摘要：暴雨过后，热带村庄一片寂静，这单调又机械的笑声显得尤为刺耳和诡谲。
午夜。
暴雨过后，热带村庄一片寂静，这单调又机械的笑声显得尤为刺耳和诡谲。
第二天一早，人们醒来发现，怪笑一夜的小孩死了。
诡异的微笑凝固在他脸上。
图源：寰球大百科
没有人能预料到，3个月前还活蹦乱跳的孩子，突然像被人“夺舍”。
起初他走起路来一瘸一拐。
可后来，他四肢像是提线木偶一般不受控制的挥动，两只眼睛眼珠乱转，说话含糊不清。
到最后喉咙里只能发出“咯咯咯咯咯”的怪声，且他的身体早已经变成绵软通心粉，瘫在床上。
这样的怪事，接二连三地发生在这个村落之中。
每当有人发病，村民便私下议论：“它又来了……”
图源：树影迷宫
01
致命巫术
在当时，这个村落全部人口大概有3万人。
每年都会有约300个村民被这种怪病缠上。
患者们相继出现抖动、四肢失控、言语模糊等症状，最终瘫痪在床并在大笑中死去。
无一例外。
当地人认为，这些因怪病死去的人是被村子里的男性施了巫术。
因为绝大部分死者，都是妇女和儿童。
▲ 一位当地长老请求村落男性停止巫术行为。
这样玄幻的说法，在医学专家们眼中注定站不住脚。
最初，人们认为这种病只出现在村落内部，偶尔发现的其他病例也是和村落族人有联姻关系。
因此，人们推断怪病可能是一种遗传病。
但，这一观点也受到了质疑。
02
奇怪的传染病
一个炎热的清晨，年轻的老盖在回国途中，路过这个村庄。
他自己都想不到，这一停便是一辈子。
在当地卫生署长的招待晚宴上，老盖了解到村庄里这么多年一直流传着一种怪病，两人都认为：
怪病应该不是遗传病，而是一种传染性疾病。
因为如果是遗传病，男女患病比例应该较为平均。
而现实中被怪折磨至死的，基本都是妇女和儿童。
▲ 怪病流行导致村落中大约25%的女性死亡。
但在给病人检查后，老盖也开始自我怀疑了：
病人毫无感染征兆。
没有发烧，也没有发炎，怪病就像隐匿在隐形下的刺客，不露一丝马脚，出手即“收割”人头。
两人不死心，又采集了一些培养样本送到设备更加齐备的生物实验室，尝试找出病原体，可还是一无所获。
▲ 老盖(左)与同事在给当地儿童做检查。
这下可给老盖CPU烧干了，不过他们并没有放弃。
而是直接在这个小村庄里住了下来，一边试着找出怪病是传染病的证据，一边找怪病患者的大脑标本。
种种病症都显示怪病和脑部有直接关系，因此他意识到要揭开谜底，必须从病人大脑下手。
可他找寻了很久，却都没找到合适的大脑，却在无意间发现了这个村子里深藏的惊天秘密……
03
村子里深藏的秘密
这天，村里一位老人离世。
傍晚时分，村民按照传统举行送葬仪式。
让老盖奇怪的是，当仪式结束后，村民们并没有散去，反而越聚越多。
他跟了上去，打算看个究竟，原来仪式的结束，才是葬礼真正的开始。
只不过葬礼与以往不同，眼前一幕让老盖头皮发麻。
村民用劈竹子的刀，切割死者的身体，开始了他们的盛宴。
图源：寰球大百科
他们扭下死者手腕和脚踝，锯开难缠的软骨，将骨肉分离。
又将手臂和大腿的皮肤撕开，将血淋淋的肉块分给在周围焦急等待的男性亲友。
接着是打开死者的胸腔和腹部，肝脏、膀胱、肠子、脑髓分给女性。
因为当地物资匮乏，女性也会将煮好的大脑带回家给自己的孩子吃。
他们坚信，通过吃掉死去亲人的肉体，可以保留亲人的灵魂。
老盖这才明白，一直以来找不到适合的人脑标本，是因为都被吃了……
04
食人族的诅咒
后来，当局依法叫停了食人习俗，老盖终于得到患病的大脑样本。
他一口气寄给国内神经病理专家6个大脑样本。
专家将这些大脑制作成脑组织切片，并放在显微镜下观察。
眼前的景象却让专家吓坏了——
这些患病大脑的脑干部位在显微镜下像一块破海绵，布满了小洞，小脑则像一颗干瘪的核桃，出现了退化。
“没发现感染和发炎的线索，与已知的遗传、退行性疾病也无关。”
专家寄来的信让老盖两眼一黑又一黑。
直到后来，专家着手研究儿童大脑，才让老盖重燃希望。
患病儿童的大脑中，存在一种“淀粉样蛋白斑”，而这玩意是脑老化的副产品。
▲ 因患怪病而无法自己站立的儿童。
是什么能让一个儿童的大脑未老先衰的？和食人仪式有关吗？
老盖感觉到自己似乎已经摸到了答案的尾巴。
但想证明怪病传染并揪出它的传播方式，还差有力证据。
期间老盖也没闲着，他将收集到的病人脑部切片制作成彩色照片并放大，带到世界各地的科学博物馆巡回展示。
不久，一封来自英国的信，从此彻底改变了老盖的研究方向。
写信之人，是一名兽医。
05
转折：千里外的巧合
兽医大海站在一张怪病患者小脑切片的照片前，浑身颤抖。
那张放大的显微镜彩图上，密密麻麻全是小洞。
而这对于大海来说再熟悉不过，过去一整年的时间里，他都在千里之外的英国实验室观察动物大脑。
眼前这张图片，和自己这些年里每天观察到的动物脑组织影像几乎没什么两样。
▲ 显微镜下布满孔洞的怪病患者大脑。
他认为这不是巧合，于是立刻给老盖写了封信，在信中提到：
“如果远在英国的一种动物疾病和在热带村庄一种人类疾病能够如此相似，那怪病也就可能在实验情况下传播到其他动物身上——从而证明它是一种传染病。”
显然这样的实验没办法用人做实验，因此大海建议把怪病引导至与人类相近的灵长类身上试试。
在此之前，老盖已经尝试将怪病感染组织移植到老鼠、天竺鼠、甚至兔子身上，但都失败了。
这些小型动物都是自然死亡，没有出现任何症状。
这次他听从了大海的建议，选择寿命更长的灵长类动物……
06
三只猩猩
老盖重金买了三只2岁大的猩猩，并将它们接回国内，又将怪病死者脑组织浆液摇匀，直接注射进猩猩脑部。
老盖还请了人专门对这几只猩猩进行观察和照料。
直到2年后，猩猩们才开始接连出现异样，随着病情快速恶化，病程与症状几乎和怪病没啥区别。
他们将猩猩进行了安乐死，将所有器官取出分装存放在福尔马林中，并开始对大脑进行检查。
那天早上，远在村子里的老盖收到一封国内的传真，上面几个文字简洁有力：
“猩猩也出现了怪病症状，其脑部病变与人类患者一模一样。”
▲ 实验猩猩的脑组织切片。
这证实怪病可跨物种传染，只不过潜伏期特别长。
后来，老盖又通过实验得出结论，疾病还可以经口传播，甚至只需要将搅拌过的脑病变组织涂抹在牙龈上，就能传染。
只不过老盖始终没弄明白，为什么这种传染病的潜伏期，可以如此漫长。
07
丧尸病毒
一般的感染性疾病是急性的。
身体和病原体在一连几天的拉扯之后，无非两种结果：
要么人死，要么病原体败。
但怪病情况就一边倒了，先是潜伏期特别久，而且结果还只有一个：
感染者必死。
图源：寰球大百科
更让人绝望的是——
“几乎所有常规杀菌方法，都无法有效灭活这种病原体。”
无论是170℃的高温，还是紫外线、电离辐射、甲醛等物理化学，甚至是蛋白酶也不能完全使其失活。
似乎这种东西根本就不带遗传物质。
这说明存在一种未知的病原体，它不是细菌，也不是病毒，甚至可能颠覆以往对生命的定义。
08
恶魔粒子：写在基因上的禁忌
在猩猩实验的结果公诸于世后，科学家们对怪病的研究纷纷转到揪出病原体方向。
直到十五年后，一位美国生物学家小普分离富集到一种奇怪病原体。
▲ 显微镜下的邪恶粒子
这种病原体没有病毒结构，而是一种非同寻常的蛋白质。
这种蛋白质在正常情况下并不会致病，基因突变导致它变异了，才会导致致命的怪病。
而且异常蛋白还能诱导正常蛋白发生变异。
▲ 朊病毒诱导正常蛋白变异方式。
就这样它宛如丧尸一般使同类变异，一传十十传百，经过漫长的积累，就会产生巨量异常蛋白，最终导致人或动物大脑空洞、产生疾病。
这种异常的蛋白质，就是朊（ruǎn）病毒。
村子里让人大笑而死的怪病，发生于巴布亚新几内亚的“弗雷”部落，名叫“库鲁病”。
其部落中的妇女和儿童因吃了朊病毒集中的大脑，感染患病。
图源：腾讯医典
09
迷雾未散
科学家会对已知的知识感到乏味，真正驱动科研的是向未知挑战，以揭示那些先前研究中尚未发现的谜团。
毕竟无知的森林比已开垦的空地更有趣。
20号染色体上，就有一片神秘的“灌木丛”，令人恼火也让人为之着迷。
仅仅是因为有人揭示了它的存在，便已授予了两项诺贝尔奖，但人们始终无法解开它的奥秘。
从库鲁病、克雅氏病到羊瘙痒症、疯牛病，个人和家庭的悲剧、民族与经济的灾难，都可以追溯到一个微小分子的错误折叠上。
▲ 患有羊瘙痒症的羊，羊瘙痒症也是由朊病毒引起。
时至今日，全球范围内有大量人群曾经暴露于朊病毒或携带遗传性朊病毒病基因。
2010年，法国一名实验室研究员在清洁刚切过朊病毒鼠脑的切片机时，被尖锐弯头镊子刺破手指。
9年后，死于朊病毒感染。
▲ 尸检证实了她是由于那场实验室事故而感染了朊病毒。
遗憾的是，即便今天我们对朊病毒仍毫无办法，目前尚无有效的预防性疫苗和治疗性药物。
而且，这种恶魔一般的丧尸病毒仍可能长期存在于人类社会。
虽然朊病毒病致死率高，但相对其他传染病，其发病率极低，所以也没必要过于担心。
只要别食用疫区或不明原因病死的牛肉，避免接触来自确诊或疑似朊病毒病患者的感染性组织。
这种不是病毒的“病毒”，就基本上一辈子都不会找上你。
图源：豆包AI
关于人物的几个小细节补充：
1.致力于证实库鲁病有传染性的老盖（丹尼尔·卡尔顿·盖杜赛克，Daniel Carleton Gajdusek），因库鲁病研究贡献获得1976年诺贝尔生理学和医学奖。
2. 为杜绝陋习，盖杜赛克将56名南太平洋儿童带回美国，自掏腰包让他们读书，为此老盖自己一直没什么钱，科研项目全靠单位支持。
▲ 丹尼尔·卡尔顿·盖杜赛克
3.盖杜谢克建议医院对脑疾病患者器材的消毒时长延长一倍，并将切出的器官当做传染性物品处理。
4.最先将羊瘙痒症和库鲁病联系起来的大海（威廉·海德娄，William J. Hadlow）在给盖杜赛克写信的同时，也在《柳叶刀》上公布了他的发现，这让苦于寻找库鲁病传染证据的盖杜赛克实现“逆风翻盘”。
▲ 威廉·海德娄
5.盖杜赛克的猩猩实验曾邀请海德娄参加，但海德娄拒绝了邀请，继续从事羊瘙痒症和传染性貂脑病研究。
6.最先将朊病毒成功分离出来的小普（斯坦利·普鲁辛纳，Stanley B. Prusiner）因发现朊病毒获得1997年诺贝尔生理学和医学奖。
▲ 斯坦利·普鲁辛纳
7.即使获得诺奖后，小普的发现仍受到学界质疑，直到2004年确定朊病毒在疯牛病中的传播作用才平息质疑风波。
8.当局禁止食人后，最后一个10岁以下弗雷儿童因库鲁病死于1967年，此后该部落不再有儿童因库鲁病而死。
参考文献：
[1] 《致命盛宴》丨（美）罗斯德，中国青年出版社
[2] From the jungles to Nobel to incarceration: Carleton Gajdusek and prion diseases
[3] Hadlow W.J.The scrapie–kuru connection: recollections of how it came about. In Prion diseases of humans and animals Prusiner S.B., Collinge J., Powell J., Anderton B.1992. pp. 40–46. Eds. London, UK: Ellis Horwood
[4] Liberski P.P., Brown P. Prion disease: From ritualistic endocannibalism to cellular endocannibalism—From Kuru to Autophagy. In: Karasek M., editor. Aging and Age-Related Disease: The Basics. Nova Science Publisher, Inc.; New York, NY, USA: 2006. pp. 373–420.
[5] Gajdusek D.C., Zigas V. Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea. The endemic occurrence of “kuru” in the native population. N. Engl. J. Med. 1957;257:974–978. doi: 10.1056/NEJM195711142572005.
[6] Gibbs C.J., Jr., Gajdusek D.C., Asher D.M., Alpers M.P., Beck E., Daniel P.M., Matthews W.B. Creutzfeldt-Jakob disease (spongiform encephalopathy): Transmission to chimpanzee. Science. 1968;161:388–389. doi: 10.1126/science.161.3839.388.
[7] Gajdusek D.C. Infectious amyloids: Subacute spongiform encephalopathies as transmissible cerebral amyloidoses. In: Fields B.N., Knippe D.M., Howley P.M., editors. Fields Virology. 3rd ed. Lippincott-Raven Publ.; Philadelphia, PA, USA: 1996. pp. 2851–2900.
[8] Gajdusek D.C. Early images of kuru and the people of Okapa. Phil. Trans. R. Soc. 2008;363:3636–3643. doi: 10.1098/rstb.2008.4011.
[9] Gibbs C.J., Jr., Amyx H.L., Bacote A., Masters C.L., Gajdusek D.C. Oral transmission of kuru, Creutzfeldt-Jakob disease, and scrapie to nonhuman primates. J. Infect. Dis. 1980;142:205–208. doi: 10.1093/infdis/142.2.205.
图源：蜜姐生活日记
来源：深圳卫健委