摘要：平山病（Hirayama's disease），又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种罕见且原因不明的自限性神经系统疾病。关于其发病机制，目前存在多种理论：
1. 发病机制理论
平山病（Hirayama's disease），又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种罕见且原因不明的自限性神经系统疾病。关于其发病机制，目前存在多种理论：
- **动力学因素**：由Hirayama等提出，认为反复的屈颈动作或长期的维持屈颈姿势导致硬膜囊后壁被拉紧，从后方推压颈脊髓，造成血液循环障碍，最终使对缺血缺氧最敏感的脊髓前角发生变性。
- **生长发育因素**：SHINIBO等认为平山病可能与脊髓和硬脊膜之间的发育不平衡有关，尤其是身高快速增长的青少年中，颈髓后根相对短缩，屈颈时缩短的后根将下位颈髓拉向前方，使脊髓受到前方椎体的压迫。
- **硬脊膜异常**：KONNO等认为平山病是异常的硬脊膜牵拉限制作用，导致脊髓的损伤，并通过手术证实了这一观点。
- **免疫因素和遗传因素**：有学者发现平山病患者存在过敏或变态反应异常的家族史，提示免疫机制异常可能在平山病的发病机制中有一定影响；同时，本病在日本的发生率逐渐增高，不排除人种因素影响。
2. 流行病学特征
平山病好发于青年男性，起病年龄多在16岁\~20岁之间，发病男女比例为（31.6:1）\~（2.8:1）。该病具有较为明显的地域特征，多见于亚洲尤其是东亚地区，以日本、中国、韩国为主，北美、欧洲及澳洲也有少数病例报道。
3. 临床特点概述
平山病的典型特征是青少年发作的单侧或不对称上肢肌无力与肌萎缩，主要位于前臂尺侧，没有客观的感觉障碍或下肢受累。病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止。
4. 影像学诊断价值
- **X线与普通CT**：颈椎X侧位片显示颈椎生理曲度变直，无其他异常发现。
- **脊髓造影**：可见脊髓萎缩，硬膜囊后壁前移，但脊髓造影是一种有创检查手段，并发症较多，不被广泛采用。
- **MRI**：MRI是诊断平山病的重要手段。自然体位下，可见颈椎生理曲度变直，低位颈髓萎缩；屈颈位时，受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，前移并压迫脊髓，出现硬膜外腔的异常高信号和增强的异常静脉血管丛。
5. 神经电生理检查
神经电生理检查是平山病诊断的重要手段之一，通过电生理检查可将平山病与运动神经元病、颈椎病、周围神经卡压性疾病等相鉴别。运动神经传导检测常以症状侧或双侧正中神经及尺神经复合肌肉动作电位波幅降低为主要表现，而运动神经传导速度及感觉神经传导检测则通常无明显异常。
6. 鉴别诊断要点
平山病需要与颈椎或颈脊髓常见疾病，以及引起上肢肌肉萎缩的常见疾病进行鉴别诊断，主要包括颈椎病、运动神经元病、脊髓空洞症、脊髓内肿瘤、颈椎后纵韧带骨化症、上肢周围神经卡压性疾病等。
7. 治疗与预后方法
- **保守治疗**：早期佩戴颈托是常用的保守治疗方法，通过减少屈颈动作，减轻对颈脊髓的压迫，从而缓解病情。
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- **手术治疗**：对于保守治疗无效或不能耐受的患者，可以考虑手术治疗，如硬脊膜成形术加脊髓松解术，通过手术减轻对颈脊髓的压迫，改善临床症状。
平山病的自然预后较好，绝大多数患者在起病后5年内病情可自然中止。
8. 最新研究进展
近年来，随着医学研究的不断深入，对平山病的认识也在不断加深。越来越多的学者开始关注平山病的发病机制，试图从分子水平揭示其发病机理，为治疗提供新的靶点。同时，新的影像学技术和神经电生理检查方法的应用，也为平山病的早期诊断和治疗提供了新的手段。此外，基因治疗、干细胞治疗等新型治疗方法也在不断探索中，有望为平山病患者带来更好的治疗效果。
综上所述，平山病是一种罕见的自限性神经系统疾病，其发病机制复杂，临床表现多样。通过综合临床表现、影像学与电生理特征，可以实现早期诊断和早期干预，从而改善患者的生活质量。
李宁，博士，副主任医师，副教授，从事脊柱外科工作十余年，擅长治疗脊柱外科疾病，如：颈椎病、腰椎间盘突出症、椎管狭窄症、腰椎滑脱症、脊柱侧弯等。现任：河南省脊柱脊髓学会创新与转化分会常务委员，河南省肢体康复专业委员会青年学组常务委员，河南省康复医学会脊柱畸形分会委员，河南省医学会骨科学分会科普推广学组委员，河南省研究型医院学会骨科专业委员会委员，河南省脊柱畸形诊治中心专家组专家，美国Clinical Spine Surgery杂志、英国BMC Musculoskeletal Disorders杂志等审稿专家。参与国自然面上项目1项，主持省科技厅项目1项。荣获河南省医学科学技术进步一等奖1项，省教育厅医学科学技术进步一等奖1项。发表学术文章40篇，其中在国外权威期刊发表20篇，中华牌3篇，参与著书2部。
来源：认真科普的李博士一点号
