摘要：IgAV的特征为含IgA的免疫复合物在组织中沉积，该病的肾脏组织学表现与IgA肾病相同，提示这两种疾病的发病机制可能相似。
IgAV的特征为含IgA的免疫复合物在组织中沉积，该病的肾脏组织学表现与IgA肾病相同，提示这两种疾病的发病机制可能相似。
在IgAV患者中，针对内皮细胞的IgA1抗体可通过IgA Fc受体FcalphaRI(CD89)激活中性粒细胞，从而诱导中性粒细胞迁移和激活，最终导致组织损伤。
临床表现：
肾脏受累(IgAV肾炎)通常在全身症状出现数日至1个月后发生，最常见的表现为镜下或肉眼肾小球性(红细胞异形)血尿，可能伴有红细胞管型和轻至中度蛋白尿。
少数患者会出现肾病范围蛋白尿、血清肌酐水平升高和/或高血压，这些表现与肾脏预后较差有关。
儿童的IgAV肾炎通常为轻度(尤其是年幼儿童)，而成人更可能出现中至重度病变。
肾活检可见一系列肾小球变化，可为孤立性系膜增生、局灶性和节段性增生，也可为重度新月体性肾小球肾炎。
免疫荧光法中的诊断性发现为显性或共显性的系膜IgA(主要为IgA1)沉积，与IgA肾病所见情况类似。免疫荧光法常示肾小球中有IgG、IgM、纤维蛋白原和C3沉积。IgAV肾炎中偶尔可见C1q免疫荧光染色，提示狼疮性肾炎。
电子显微镜通常可在系膜区发现电子致密沉积物，偶尔会延伸至周围的毛细血管袢。
肾脏疾病的严重程度通常与肾活检结果相符：
只有无症状性血尿的患者通常仅存在局灶性系膜增生
蛋白尿的患者会出现更明显的细胞增生
肾病性或肾炎性蛋白尿患者则可能有新月体形成。
紫癜或肉眼血尿反复发作的患者通常会出现肾脏表现恶化以及活检证实的肾小球病变加重。
关于IgAV患者监测
没有出现肾脏受累的IgAV患者应监测IgAV肾炎
IgAV患儿的肾脏疾病有97%是在6个月内发生，因此初始尿液分析正常的儿童应在前1个月里至少每周复查1次试纸尿干化学检测，之后5个月里每2周1次。
若患儿6个月后仍有孤立性血尿伴非肾病范围蛋白尿，只要情况持续存在，就应每3-6个月定期监测血清肌酐水平。
有孤立性血尿但没有蛋白尿的患儿不需要定期监测血清肌酐。
有IgAV特征但无肾脏受损的成人患者，应每3个月接受1次尿液分析(以筛查蛋白尿和/或血尿)、血清肌酐和血压检测，至少持续1年。
IgAV肾炎确诊：
大多数患儿都有明显特征，即血尿、蛋白尿和/或血清肌酐水平升高伴可触性紫癜、腹痛和关节炎/关节痛，因此通常无需为确诊而进一步检查。
需要进一步确认时可行皮肤活检。
皮肤活检可发现小血管炎症(白细胞破碎性血管炎)，这在毛细血管后微静脉中最为显著，免疫荧光显微镜检查可发现IgA沉积。
有创操作通常仅用于诊断不明确或肾脏受累更严重的患者。若疑似或确诊IgAV肾炎的患者蛋白尿>1g/d和/或肾功能受损，一般就会进行肾活检，以评估组织损伤的严重程度(尤其是新月体形成的程度)，这可能有助于制定治疗决策以及提供预后信息。
鉴别诊断包括抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA)相关血管炎、凝血功能障碍(如抗磷脂综合征)和脓毒症。
成人IgAV必须与其他可引起相似症状但疗法不同的系统性自身免疫性疾病和感染相关肾小球肾炎相区分，系统性自身免疫性疾病如过敏性血管炎、冷球蛋白血症、ANCA相关血管炎和系统性红斑狼疮。
不推荐使用糖皮质激素来预防IgAV肾炎。
大多数IgAV患者都只接受支持行治疗(补液、静养和镇痛药)。
糖皮质激素可提高关节炎和腹痛的缓解率，但并不能预防疾病复发
初始方法
儿童IgAV肾炎患者
肾脏受累证据有限(镜下或肉眼血尿、蛋白尿
监测尿蛋白排泄(采用随机尿蛋白/肌酐比值，或24小时尿蛋白)，一周1次、持续1个月，之后每2周1次、持续2个月，以评估疾病是否进展。
蛋白尿增加至≥1g/d的患者，肾活检来评估是否需要更积极的治疗。
肾脏受损较严重的患儿，即蛋白尿≥1g/d、血清肌酐水平升高或肾活检发现新月体性肾小球肾炎的证据(新月体形成率>10%)
甲泼尼龙静脉冲击治疗(一次1g/1.73m2，一日1次或隔日1次，共3剂)，之后给予口服泼尼松(一次30mg/m2，一日1次，持续1个月；随后隔日1次，持续2个月)。
监测尿蛋白排泄(采用随机尿蛋白/肌酐比值，或24小时尿蛋白)和血清肌酐，一周1次、持续1个月，之后每2周1次、持续2个月。
完成3个月的糖皮质激素治疗后，根据持续性蛋白尿和肾功能受损的程度确定后续治疗：
蛋白尿降至
表明治疗有效，此时可停用糖皮质激素。继续每月监测1次尿蛋白排泄，无需给予额外的免疫抑制治疗。
对蛋白尿持续>0.5g/d或血清肌酐水平恶化的患者，重复进行肾活检以确定是否存在持续性炎性损伤。
若3个月后蛋白尿依然高于0.5g/d，启用ACEI或ARB。
肾活检发现持续性活动性炎症(即增生性肾小球肾炎)
再次给予甲泼尼龙静脉冲击治疗，之后给予口服泼尼松。
如果肾活检发现慢性病变但没有活动性炎症，停用糖皮质激素并无限期使用ACEI或ARB来降低蛋白尿，除非有禁忌证。
肾小球内形成新月体的患者通常会出现自发性缓解
新月体肾炎患儿中评估过的其他方案包括：糖皮质激素联合硫唑嘌呤，以及多药联合方案，如糖皮质激素+环磷酰胺+双嘧达莫，或糖皮质激素+环磷酰胺+肝素/华法林+双嘧达莫。尚不明确这些方案是否优于不治疗或不那么积极的治疗。
成人IgA肾炎
肾脏受损证据有限(镜下或肉眼血尿、蛋白尿
不会采用免疫抑制疗法治疗IgAV肾炎。
所有蛋白尿>0.5g/d的患者都应使用ACEI或ARB来降低蛋白尿水平，除非有禁忌证。
监测尿蛋白排泄(采用随机尿蛋白/肌酐比值，或24小时尿蛋白)和血清肌酐，每2周1次、持续1个月，之后每2个月1次、持续6个月，以评估疾病是否进展。
如果患者的蛋白尿增加至≥1g/d，或血清肌酐水平持续增加至超过使用ACEI或ARB后的预期水平，进行肾活检来评估是否需要更积极的治疗。
肾脏受损更严重的成人，即蛋白尿≥1g/d、血清肌酐水平升高或肾活检发现新月体性肾小球肾炎的证据
甲泼尼龙静脉冲击疗法(250-500mg/d，持续3日)，之后口服泼尼松(0.5mg/kg，一日1次，最大剂量为40mg/d)。
对所有患者使用ACEI或ARB来减轻蛋白尿，除非有禁忌证。
监测尿蛋白排泄(采用随机尿蛋白/肌酐比值，或24小时尿蛋白)和血清肌酐，每2周1次、持续1个月，之后每月1次、持续6个月。
蛋白尿降至
对治疗4-6个月后蛋白尿持续≥1g/d或血清肌酐水平恶化的患者，再次肾活检，以确定是否存在持续性炎性损伤
肾活检发现慢性病变但没有活动性炎症，停用糖皮质激素、无限期使用ACEI或ARB来降低蛋白尿，除非有禁忌证。
肾活检发现持续性活动性炎症(即增生性肾小球肾炎)，可将吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil, MMF)或环磷酰胺作为二线疗法。倾向于尝试6个月的MMF治疗，一次500-1000mg、一日2次（基于CTX毒性）。
其他疗法
吗替麦考酚酯：MMF用作糖皮质激素助减剂可能对诱导和维持缓解有用
利妥昔单抗：难治性或复发性疾病或无法应用常规免疫抑制剂者
剂量为一次375mg/m2、一周1次，连用4周；或一次1000mg、每2周1次，共2次。
环孢素可能对存在重度蛋白尿的IgAV患者有益
环磷酰胺(单用或联合糖皮质激素)并不能减少IgAV肾炎患者的尿蛋白，也不能改善/保存肾功能
IVIG已经成功治疗了少量IgA肾病或IgAV肾炎伴大量蛋白尿和GFR进行性下降的患者
重度疾病(通常为新月体性)和快速进展性肾衰竭的患者也会采用血浆置换，效果不明确。
预后：大多数lgAV患者的短期肾脏结局都较好，平均随访大约18个月时，分别有94%的儿童和89%的成人完全缓解
儿童的活动性IgAV临床表现通常可自发缓解。一过性血尿和蛋白尿在数月内消退(该病程通常表明只有局灶性肾小球受累)，则肾脏预后极好。
IgAV复发很常见，复发率高达1/3，肾脏受累的儿童患者更可能复发疾病复发可能并不预示着长期结局更差。
预后不良特征：肾病综合征、肾功能损害、高血压、新月体性肾小球肾炎(>50%的肾小球受累)、肾小管间质纤维化
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来源：医脉通风湿汇一点号