摘要：而朊病毒本质上仅是一种由蛋白质构成的感染性因子，不含任何核酸成分。它的名称中之所以带有 “病毒” 二字，完全是因其传播方式类似病毒，且具备远超普通病原体的神秘性与致命性，让早期研究者一度将其归为特殊病毒类别。

上个世纪50年代，在新几内亚原始部落里，出现了一种非常奇怪的现象：

有人会突然毫无理由地放声大笑，一边笑一边无法控制地“手舞足蹈”，等毫无力气倒在地上了，可能都还在癫狂地大笑，要过很久才能恢复正常。

而且过不了多久，这些人会动不动就身体抽搐，爬都爬不起来，更别说站立，随后眼神失焦，变成对眼，最后连话都说不了了还是会是不是大笑，并很快死亡。

关键这还不只一例，每年新几内亚地原始部落都会因为这种“怪事”死掉一些人，大家都说那些因为“怪事”死掉的人得了“笑死病”，也是“库鲁病”。

这是为什么，难道谁的“暗中黑手”一直不停地在戳他们的痒痒肉，把他们活生生笑死了？

我想，这个答案应该交给“朊病毒”来揭晓，并且朊病毒的存在也解释了为什么哺乳动物不能同类相食。

朊病毒

朊病毒并非传统意义上的病毒 —— 尽管病毒已足够微小，但仍属于具备生命特征的生命体（含核酸与蛋白质，能自主复制）

而朊病毒本质上仅是一种由蛋白质构成的感染性因子，不含任何核酸成分。它的名称中之所以带有 “病毒” 二字，完全是因其传播方式类似病毒，且具备远超普通病原体的神秘性与致命性，让早期研究者一度将其归为特殊病毒类别。

人类首次发现人体感染朊病毒的案例，发生在新几内亚岛。当时，美国病毒学家丹尼尔・卡尔顿・盖杜谢克（后文简称 “盖杜谢克”）偶然得知当地土著正遭受一种怪病困扰，便主动请缨前往当地，试图揭开怪病背后的真相。

抵达新几内亚后，盖杜谢克首先探访了当地的福鲁族部落。福鲁族土著天性好客，得知盖杜谢克此行是为帮助他们解决怪病难题，更是热情相待，将部落里的日常习俗、生活琐事一一告知。然而，最初的交流中，盖杜谢克并未发现任何与怪病相关的异常线索，调查一度陷入僵局。

转机出现在一次部落祭祀仪式上：当天，部落中有位族人因 “笑死病” 去世，而福鲁族举行的丧葬仪式，让盖杜谢克当场感到翻江倒海般不适 —— 按照部落传统，逝者的遗体需被族人分食。

在福鲁族的认知里，“入土为安” 并非对逝者的尊重，唯有让亲人吃下逝者的遗体，才能让逝者的灵魂得到真正安息，生者也能获得逝者的祝福与庇佑。因此，每当有族人离世，全族便会举行这场特殊的 “食人仪式”。

仪式中，部落的年轻男性与长老能分到更多的肌肉组织，而老弱妇孺往往只能获得少量肉品，甚至只能食用逝者的大脑。

土著们还秉持 “分享” 的习俗，大方地将一块逝者的脑组织（俗称 “脑花”）递到盖杜谢克面前，将其视为珍贵的 “礼物”。

尽管内心极度不适，盖杜谢克还是强忍着接过了这块脑组织 —— 他意识到这可能是解开怪病之谜的关键，随后悄悄将其妥善保存，带回美国实验室进行深入研究。

在实验室分析中，盖杜谢克发现 “笑死病” 逝者的大脑组织布满了密集的小孔，切片观察时形似多孔的 “瑞士奶酪”。

进一步研究证实，这些孔洞的形成与一种特殊的 “感染因子” 密切相关：当福鲁族土著食用了感染该因子的脏器（尤其是大脑）后，便会被传染，进而引发 “笑死病”。这种感染因子，正是后来被命名为 “朊病毒” 的蛋白质颗粒。

随着福鲁族逐渐放弃食人习俗，这种曾肆虐部落的 “笑死病” 也彻底绝迹，从侧面印证了朊病毒通过 “食用受感染组织” 传播的特性。

跨越物种的致命威胁

到 20 世纪末期，朊病毒的危害逐渐显现 —— 它并非仅针对人类，在动物界同样引发了多起严重疫情。

此前困扰西方畜牧业数百年的 “羊瘙痒症”（患病羊只会不停摩擦身体，直至皮肤破损、衰竭死亡），以及后来陆续发现的水貂脑软化病、马鹿与鹿的慢性消瘦病（又称 “萎缩病”，患病动物会持续减重、神经紊乱）、猫的海绵状脑病，甚至震惊全球的 “疯牛病”（牛海绵状脑病），最终都被证实是朊病毒作祟的结果。

这些案例表明，朊病毒具备跨越物种传播的能力，且对哺乳动物具有普遍威胁，进一步加剧了人们对其的警惕。

朊病毒有多 “顽强”？

前文提到，朊病毒的本质是蛋白质。通常情况下，要让蛋白质失活（即破坏其结构，使其失去功能），科学家会采用多种方法：如用硫酸铵等盐类进行盐析、氯化汞等重金属盐沉淀、乙酸等酸类或生物碱试剂处理、乙醇等有机溶剂浸泡，或是通过加热（如煮鸡蛋时蛋清凝固，就是蛋白质受热变性失活）。

这些方法能破坏蛋白质的空间结构，且变性过程不可逆 —— 一旦结构被破坏，蛋白质便无法恢复原有功能，相当于 “彻底死亡”。

但朊病毒却对这些常规方法 “免疫”：它能耐受 170℃的高温长时间加热（远超普通蛋白质变性所需温度），紫外线照射、电离辐射（如 X 射线）也无法破坏其结构；即便用甲醛、苯酚等强效化学消毒剂处理，朊病毒仍能保持感染活性，常规消毒手段对它几乎无能为力。

更可怕的是，朊病毒的传播极具隐蔽性：哺乳动物之间可通过食用受感染的肉、内脏等组织交叉传播，例如人类若食用了患有疯牛病的牛肉（尤其是含脑组织、脊髓的牛肉制品），就可能感染朊病毒，引发 “新型克雅氏病”。

此外，朊病毒还能巧妙躲避人体免疫系统的 “追捕”：人类细胞的基因中，存在编码 “PrPc 蛋白” 的序列，而朊病毒的氨基酸序列与 PrPc 蛋白完全一致。

对人体免疫系统而言，朊病毒并非外来的 “入侵者”，而是 “自家细胞产生的正常蛋白”，因此不会启动免疫攻击。

这种 “伪装” 让朊病毒能在人体内自由扩散，进而诱导正常的 PrPc 蛋白发生 “变异”—— 促使其转变为具有感染性的朊病毒。随着朊病毒不断增殖，会逐渐破坏大脑与神经系统，引发不可逆的损伤。

更致命的是，朊病毒感染具有极强的潜伏性：它进入人体后，可能在体内潜伏隐匿长达 30 年，期间感染者无任何异常症状；但一旦发病，病情会迅速恶化，患者会出现认知障碍、肢体抽搐、语言功能丧失等症状，最终 100% 死亡，目前尚无任何有效治疗手段能阻止病程进展。

也正因如此，20 世纪末疯牛病疫情爆发时，全球范围内出现了 “谈牛色变、人心惶惶” 的局面 —— 人们担心食用牛肉制品会感染朊病毒，各国不得不大量扑杀患病牛群，对牛肉贸易实施严格管控。

结语：

目前，人类尚未找到能彻底治愈朊病毒感染的方法。从某种意义上看，朊病毒就像是刻在哺乳动物（尤其是人类）基因中的一道 “枷锁”，以致命的方式警示着 “同类相食”“同族残杀” 的风险，维护着物种生存的基本伦理。

不过，科研人员从未停止对朊病毒治疗的探索。伦敦大学学院的研究团队开发出一种名为 “PRN100” 的人源化抗朊病毒蛋白单克隆抗体，为朊病毒感染的治疗带来了新希望。

在动物实验与早期临床研究中，“PRN100” 展现出一定的疗效：它能与朊病毒特异性结合，阻止其进一步诱导正常 PrPc 蛋白变异，帮助患者稳定病情、延缓病程进展。

尽管目前接受治疗的患者最终仍因前期神经损伤过重而死亡，但这种抗体的临床效果已让人类对朊病毒的攻克迈出了关键一步，为未来研发更有效的治疗手段奠定了基础。

来源：科学小怡