一例肺癌合并Poland综合征患者气道重建术的麻醉管理临床病案报告

摘要：肺癌合并Poland综合征的气道重建术麻醉管理是临床罕见挑战。Poland综合征以单侧胸大肌缺如、肋骨畸形和肢体短指为特征，发病率约1/3万，合并肺癌、气道肿物者极罕见。此类患者常合并胸廓解剖异常、潜在气道畸形及肺功能储备下降，而隆突切除重建术需麻醉与外科共享

作者：江宁彬中国医学科学院肿瘤医院深圳医院麻醉科

麻醉实施/指导：江宁彬/李泉潘维敏

一例肺癌合并Poland综合征患者气道重建术的麻醉管理临床病案报告

【前言】

肺癌合并Poland综合征的气道重建术麻醉管理是临床罕见挑战。Poland综合征以单侧胸大肌缺如、肋骨畸形和肢体短指为特征，发病率约1/3万，合并肺癌、气道肿物者极罕见。此类患者常合并胸廓解剖异常、潜在气道畸形及肺功能储备下降，而隆突切除重建术需麻醉与外科共享气道，对呼吸循环管理要求极高，大大增加了麻醉管理难度。本病例的麻醉计划是挑战性采用保留自主呼吸策略，结合多模式镇痛与精细通气调控，为非体外循环下高危气道手术麻醉提供新思路。

【病例介绍】

患者基本信息

男，61岁，身高160cm，体重59.5kg。因“咳嗽半年，确诊肺癌治疗3周期后”于某年5月入我院。既往高血压2级规律治疗，否认手术、过敏及其他病史。

诊疗经过

图1 治疗前支气管镜检查图2 治疗后支气管镜检查

手术方案（术前方案）全麻下行右开胸右肺全切+隆突切除+主气道成形术（图3）

图3 手术方式示意图

麻醉术前评估

图4 术前胸部CT

图5 患者左手短指畸形

麻醉核心挑战

① 手术和麻醉共用气道，增加气道管理难度及风险；② 隆突重建期间保留患者自主呼吸；③ Poland综合征潜在胸廓畸形影响通气、气道畸形容易损伤；

麻醉计划（图6）

气道工具：单腔气管导管插管

呼吸管理：

单肺通气——气道解剖阶段，将导管引入左主支气管，行左侧单肺通气；

自主呼吸——气道重建阶段，将导管退至隆突以上，并诱导患者自主呼吸；

双肺通气——气道闭合阶段，气道吻合后，双肺机械通气。

麻醉方式：全凭静脉麻醉——TCI丙泊酚+TCI瑞芬太尼+罗库溴铵（有特异性拮抗药）

镇痛管理：

麻醉诱导——气道表麻、胸椎旁神经阻滞

术中——迷走神经阻滞、静脉阿片类药物

术后——肋间神经阻滞+PCIA（经静脉患者自控镇痛）

图6 麻醉计划

麻醉预案

自主呼吸不理想、低氧血症：

①外接无菌通道（如吸引管+吸痰管）至手术台上往胸腔内持续吹氧（“胸腔氧吹拂”）

②术者经术野将气管导管插入患者左主支气管，行机械通气（建立双通气回路）（如图7）

图7 双通气回路示意图

麻醉过程

图8-1 术中CVP变化

图8-2 术中动脉血气

图9

图10

【讨论】

1. 罕见性与关注点

Poland综合征（又称波兰综合征、胸大肌缺损并指综合征）是一种罕见的先天性畸形，主要特征为单侧胸大肌缺损合并同侧手部短指或并指畸形（图7）。Poland综合征的麻醉风险：本例为左侧型（75%发生于右侧），胸大肌缺如可能降低胸壁稳定性，增加单肺通气塌陷风险。术前重点评估：① Allen试验排除血管畸形；② CT阅片警惕气管畸形、狭窄；③ 肺功能代偿能力。

图7 Poland综合征表现

隆突重建术保留患者自主呼吸的优势：突破传统体外循环依赖及术中双通路机械通气的麻醉管理模式（气管离断前经口气管导管通气+离断后经术野健侧肺插管通气），通过精准表麻+TCI瑞芬太尼，可抑制呼吸驱动但不消除自主呼吸，气道吻合期间减少手术操作干扰，可明显缩短手术时程，有利于患者预后。

Poland综合征合并肺癌（巨大肿瘤）的病例极为罕见，患者复杂的病理生理改变，大大增加了麻醉管理难度。

2. 经验总结

（1）麻醉术前访视的重要性

麻醉医生术前访视时发现患者患Poland综合征，存在胸壁组织畸形、手部畸形、上气道存在不对称解剖异常，并与外科及时沟通，进而对患者进行更充分的术前评估，制定更详尽的手术及麻醉计划。按原手术计划，术中气道重建期间外科要求“无管”操作，即吻合时气管导管退出术野，并诱导患者自主呼吸。考虑患者Poland综合征，且术前影像学提示患者气道解剖有不对称畸形，避免因困难气道增加气道管理难度（如术中紧急侧卧位气管插管）及增加气道损伤，麻醉计划摒弃了常规保留自主呼吸的喉罩麻醉，直接行单腔气管插管，通过充分的气道逐层表麻，可充分抑制插管反应，实现术中患者带管保留自主呼吸，从而避免术中发生气道紧急事件。

（2）麻醉计划及预案的重要性

非体外循下保留自主呼吸的气道重建术，麻醉管理难度在于面临“自主呼吸期”可能出现呼吸节律不佳、通气不足等，患者发生低氧血症、二氧化碳蓄积，呼吸幅度不均匀影响手术操作。本病例术前即制定麻醉预案：“胸腔氧吹拂”和“建立双通气回路”，若发生以上情况，序贯处理则可顺利解决。若条件允许，可备用高频喷射通气（我单位无该设备）。

（3）麻醉管理应急思维的重要性

本病例术中根据组织冰冻切缘的结果，改变了原先的手术方案，麻醉通气策略也随之变化。麻醉医生需与外科医生充分沟通交流，根据患者病情变化，麻醉管理也因随之变化。

镇痛方案优化：椎旁阻滞联合气道表麻减少阿片用量，避免术后呼吸抑制。

（4）围术期镇痛管理的重要性

本病例系开胸手术，手术创伤大，通过联合神经阻滞和静脉镇痛泵，有效地减轻了患者围术期疼痛，术后疼痛评分满意，提高了患者舒适度，更有利于患者预后。

（5）人文关怀的重要性

本例病例在术前访视时，了解到患者就医后并未主动告知任何医护人员自己左手短指畸形，一来患者认为与就诊疾病无关，二来可能存在心理因素。在整个麻醉实施过程，尤其在做畸形相关查体时，非常注重保护患者隐私和照顾患者情绪，减少患者心理负担和围术期焦虑，同时术前充分沟通畸形对麻醉的影响，取得患方充分的理解，提高患者诊疗自信和满意度。

【参考文献】

1.Liu X, Jiang R, Xiao J et al. Anesthesia airway management for trachealresection and reconstruction: a single-center case series. Ann Palliat Med. 2021;10(3):3354-3363

2.徐春红, 季尚燕, 杜敬贤, 何飞. 胸廓内气管狭窄非体外循环下气道重建术气道管理. 浙江创伤外科. 2023;28(4):752-753

3.Wojtyś ME, Kordykiewicz D, Wójcik J, Tomos P, Kostopanagiotou K. Consultations for Poland Syndrome: The Essentials for a Thoracic Surgeon. Medicina. 2024;60(7):1178

4.岑瑛, 喻月. Poland综合征的临床特征和治疗研究进展. 华西医学. 2023;38(9):1417-1422