摘要：患儿，女，10岁，130 cm，26 kg。因 “发现神经肌肉型脊柱侧弯3年”入院。患儿于6月龄时被确诊为脊髓性肌萎缩（spinal muscular atrophy， SMA），未进行特殊治疗，仅规律随访。3年前被发现患有脊柱侧弯，约10°，自此开始注射诺西
（长多麻醉学知识点）
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患儿，女，10岁，130 cm，26 kg。因 “发现神经肌肉型脊柱侧弯3年”入院。患儿于6月龄时被确诊为脊髓性肌萎缩（spinal muscular atrophy， SMA），未进行特殊治疗，仅规律随访。3年前被发现患有脊柱侧弯，约10°，自此开始注射诺西那生钠。1年前复查侧弯加重至42°，采用支具保守治疗但效果不佳，随后侧弯进展至90°。患儿夜间无需机械通气，然而监测SpO2最低为91%。既往史无特殊，家族史方面，患儿的二姐为SMA患者，大姐正常。查体显示，生命体征稳定，乘坐轮椅入院。腰背部存在后凸畸形，亚当前屈试验呈阳性，四肢关节挛缩，肘关节活动范围为30°～140°，上下肢肌力约为2～3 级。无牛奶咖啡斑，无蜘蛛指趾，椎旁无压痛。术前胸部X线片检查结果提示，胸腰段向右侧凸，上端椎为T4 ，下端椎为L4，脊柱侧弯柯布（Cobb）夹角约105°，佩戴支具后约为93°。颈椎向左侧凸，上端椎为C2 ，下端椎为T4，Cobb 夹角约76°，佩戴支具后约66°。术前胸部CT显示脊柱侧弯畸形，伴椎体旋转，胸廓形态失常。胸腰段向右侧凸，颈椎向左侧凸，部分椎体旋转畸形，颈椎生理曲度变直（图1）。肺功能检查显示，用力肺活量（FVC）占预计数值的24.5%，1 秒用力呼气容积（FEV1）占预计数值的25.2%，FEV1/FVC 88.49%，最大通气量（MVV）占预计值的66.1%。诊断为：神经肌肉型脊柱侧弯、脊髓性肌萎缩Ⅱ型。拟行 “后路脊柱侧弯截骨矫形椎板次全切植骨融合内固定术”。
患儿入室后，于右侧上肢建立静脉通路，HR 60次/分，BP 100/60 mmHg， SpO298%。面罩充分吸氧去氮后，予以芬太尼20 μg，靶控输注丙泊酚3.5 μg/ml、利多卡因20 mg静脉注射进行麻醉诱导，在可视喉镜下置入内径为6.0 mm的气管导管，连接麻醉机进行机械通气，FiO2 45%，VT350 ml，RR 11次/分，呼吸末正压（positive end expiratory pressure， PEEP）5 cmH2O。随后行右侧桡动脉穿刺有创动脉压监测，监测脑电双频指数（bispectral index， BIS），维持BIS 40～60，体温36～37 ℃。启动加温毯，脊髓神经电生理监测和自体血液回输设备。术中泵注瑞芬太尼0.15～0.2 μg·kg-1·min-1、丙泊酚3.0～3.5 μg/ml、右美托咪定 1 μg·kg-1·h-1维持麻醉，加用氨甲环酸以降低出血风险，负荷剂量10 mg/kg，维持剂量 2 mg·kg-1·h-1。神经监测显示体感诱发电位（somatosensory evoked potentials， SEPs）基本正常，运动诱发电位（motor evoked potentials， MEPs）双侧下肢与术前相同。整个手术期间未使用肌松药，术中BP 80～100/50～60 mmHg，在保持器官灌注同时适度控制性降压，维持MAP 65～75 mmHg。患儿在术后3 h开始渗血明显，BP最低可达75/40 mmHg，予间断泵注去氧肾上腺素0.2～0.5 μg·kg-1·min-1，监测动脉血气，pH 7.33，PaO2 164 mmHg，PaCO2 45 mmHg，K+4.6 mmol/L，Na+136 mmol/L，Ca2+1.26 mmol/L，Hct 22%，Glu 6.1 mmol/L，Hb 85 g/L， Lac 2.0 mmol/L，FiO245%。根据血气、HR、BP、脉压变异率（pulse pressure variation， PPV）补充血容量，并控制PPV+ 4.2 mmol/L，Na+ 137 mmol/L，Ca2+1.2 mmol/L，Hct 25%，Glu 6.1 mmol/L，Hb 109 g/L， Lac 2.3 mmol/L，FiO245%。术后第2天拔除气管导管，第3天转回普通病房。术后第5天，患儿出现腹胀、肺炎、胸腔积液等情况，被送入重症监护室进行持续正压通气，HR 90次/分，BP 90/65 mmHg， SpO2 98%，FiO2讨论 SMA是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，其特征是脊髓运动神经元退化，导致进行性肢体肌肉无力、萎缩和严重的脊柱侧弯，是儿童最常见的隐性遗传致死性疾病之一SMA脊柱侧弯患者麻醉管理目前并未见基于循证医学共识或指南，由于其病情复杂，手术时间长且创伤大，麻醉管理极具复杂性和挑战性。SMA 患者麻醉管理其核心是优化麻醉方案，防治并发症，促进患者康复。（1）术前多学科会诊。重点评估患儿的心肺功能状态及气道情况。该患儿因胸廓畸形导致限制性通气功能障碍，同时颈椎运动及张口受限可能引发困难气道，仍需备用纤维支气管引导下经口或经鼻气管插管。（2）合理选择麻醉药物。药物的残余效应、疼痛应激以及术后代谢需求增加，均易诱发急性呼吸衰竭，增加机械呼吸支持风险。该患儿在非肌松插管全凭静脉麻醉，避免了对肌松药的高敏问题，降低了吸入麻醉药引发恶性高热的风险。此外，短效阿片类药物的使用，在确保麻醉效果的同时，也减少了对呼吸功能的影响。（3）完善术中监测与肺通气保护。术中需进行全面监测，包括有创动脉压、中心静脉压、BIS、体温及神经电生理监测，最大限度地保护患者脊髓功能，预防肺部并发症。据报道，重脊柱侧弯伴 SMA患者术后肺炎、肺不张、胸腔积液发生率分别为34.6%、19.2%、23.1%，术后入住ICU率为26%［2］。该患儿术中采用小潮气量、适当呼吸末正压，术后带管或无创呼吸机辅助通气过渡等个性化肺通气保护策略，同时加强呼吸道分泌物清除工作。（4）合理的输血方案。鉴于脊柱侧弯手术出血风险较高，合理的输血方案对于维持患者术中及术后的生理稳定至关重要。术前充分备用血制品，及时启动自体血回输装置，对术中流失的血液进行收集、过滤、洗涤和浓缩处理后，再回输给患者，不仅可以减少异体输血的需求，降低输血相关并发症的风险，还能节约宝贵的血液资源。实时监测血气分析，密切关注患者的血红蛋白水平、凝血功能等指标，维持内环境稳定。（5）疼痛管理策略。多节段胸腰椎脊柱侧弯术后的疼痛管理，至今仍是一大难题。多模式镇痛被推荐用于促进术后加速康复。该患儿在手术结束时，局部注射了罗哌卡因3 mg/kg。术后镇痛药物选用对乙酰氨基酚、布洛芬等。此外，还可选择在外科医师直视下，放置竖脊肌平面（erector spinae plane， ESP）导管，以实施连续ESP阻滞；或者选择采用连续多孔导管的胸腰椎背支神经阻滞（thoracolumbar dorsal ramus nerve block， TDRN）［3］。这些方法能够显著减少术后阿片类药物的使用量，有效提升患者术后的舒适度。综上所述，对于神经肌肉型脊柱侧弯合并 SMA Ⅱ型的患儿接受后路脊柱侧弯矫正手术，建议优先采用非肌松插管全凭静脉麻醉，术前进行多学科会诊，采用肺保护通气策略、选择适当的麻醉药物和合理的输血方案，并注意加强术后监测以及使用多模式镇痛方案。
参考文献略。
DOI:10.12089/jca.2025.04.024
来源：新青年麻醉论坛一点号
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