CTD-ILD筛查，PFTs还是HRCT？治疗如何精准选择？最新指南给出明确答案！

摘要：撰文丨Key引言结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病常见而严重的并发症，不仅发生率高，更显著增加患者的致残和死亡风险。

仅供医学专业人士阅读参考

撰文丨Key引言结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病常见而严重的并发症，不仅发生率高，更显著增加患者的致残和死亡风险。面对临床实践中的诸多困惑——例如应选择肺功能检查还是高分辨率CT进行筛查？哪些高危人群需要优先干预？2025年欧洲呼吸学会（ERS）与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合发布了最新CTD-ILD临床实践指南[1]。该指南涵盖SSc、RA、特发性炎症性肌病（IIM）及干燥综合征（SjD）等多种疾病，针对CTD-ILD的筛查、诊断、监测与治疗四大环节，提供了基于循证医学的明确推荐，并深入阐释推荐背后的逻辑，本文将梳理指南更新要点，以饕读者。

图1：指南原文四大核心要点：从筛查到精准治疗的系统整合本指南全面整合了CTD-ILD的筛查、诊断、监测、治疗推荐及未来研究方向，为临床实践提供了系统且细致的指导框架。▌要点一：筛查策略——HRCT核心地位确立与风险分层实施■在筛查环节，高分辨率CT（HRCT）被明确为CTD-ILD筛查的核心工具。指南推荐对所有SSc及混合性结缔组织病（MCTD）患者，无论是否存在呼吸道症状，均常规开展HRCT检查以筛查间质性肺病（ILD）。■除包涵体肌炎外的IIM患者，同样建议常规进行HRCT筛查。■对于RA、SjD及其他结缔组织病（CTD）患者，需系统性评估其疾病特异性危险因素，涵盖抗环瓜氨酸肽（抗CCP）抗体高滴度、类风湿因子（RF）阳性、病程较长、亚临床呼吸道症状以及特异性自身抗体（如抗黑色素瘤分化相关基因5抗体，抗-MDA5）等。存在上述风险因素的患者，推荐进行HRCT检查。■值得注意的是，肺功能检查（PFTs）或肺部超声（LUS）因存在技术局限性，不能单独替代HRCT作为ILD的筛查手段。▌要点二：诊断后监测——疾病导向的个体化监测频率构建诊断后的监测环节，指南强调建立个体化监测方案的重要性，需依据疾病类型及进展风险制定。■对于所有高危CTD-ILD患者，确诊后的第一年内，建议每3至6个月进行一次肺功能检查，检测指标包括用力肺活量（FVC）和一氧化碳弥散量（DLCO）；一年后，复查间隔可调整为每6至12个月一次。■低风险患者则建议每6至12个月复查肺功能，病情稳定后复查间隔可延长至每年一次。■在HRCT复查频率方面，SSc-ILD和RA-ILD患者应在初始评估后每1至2年接受一次常规复查；IIM-ILD患者，尤其是具有进展风险者，建议在初期每3至6个月复查HRCT。■若患者出现临床或亚临床病情进展征象，应及时重启包括PFTs和HRCT在内的全面评估，以便及时调整治疗方案。▌要点三：治疗推荐——基于疾病亚型与病理生理机制的精准方案制定治疗方面，指南依据不同疾病亚型及病理生理机制，提出了精准的治疗推荐。■SSc-ILD：对于早期弥漫性皮肤型且存在炎症表现的患者，推荐使用托珠单抗进行治疗。■IIM-ILD：所有类型（除包涵体肌炎）的IIM-ILD患者均应接受免疫抑制治疗。尼达尼布可考虑用于进展性肺纤维化患者。■RA-ILD：对于伴有普通型间质性肺炎（UIP）影像学模式的患者，推荐使用吡非尼酮进行抗纤维化治疗。■其他CTD-ILD：包括SjD、MCTD及系统性红斑狼疮（SLE）相关ILD，建议根据临床情况考虑使用免疫抑制治疗。但由于此类人群随机试验证据有限，治疗推荐多为条件性推荐，需在临床实践中密切观察患者的治疗反应和不良反应。▌要点四：指南解读与未来展望——循证逻辑支撑与精准化管理指南进一步阐释了关键临床问题的设计逻辑与实践考量，如LUS的技术局限性、6分钟步行试验（6MWT）的影响因素、有创检查的风险权衡等，为临床医生理解推荐意见背后的循证逻辑提供了有力支撑。同时，指南也指出当前相关证据多为低或极低质量，尽管如此，仍为CTD-ILD的临床决策提供了目前最为清晰的框架。在实际应用中，需充分结合患者个体情况，如合并症、药物耐受性等，并通过多学科团队（MDT）讨论，制定个体化的治疗方案，避免“一刀切”的管理模式。未来，需通过开展多中心前瞻性研究、验证新型生物标志物、进行随机对照试验（RCT）等方式，填补现有证据的空白，最终实现CTD-ILD的精准化管理，改善患者的预后和生活质量。指南推荐意见一览此次共识总结出问题及相关推荐证据一览见表1-5，所有推荐意见后均有相应的证据及推荐等级，此次共识对证据的等级采用《牛津循证医学中心2011版证据等级》进行评估。表1：CTD-ILD及RA-ILD的筛查、诊断、监测和治疗的建议

PICO：患者-干预-对照-结局；NQ：叙事问题；S：强推荐；C：条件推荐；M：中等证据；L：低证据；VL：极低证据；表2：CTD-ILD与RA-ILD的PICO问题及对应推荐

表3：CTD-ILD与RA-ILD的叙事问题及对应推荐

表4：关键问题的核心要点及考虑因素

小结ERS/EULAR指南的发布标志着CTD-ILD管理进入了以循证为基础、以精准为目标的新阶段。它不仅系统回答了“如何筛、如何诊、如何测、如何治”等核心临床问题，更通过风险分层和个体化策略，为患者提供了从筛查到治疗的全周期管理框架。尽管当前证据存在局限，但本指南首次实现了多学科、多疾病类型的整合，为临床实践提供了清晰且可操作的行动路径。未来，随着更多高质量研究的开展和精准医疗手段的进步，CTD-ILD的诊疗必将迈向更加个体化、高效化的新时代，最终为患者带来更优的生存获益与生活质量。

医学界风湿免疫领域交流群正式开放！

加入我们吧！

参考文献：[1]Antoniou K M, Distler O, Gheorghiu A M, et al. ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue diseases associated interstitial lung disease[J]. Annals of the Rheumatic Diseases, 2025.