摘要：IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV）又称过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP），是儿童时期常发生的血管炎，过敏性紫癜是食物过敏引起的吗？需要应用抗组胺药吗？下面我们一起了解一下IgAV。
IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV）又称过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP），是儿童时期常发生的血管炎，过敏性紫癜是食物过敏引起的吗？需要应用抗组胺药吗？下面我们一起了解一下IgAV。
一 IgAV病因及发病机制
IgAV病因及发病机制尚未完全清楚，可能与以下因素有关：
1. 感染：50%左右患儿有链球菌感染史，其他感染如病毒(如水痘病毒、风疹病毒、麻疹病毒、EB病毒、乙肝病毒或微小病毒B19、轮状病毒等)、肺炎支原体、幽门螺杆菌、空肠弯曲菌、寄生虫等也可能与IgAV有关。
2. 免疫学异常：目前认为IgAV是IgA为主的免疫复合物沉积导致的免疫性血管炎，属于III型变态反应，而食物过敏包含IgE介导的Ⅰ型变态反应、非IgE介导的非Ⅰ型变态反应及混合介导的食物过敏，无证据表明食物过敏是导致IgAV的原因（不推荐常规使用抗组胺药或抗过敏治疗）。
3. 遗传：有一定的遗传倾向。
二 IgAV临床表现：
1.皮肤表现：以下肢为主的圆形或椭圆形可触性、对称性皮肤紫癜；
2.消化系统表现：腹痛是IgAV最常见胃肠道症状，常疼痛剧烈，伴呕吐、呕吐血性分泌物，血便和腹泻，严重时可并发肠套叠、肠穿孔、严重消化道出血或梗阻等；
3.肾脏受累表现：主要表现为镜下或肉眼血尿，伴或不伴蛋白尿，亦可出现高血压、水肿、氮质血症甚至急性肾损伤；
4.关节受累：下肢关节多见，多见于膝关节和踝关节，肘关节和腕关节也可能受累，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，可先于紫癜症状出现；
5.其他：①血管神经性水肿②累及中枢神经系统可出现头痛、视力、语言及肢体障碍等③累及周围神经系统可出现单神经病、多神经病或神经丛病④累及心脏：心肌酶谱、肌钙蛋白以及心电图异常⑤少数累及肺部，表现为乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难等⑥生殖系统受累多表现为生殖器疼痛、肿胀和皮疹。
三 IgAV诊断标准：
1.皮肤紫癜：分批出现的可触性紫癜，或下肢明显的瘀点，无血小板减少；
2.腹痛
3.组织学检查：典型的白细胞碎裂性血管炎，以IgA为主的免疫复合物沉积，或IgA沉积为主的增殖性肾小球肾炎；
4.急性关节炎或关节痛
(1)关节炎：急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限；
(2)关节痛：急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限；
5.肾脏受累
(1)蛋白尿：＞0.3g/24小时，或晨尿样本白蛋白肌酐比≥30mmol/mg；
(2)血尿、红细胞管型：每高倍视野红细胞≥5个，或尿潜血≥2+，或尿沉渣见红细胞管型。
注：其中第1条为必要条件，加上2~5中的至少一条即可诊断为IgAV；非典型病例，可在皮疹出现之前已出现其他系统症状。
四 IgAV治疗
IgAV具有自限性，多数预后良好，近期预后主要与消化道及重要脏器受累的严重程度有关；远期预后主要与肾脏受累的严重程度有关。
1.一般治疗：急性期患儿需卧床休息；在胃肠道受累时注意控制饮食，轻症腹痛IgAV患儿建议进食清淡、少渣易消化食物，严重腹痛、呕吐或消化道出血者建议暂禁食，予肠外营养支持，不推荐长时间限制动物蛋白饮食的摄入；适当补充维生素( 维 C、维 E、芦丁片) 改善血管通透性；维持水电解质平衡；双嘧达莫可阻止血小板聚集和抑制毛细血管通透性；
2.抗感染：急性期合并呼吸道或消化道等感染可适当予抗炎治疗；
3. 皮肤损害：皮疹很少需治疗，有荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿时，可应用抗组胺药和钙剂；复方甘草酸苷常用于IgAV皮疹的治疗，可发挥类激素样作用；
4. 糖皮质激素治疗的适应症：胃肠道受累［严重腹痛和（或）消化道出血］、关节炎、IgAV 肾炎；严重皮疹（快速进展、出血性大疱性皮疹、溃疡性皮疹或坏死性皮疹等）、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重器官受累或危及生命的血管炎。
严重皮疹、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重器官受累或危及生命的血管炎推荐常规剂量或冲击剂量的糖皮质激素治疗。
5. 静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：用于糖皮质激素治疗无效或使用禁忌的IgAV严重胃肠道受累、出血性大疱性皮疹及脑血管炎。
6.其他免疫抑制剂：吗替麦考酚酯，环磷酰胺等。
五 肾活检及皮肤活检的适应症
1. 肾活检的适应症：IgAV肾活检主要用于临床证据表明肾脏严重受累患儿的肾脏损伤程度评价及指导治疗。
肾脏严重受累的证据：肾病综合征，急性肾炎综合征［血尿和（或）蛋白尿、肾小球滤过率下降、伴或不伴高血压］，急性或进行性肾功能损伤（肾小球滤过率下降），重度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐＞250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50 mg/kg）持续4周及以上或中度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50 mg/kg）持续3个月及以上。
2.皮肤活检适应症：建议对疑诊或皮疹不典型的患儿进行皮肤活检以协助诊断或排除其他病变。
参考文献：
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来源：医脉通儿科
