样,多发性硬化症 (MS) 患者的癫痫发作也是神经元异常放电的结果。但多发性硬化症 (MS) 患者癫痫发作的具体病因尚不清楚。它们可能是由易感人群的大脑中的 MS 病变引发的。事实上,2019 年 6 月发表在 《神经病学前沿》(Frontiers in Neurology)上的一项研究 得出结论:“多发性硬化症 (MS) 患者的皮质病变可能在共病癫痫中发挥重要作用。” 但关于多发性硬化症 (MS) 与癫痫之间的联系,仍有许多未知之处。

患有多发性硬化症且癫痫反复发作的患者通常接受抗癫痫药物治疗。

多发性硬化症是一种影响中枢神经系统的慢性疾病,可能导致各种症状,例如视力障碍、肌肉无力和疲劳。虽然目前尚无治愈方法,但早期诊断并使用类固醇、疾病修饰疗法和物理治疗有助于控制症状和延缓病情进展。如果您出现症状,请立即联系医生进行评估。

来源:康嘉年華一点号

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