摘要：47 岁医院护工，术后 9 个月出现呼吸困难、下肢水肿，被诊断为 “原发性肺动脉高压”，用药后却毫无改善。进一步检查发现，18 个月前的腰椎手术竟埋下隐患 —— 髂动脉与静脉之间形成异常通道。通过血管内支架治疗，她的症状彻底消失。这一来自于《respirati

47 岁医院护工，术后 9 个月出现呼吸困难、下肢水肿，被诊断为 “原发性肺动脉高压”，用药后却毫无改善。进一步检查发现，18 个月前的腰椎手术竟埋下隐患 —— 髂动脉与静脉之间形成异常通道。通过血管内支架治疗，她的症状彻底消失。这一来自于《respiration》杂志发表于2006年的一篇病例报道了这个罕见病例，为肺动脉高压诊疗带来重要警示。

患者为 47 岁女性，在希腊雅典251 空军退伍军人总医院从事清洁工作，无吸烟、饮酒史，也无药物滥用情况。她的病情发展可分为三个关键阶段：

症状初现（入院前 9 个月）：患者开始出现活动后呼吸困难，且症状逐渐加重，同时伴随新出现的乏力、下肢水肿。此时，她并未意识到病情的严重性，未及时就医。

症状恶化（入院前 6 个月）：在初发症状出现 3 个月后，患者又出现阵发性夜间呼吸困难（夜间睡眠中因憋气醒来）、需要垫 2-3 个枕头才能平躺入睡的 “端坐呼吸” 症状。这是典型的心力衰竭表现，她随后在多家医院就诊，最终被诊断为 “原发性肺动脉高压”，但接受常规治疗后，症状毫无缓解。

入院评估（确诊阶段）：入院时，患者虽意识清醒、无急性痛苦面容，但体格检查已出现明显异常。心率 78 次 / 分、呼吸 18 次 / 分、血压 120/75mmHg、室内空气下血氧饱和度 98%，看似生命体征稳定，却隐藏着诸多问题 —— 颈静脉怒张至下颌处，心音 S2 分裂增宽，心前区可闻及 2/6 级全收缩期吹风样杂音（吸气时更明显），双肺底部有少量湿啰音，腹部可触及肝脏肿大，且能听到从腹部延伸至右侧腹股沟的收缩期血管杂音，右侧膝关节以下有2 + 凹陷性水肿，左侧为1+，双侧均有慢性静脉淤滞表现。

为明确诊断，医生进行了全面的检查，结果显示多系统受累，且指向肺动脉高压及心功能受损：

实验室与血气分析：常规实验室检查无异常，但动脉血气分析提示轻度呼吸性碱中毒——pH 值 7.48（正常范围 7.35-7.45）、动脉氧分压 97.2mmHg（正常）、动脉二氧化碳分压 28.6mmHg（低于正常 35-45mmHg），这是身体为代偿缺氧而过度通气的表现。

心电图与胸部影像学：心电图显示窦性心律、电轴右偏（提示右心负荷增加）、V1 导联 R/S 比值＞1（右心室肥厚征象）、II 导联 P 波高尖（肺型 P 波，右心房扩大）、III 导联 ST 段压低（心肌缺血可能）。胸部 X 光片则呈现 “中度心脏增大、肺血管纹理增粗、轻度容量负荷过重、肺动脉增宽” 的典型肺高压表现（图 1）。

图1

超声心动图与心导管检查：超声心动图进一步证实心脏结构异常 —— 左心房扩大（41mm）、右心房及右心室扩大，射血分数 65%（左心功能正常），但存在中度二尖瓣和三尖瓣反流、舒张功能障碍，估测右心室收缩压 48mmHg（正常＜30mmHg）。而右心导管检查（诊断肺高压的 “金标准”）显示：肺动脉收缩压 54mmHg、舒张压 27mmHg（平均 39mmHg，正常平均＜25mmHg），心输出量 6.0L/min，心指数 3.6L/（min・m²）（正常范围 2.5-4.0L/（min・m²）），肺血管阻力 240dyn・s/cm⁵（正常＜120dyn・s/cm⁵），中心静脉压 14mmHg（正常＜10mmHg），肺毛细血管楔压 21mmHg（正常 6-12mmHg），这些数据均证实 “肺动脉高压” 诊断，且提示右心负荷显著增加。

其他排查：肺功能检查正常（排除慢性阻塞性肺疾病等气道疾病）、肺通气灌注扫描（V/Q 显像）提示肺栓塞低概率（排除肺栓塞导致的肺高压）、胸部螺旋 CT 显示心脏增大、腹部CT发现下腔静脉扩张及中度腹水（进一步提示静脉回流受阻）。

在入院前的6个月里，患者已接受规范的肺动脉高压治疗，包括伊洛前列素（雾化吸入，用于扩张肺血管）、地尔硫䓬（钙通道阻滞剂，降低血管阻力）、呋塞米（利尿剂，减轻水肿）、螺内酯（保钾利尿剂，辅助减轻心衰），但症状不仅没有改善，反而持续加重。这一 “治疗抵抗” 现象，让医生开始怀疑：“这真的是原发性肺动脉高压吗？”

在梳理病史时，医生注意到一个关键信息：患者在入院前 18 个月接受过腰椎间盘手术（椎板切除术），且术前胸部 X 光片完全正常。结合以下几点，诊断方向发生转变：

症状出现时间：腰椎手术后 9 个月才出现肺高压症状，符合 “术后并发症逐渐显现” 的时间规律；

特殊体征：腹部至腹股沟的收缩期血管杂音，提示腹部血管存在异常分流；

治疗反应：常规肺高压药物无效，说明病因可能并非 “肺血管本身病变”，而是 “其他疾病继发”。

基于这些线索，医生将排查重点转向 “血管异常分流”，尤其是 “动静脉瘘”（动脉与静脉之间异常沟通，导致血液不经过毛细血管直接回流，增加心脏负荷）。

通过腹部及下肢血管多普勒超声检查，医生发现了关键病变：右侧髂总动脉与右侧髂总静脉之间存在一个直径 9mm 的动静脉瘘，且伴随髂总静脉、下腔静脉、肝内静脉扩张（分流导致静脉血流量增加、压力升高）。为进一步证实，医生进行了血管造影检查，不仅确认了动静脉瘘的位置和大小，还通过血管内超声评估了瘘口周围血管情况，为后续治疗提供了精准依据。

以往，动静脉瘘的治疗多采用外科手术修补，但创伤大、并发症风险高。随着介入技术发展，血管内支架治疗成为优选。医生为患者选择了 “覆膜支架”（支架表面有薄膜，可有效隔绝动脉与静脉），通过导管将两枚覆膜支架放置在瘘口的动脉侧，成功封堵了异常分流通道。

术后第 1 周，患者的症状就出现明显改善：活动后呼吸困难消失，夜间无需再因憋气醒来，可平躺入睡，下肢水肿明显减轻。这一 “快速起效”，印证了 “动静脉瘘是病因” 的诊断。

在术后 2 周、3 个月、6 个月的随访中，各项检查均显示 “正常”：

胸部 X 光片：心脏大小恢复正常，肺血管纹理清晰，肺动脉增宽消失；

超声心动图：右心房、右心室大小恢复正常，二尖瓣、三尖瓣反流消失，右心室收缩压降至正常范围（＜30mmHg）；

血管多普勒：髂动脉 - 静脉瘘无复发，下腔静脉、肝内静脉扩张消失；

临床症状：乏力、水肿、夜间呼吸困难等症状完全消失，患者恢复正常工作和生活。

动静脉瘘导致肺动脉高压的机制，核心在于 “血流动力学异常”：动脉血直接流入静脉，跳过了毛细血管的 “阻力调节” 环节，导致静脉系统血流量骤增、压力升高。这部分 “额外血流” 会通过静脉回流至心脏，增加右心的负荷；长期超负荷运转，会导致右心室肥厚、肺血管阻力升高，最终发展为肺动脉高压。

而脊柱手术（如椎板切除术）之所以可能引发髂动脉 - 静脉瘘，是因为手术区域邻近髂血管，若术中操作不慎损伤血管壁，或术后局部组织愈合异常，就可能导致动脉与静脉之间形成异常通道。这种并发症在临床中极为罕见，此前英文文献报道的类似病例，均伴随 “高心输出量心力衰竭”（心输出量显著高于正常），而本病例中心输出量处于正常上限，更易被误诊为 “原发性肺动脉高压”。

重视 “手术史” 在诊断中的作用：对于术后出现的肺动脉高压，尤其是原发性肺动脉高压治疗无效时，需警惕 “手术相关并发症”（如动静脉瘘、血管损伤），不能仅局限于 “肺血管本身病变” 的排查；

关注 “特殊体征” 的提示意义：腹部血管杂音、难治性下肢水肿等体征，可能是血管异常分流的 “信号”，需进一步通过超声、造影等检查明确；

介入治疗为 “可逆性病因” 提供新选择：对于动静脉瘘等 “可逆性” 病因导致的继发性肺动脉高压，及时采用血管内支架等介入治疗，可实现 “根治”，避免长期服用肺高压药物，甚至防止右心功能不可逆损伤。

很多人对肺动脉高压的认知，停留在 “罕见、难治” 上，但实际上，肺动脉高压分为 “原发性” 和 “继发性” 两类，两者差异显著：

分类

定义

病因特点

治疗与预后

这一病例也提醒我们：对于肺动脉高压，“明确病因” 比 “单纯用药” 更重要。尤其是继发性肺动脉高压，找到并去除诱因，可能实现 “治愈”，而非终身与疾病共存。

这例 47 岁女性的诊疗经历，像一则 “医学警示故事”：从 “腰椎手术” 到 “动静脉瘘”，再到 “肺动脉高压”，看似不相关的事件，却存在紧密的因果关联。而她的康复，也为临床医生提供了重要经验 —— 在面对 “治疗无效” 的病例时，需重新梳理病史、重视特殊体征，跳出 “惯性诊断” 的思维定式。

对于患者而言，这一病例也传递了希望：肺动脉高压并非 “都是绝症”，若能找到可逆性病因，通过介入等手段治疗，完全有可能恢复正常生活。

来源：沈凌医生