摘要：今天我们要聊一个非常有趣但也让人有点困惑的主题——路易体痴呆（Lewy Body Dementia，简称LBD）。很多朋友可能听说过阿尔茨海默病（Alzheimer's Disease）和帕金森病（Parkinson's Disease），但路易体痴呆听起来似

今天我们要聊一个非常有趣但也让人有点困惑的主题——路易体痴呆（Lewy Body Dementia，简称LBD）。很多朋友可能听说过阿尔茨海默病（Alzheimer's Disease）和帕金森病（Parkinson's Disease），但路易体痴呆听起来似乎有点陌生。其实，它可以看作是这两大疾病的一种“中间结合状态”，兼具了两者的特征。

据统计，路易体痴呆占所有痴呆病例的10%-15%，仅次于阿尔茨海默病和血管性痴呆。虽然不像阿尔茨海默病那么“家喻户晓”，但它对患者和家庭的影响一点也不小。

痴呆（Dementia）并不是一种具体的病，而是一个“结果”，就像一个大箩筐，里面装着各种原因导致的认知功能下降。常见的“装进这个箩筐”的疾病包括阿尔茨海默病、血管性痴呆、额颞叶痴呆，当然还有我们今天的主角——路易体痴呆。

路易体痴呆之所以特别，是因为它在大脑里有两个“麻烦制造者”：一种是α-突触核蛋白（Alpha-synuclein）的异常堆积，这种蛋白会错误折叠，形成所谓的“路易体”（Lewy Bodies），主要影响大脑的神经元功能；另一种则是阿尔茨海默病常见的病理特征，比如β-淀粉样蛋白（Amyloid-beta）和Tau蛋白（Tau Protein）的异常聚集。这两个“捣乱分子”一起作用，让路易体痴呆的症状变得异常复杂，既有认知问题，又有运动障碍，甚至还有精神和睡眠方面的表现。

打个比方，如果把阿尔茨海默病比作“记忆的窃贼”，帕金森病比作“运动的绊脚石”，那路易体痴呆就像一个“双面怪盗”，既偷记忆，又拌脚步，还会搞乱你的睡眠和情绪。下面，我们就来详细看看它的“四大症状”。

路易体痴呆的第一个核心症状是认知功能下降，但它和阿尔茨海默病不太一样。阿尔茨海默病的患者最明显的表现是记忆力严重丧失，比如记不住昨天吃了什么，甚至不认识家人。而路易体痴呆的记忆问题没那么突出，它更像是让你的注意力“涣散”了。

举个例子，假设你在玩一个连数字的游戏，从1连到25，正常人可能几秒钟就完成了，但路易体痴呆患者可能连到10就忘了下一步是多少，或者干脆走神了。这种注意力涣散让他们很难专注于手头的事情。

此外，他们的语言功能也会受影响，比如看到一个苹果，却怎么也想不起它叫“苹果”，或者描述东西时吞吞吐吐。这种情况在医学上叫“命名困难”，是路易体痴呆认知障碍的一个典型特征。

这一点非常像帕金森病。路易体痴呆患者可能会出现肌肉僵硬，比如手臂抬起来感觉硬邦邦的，像木头一样；运动缓慢，走路变得拖拖拉拉，步子很小；还有静止性震颤，就是手不拿东西时会不由自主地抖动，像在“打节拍”。如果你让他们伸出手，你可能会看到那种轻微但持续的颤抖。

除此之外，平衡问题也很常见。他们走路时容易摇晃，甚至摔倒。比如一个患者可能只是想从沙发上站起来，却突然失去平衡“扑通”一下摔在地上。

快速动眼睡眠行为障碍（REM Sleep Behavior Disorder，简称RBD），正常人睡觉时，尤其是做梦的快速动眼期（REM期），身体是“瘫痪”的，肌肉完全放松，只有眼睛在动。但路易体痴呆患者却不一样，他们的“梦境会动起来”。

比如，一个患者可能梦到自己在打架，结果睡着时真的拳打脚踢，把旁边的枕头都揍飞了；或者梦到有人追他，就在大喊大叫，甚至从床上滚下来。这种行为不仅让患者自己睡不好，还可能吓到家人，甚至造成意外伤害。研究发现，RBD是路易体痴呆的一个早期信号，有时候比认知或运动症状出现得还早。

路易体痴呆患者很容易“看到”或“听到”不存在的东西。比如，他们可能会指着空荡荡的角落说：“你看，那有个小女孩在跳舞！”或者闻到一股莫名其妙的烧焦味。这种幻觉以**幻视**最常见，而且往往非常生动具体，不像模糊的影子。

幻觉还会引发其他问题，比如妄想。一个患者可能坚信自己的老伴出轨了，甚至说：“我昨天亲眼看到她跟别人跑了！”或者觉得有人偷了他的东西，整天坐立不安，来回踱步。这些精神症状让患者的情绪变得很不稳定，可能一会儿焦虑，一会儿抑郁，甚至出现攻击性行为。

此外，路易体痴呆还会影响自主神经系统，导致一些额外的麻烦，比如直立性低血压（站起来时头晕）、尿失禁（控制不住小便）、甚至性功能障碍。这些问题虽然不是核心症状，但会让患者和家人的生活更加艰难。

尚无治愈方法，主要目标是控制症状，提高患者和照护者的生活质量。简单来说：

1. 运动症状：常用帕金森病药物，如卡比多巴-左旋多巴，改善肌肉僵硬、震颤和运动缓慢，但剂量需谨慎调整，因患者可能对药物敏感。

2. 认知和精神症状：胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐）可轻度改善认知功能和幻觉；对于严重幻觉或妄想，可能使用低剂量抗精神病药，但需小心副作用。

3. 睡眠问题：快速动眼睡眠行为障碍可用美拉托宁或少量镇静剂处理，避免患者夜间躁动。

4. 情绪管理：抗抑郁药或抗焦虑药可缓解抑郁和不安。

这些治疗只能缓解症状，无法延缓疾病进展，需根据个体情况调整方案，同时配合非药物支持，如物理治疗和心理辅导。

确切原因还不完全清楚，但简单来说，与几个因素有关，受遗传、环境和年龄等多重因素影响

1. 蛋白质异常：大脑中α-突触核蛋白（Alpha-synuclein）异常折叠并堆积，形成“路易体”，损害神经元功能。

2. 遗传因素：虽然大多数病例并非直接遗传，但某些基因突变（如SNCA或GBA基因）可能增加患病风险。

来源：罗夕夕博士