摘要：冠状动脉瘘（CAFs）是一种罕见的先天性冠状动脉异常，指冠状动脉与心腔或胸腔大血管之间形成异常交通。冠状动脉瘘通常在心脏影像学检查中偶然发现。尽管大多数瘘管为先天性，但由于多次心脏介入治疗或直接胸部创伤，医源性冠状动脉瘘的发生率正逐渐升高。儿童冠状动脉瘘可能因
导读
冠状动脉瘘（CAFs）是一种罕见的先天性冠状动脉异常，指冠状动脉与心腔或胸腔大血管之间形成异常交通。冠状动脉瘘通常在心脏影像学检查中偶然发现。尽管大多数瘘管为先天性，但由于多次心脏介入治疗或直接胸部创伤，医源性冠状动脉瘘的发生率正逐渐升高。儿童冠状动脉瘘可能因血管分流导致血流动力学异常。我们报告一例 11 岁男孩，表现为非典型胸痛，被发现患有罕见的冠状动脉瘘变体，幸运的是，他没有出现明显的血流动力学并发症。
冠状动脉瘘在普通人群中的发生率为 0.1% 至 0.2%。通常，这种异常的血管连接缺乏毛细血管输出床，导致血流阻力极小，对于较大的瘘管，易导致明显的分流和瘘管进行性扩张。圆锥动脉是右冠状动脉（RCA）的一个分支，为右心室流出道供血。本例患者患有罕见的冠状动脉瘘解剖变异，即一支单独起源于右瓦氏窦的圆锥支与主肺动脉（MPA）相通。
病例描述
一名 11 岁男孩因非典型胸痛反复发作数月就诊于心脏科门诊。患儿无明显既往病史，家族史中无遗传性疾病。体格检查（包括生命体征）正常，标准 12 导联心电图亦正常。经胸超声心动图显示心腔大小正常，左心室射血分数为 65%，无明显瓣膜异常，肺动脉收缩压为 23mmHg。肺动脉水平短轴切面的彩色多普勒成像显示主肺动脉内存在持续性层流，连续多普勒血流频谱显示舒张期血流更明显（图 1，），提示冠状动脉与主肺动脉之间存在交通或动脉导管未闭（PDA）的可能。
图1 A）彩色多普勒成像显示主肺动脉内的层流（红色箭头）。B）连续波多普勒显示持续性血流，舒张期更明显。
计算机断层扫描冠状动脉造影（CTCA）显示，一支圆锥动脉（通常为右冠状动脉的分支）单独起源于右瓦氏窦，向前走行，路径迂曲，终止于主肺动脉的前外侧部（图 2）。计算机断层扫描冠状动脉造影显示主冠状动脉通畅，无动脉导管未闭证据。鉴于无明显分流且缺血风险低，决定通过超声心动图对患者进行监测。该病例被诊断为单独起源的圆锥支与主肺动脉之间的罕见冠状动脉瘘变体。
图2 心脏计算机断层扫描血管造影的三维容积重建图像显示，一支单独起源的圆锥支路径迂曲，终止于主肺动脉（MPA）的前外侧部（黑色和红色箭头）。
本病例强调了超声心动图在通过多普勒成像识别冠状动脉交通以及评估分流血流动力学影响方面的作用。计算机断层扫描冠状动脉造影在明确冠状动脉交通的确切解剖变异方面至关重要。此外，本病例提示冠状动脉瘘可能是儿童胸痛的一个潜在原因。
讨论
在常规冠状动脉造影中，冠状动脉瘘的检出率为 0.05%-0.25%，而在计算机断层扫描冠状动脉造影中可达 0.9%。冠状动脉瘘在人群中的发生率为 0.1% 至 0.2%。它们通常为先天性，但也有报道称，由于多次心脏介入治疗或直接胸部创伤，可出现医源性 / 获得性冠状动脉瘘。近一半的冠状动脉瘘起源于右冠状动脉系统，35% 起源于左冠状动脉系统，而仅 5% 的病例起源于双侧。冠状动脉瘘的引流部位可位于任何心腔或主要胸腔血管。按频率由高到低，最常见的引流血管为肺动脉、冠状窦和上腔静脉。尽管大多数患者仅有单个冠状动脉瘘，但 20% 的患者存在两支或多支冠状动脉起源的瘘管。通常，这种异常的血管连接缺乏毛细血管输出床，导致血流阻力极小，对于较大的瘘管，易导致明显的分流和瘘管进行性扩张。根据瘘管直径与供血冠状动脉最大直径的比例，可将冠状动脉瘘分为小、中、大三类：直径小于供血冠状动脉最大直径的为小瘘管，等于或大于供血冠状动脉最大直径 1 倍至 2 倍的为中瘘管，大于供血冠状动脉最大直径 2 倍的为大瘘管。冠状动脉瘘病理生理学中的一个重要问题是分流，其通常由瘘管大小以及冠状动脉与瘘管引流的心腔或血管之间的压力差决定。许多冠状动脉瘘患者无症状，尤其是当分流量小且不影响冠状动脉血流时。然而，部分患者可能出现临床症状，如胸痛、心律失常或因容量负荷过重导致的心力衰竭。小瘘管有可能随时间自行闭合，而较大的冠状动脉瘘可能需要手术或经导管闭合。超声心动图是一种有价值的无创初步筛查工具，在二维模式下可显示扩张的冠状动脉，并通过彩色多普勒成像检测其引流部位。计算机断层扫描冠状动脉造影已成为诊断冠状动脉瘘的重要无创工具，能够以二维和三维图像显示复杂的冠状动脉解剖结构。此外，容积重建图像可很好地显示心脏和血管解剖结构。其他影像学检查方法，如磁共振成像和冠状动脉造影，可用于进一步评估。目前除小样本病例系列外，尚无高质量证据指导冠状动脉瘘的管理。治疗策略取决于症状严重程度和瘘管特征。小型、无症状的瘘管可采取保守治疗，定期随访。相反，较大的或有症状的瘘管可能需要经皮闭合或手术干预，以降低动脉瘤形成、血栓栓塞或心肌缺血等风险。对于儿科患者，在排除常见原因后，不明原因的胸痛应促使进一步检查以排除先天性异常。
讨论
本病例强调了认识罕见冠状动脉异常作为儿童胸痛潜在原因的重要性。先进的影像学技术有助于准确诊断，为个体化治疗方案提供指导。
key message：
➤冠状动脉瘘是冠状动脉与体循环或肺循环任何节段之间的罕见异常连接，通常在心脏影像学检查中偶然发现
➤超声心动图、计算机断层扫描冠状动脉造影、心脏磁共振成像和常规冠状动脉造影可提供详细的解剖学图像，以确认血管连接，并评估分流引起的血流动力学后果➤在儿科临床中，单独起源的圆锥支与主肺动脉之间的冠状动脉瘘是一种极为罕见的变异，可能是儿童胸痛的一个原因
参考文献：
Bigdelu L, Maadarani O, Azari A, Heidari-Bakavoli A, Bitar Z. Conus Branch Fistula to Main Pulmonary Artery: A Rare Coronary Anomaly that May Cause Chest Pain in a Pediatric Patient. Eur J Case Rep Intern Med. 2025 Jun 5;12(7):005536.
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来源：医脉通心内频道
