糖尿病与血色病

摘要：铁是人体含量、需要量最多的微量元素，约占体重的0.0057%，总量约为4-5g。成年男性平均含铁量为 50mg/kg 体重，女性为 30mg/kg 体重。体内铁约2/3存在于血红蛋白、肌红蛋白中，其余的铁则以铁蛋白或含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官中。铁

铁是人体含量、需要量最多的微量元素，约占体重的0.0057%，总量约为4-5g。成年男性平均含铁量为 50mg/kg 体重，女性为 30mg/kg 体重。体内铁约2/3存在于血红蛋白、肌红蛋白中，其余的铁则以铁蛋白或含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官中。铁代谢异常可导致许多疾病，其中铁过剩即可引起血色病。

血色病是指铁在组织器官中过量沉积，致实质组织细胞坏死、纤维化、硬化，从而引起组织器官功能受损的一种全身性铁沉积性疾病。

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前者又称遗传性血色病、青铜色糖尿病、色素沉着性肝硬化等，是由于位于第6号染色体短臂上的基因突变引起小肠上皮细胞对食物中的铁吸收增加所致的先天性铁代谢障碍，属于常染色体隐性遗传病，是北欧白人中最常见的遗传性疾病，在我国较为少见。遗传性血色病以门脉性肝硬化、皮肤色素沉着、糖尿病、多器官受累为特征。早期临床表现为非特异性，患者仅感易倦乏力，体重下降，腹痛，关节痛和皮肤色素沉着，体检有肝脏肿大。此时实质性器官中虽有铁堆积，但器官功能未受损害。随着铁在实质性器官中沉积越来越多，致使受累器官失代偿而出现血色病三联征：即肝硬化、糖尿病和皮肤色素沉着。

后者是铁利用障碍或摄入过多、溶血性贫血、多次大量输血、肝病和转铁蛋白缺乏等导致铁在组织器官过量沉积所引起。其临床和病理表现与原发性血色病相似，涉及的重要脏器损害包括皮肤、肝脏、心脏、脾脏及胰腺，垂体、性腺、肾上腺、甲状腺等内分泌腺体也可累及。其临床表现主要为皮肤呈青铜色或铁灰色色素沉着、关节炎、肝大、肝硬化、糖尿病，其次为性腺、甲状腺、肾上腺等内分泌腺体功能减退及充血性心力衰竭等多脏器功能损害。肝活检发现肝细胞上弥漫分布含铁血黄素颗粒，普鲁士蓝染色（+）明确了铁在肝组织中的沉积。

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有研究发现，近一半患者在诊断血色病时已存在糖尿病，并且血色病患者发生糖尿病的风险是普通人的7倍。目前认为血色病导致糖尿病的机制主要是铁质大量沉着于胰腺，直接导致胰腺破坏和β细胞功能损害；铁作为强氧化剂，可以产生氧自由基，使胰岛细胞受到氧化应激损伤，从而导致胰岛细胞功能受损，胰岛素分泌不足，引起血糖升高；此外，由于铁过量沉积产生的大量活性氧，导致胰岛素作用靶器官如肝脏、骨骼肌细胞功能受损，增加胰岛素抵抗，这些因素共同作用而诱发糖尿病。故60%～80%血色病患者有糖耐量异常或显性糖尿病，多数患者需胰岛素治疗，少数患者可伴胰岛素抵抗。

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01、饮食指导

限制铁的摄入，不吃含铁过多的食品；酒精可以促进铁的吸收，嘱患者戒酒或限酒；由于维生素C可促进铁吸收，因此每天控制维生素C摄入量。除非有特殊微量元素缺乏，否则不补充其他金属微量元素。

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02、去除铁

铁过多症，以去除铁为主。包括：① 放血疗法。定期静脉放血是简单而最有效的方法。且放血治疗越早、次数越多，效果越好。② 铁螯合剂。对于继发性血色病患者而言，尤其是贫血患者、输血依赖性铁过载患者，显然不能用放血治疗。铁鳌合疗法为其提供了另一条去铁途径。铁鳌合治疗是鳌合剂与铁形成复合物，促进铁的排泄，能清除血浆非转铁蛋白结合的铁离子，移出细胞内过量的铁离子来保持或恢复体内铁离子达到安全水平。

03、对症治疗

由于铁沉积对胰腺的损害，血色病继发的糖尿病常为胰岛素依赖型，随着病程的发展，糖尿病也逐步加重，多数需胰岛素治疗。如肝功能异常，则进行相应的保护肝功能治疗，失代偿期肝病可考虑肝移植，但血色病患者肝移植的效果远差于其他原因肝病行肝移植的患者。骨髓移植适用于重型地中海贫血患者，由于移植前的铁负荷可在移植后持续存在，推荐进行放血治疗以使骨髓能够加强造血。