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王立教授：当原发性胆汁性胆管炎与其他结缔组织病共存时——思考与挑战

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进展性胆汁淤积性自身免疫性肝病，主要特征为肝内小胆管的慢性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化、肝硬化。PBC主要以肝脏为靶器官，也常有肺间质病变（ILD）、肾小球病变、心肌损伤、肺动脉高压（PAH）等肝外器官累及，且常与结缔

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进展性胆汁淤积性自身免疫性肝病，主要特征为肝内小胆管的慢性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化、肝硬化。PBC主要以肝脏为靶器官，也常有肺间质病变（ILD）、肾小球病变、心肌损伤、肺动脉高压（PAH）等肝外器官累及，且常与结缔

早期诊断和规范化治疗是控制自身免疫性肝病发展的关键，阐明机制及探索新的治疗方案一直是重要的研究方向。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）既往也称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，其发病机制尚不完全清楚，主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。PBC的诊断和管理对其预后十分重要。

急性梗阻性化脓性胆管炎(AOSC)是胆道外科最危重的疾病之一，具有起病急、进展快、疗效差的特点，其死亡率高达50%。临床治疗较为棘手，如何选择准确的治疗方式，非常考验医疗团队的综合诊疗水平。

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，多见于中老年女性，早期可无症状，临床常见为乏力和皮肤瘙痒等症状。疾病的早期识别和及时治疗对其预后非常重要。本文介绍了PBC的诊疗要点，以

90岁高龄，既往身体硬朗，却因胆总管结石伴急性化脓性胆管炎反复高烧，身体和精神备受折磨……近日，我院消化内科借助ERCP技术，成功救治了一名胆总管结石伴急性化脓性胆管炎的高龄患者，微创精准的治疗手段，高效破解了传统术式的高龄禁忌，为更多的患者提供了更优的治疗选

90岁高龄，既往身体硬朗，却因胆总管结石伴急性化脓性胆管炎反复高烧，身体和精神备受折磨……近日，山东大学齐鲁医院德州医院消化内科借助ERCP技术，成功救治了一名胆总管结石伴急性化脓性胆管炎的高龄患者，微创精准的治疗手段，高效破解了传统术式的高龄禁忌，为更多的患

原发性胆汁性胆管炎患者的胆汁流动中断，增加了循环中胆汁酸的水平。过量的胆汁酸引起瘙痒，不能通过抓挠来缓解。GSK的在研药物Linerixibat是一种回肠胆汁酸转运体(IBAT)靶向抑制剂，旨在阻止小肠中胆汁酸的再吸收，降低循环中引起瘙痒的胆汁酸水平，以缓解患