摘要：在这以前，姚孟过着岁月静好的生活，平时除了偶尔对花粉过敏之外，没有什么其他问题，但自从半年前的一次

“治了这么久，花了这么多钱，怎么病没见好？”

来源 | 医脉通

作者 | 昼辞

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22岁的姚孟（化名）怎么也没有想到，这么罕见的疾病竟然会落到自己头上。

主任来看望她时，她正被剧烈的腹痛折磨得满床打滚，原本的她青春靓丽，而此时却是蓬头垢面。

在这以前，姚孟过着岁月静好的生活，平时除了偶尔对花粉过敏之外，没有什么其他问题，但自从半年前的一次

最初突发间歇性高热，体温一直在40℃左右波动，并且在发热时还伴有全身红疹和多关节疼痛。特别奇怪的是，在她吃了退烧药之后，伴随着体温下降，这些红疹和关节痛症状也会消失。

“你这就是因为体质虚弱，吃点补品就好了。”姚孟本计划前往医院去找医生查个究竟，最终却鬼使神差地听信了父母。

当然，在她吃了一堆补品之后，并没有什么效果，高烧还是反反复复。就这样被拖了两周之后，姚孟终于清醒过来，决定自己前往离家最近的那家医院。

“我第一次去医院就被扣下了。”据姚孟拿出的报告单，她在当地医院检查发现，血沉、CRP和铁蛋白等炎症指标明显升高；肝功能出现了明显受损（ALT 485IU/L、AST 306IU/L、LDH 715IU/L）；

在姚孟住院之后，医生第一时间给予其

“当时我没请太久的假，因为着急去上班，所以在医生还没查清病因时，就强烈要求出院了。”姚孟回忆起最初的就诊经历，后悔莫及。

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在姚孟那次出院后的第4个月，高热、头痛、头晕、喉咙痛和腹痛的症状。

“我先在小区附近的诊所输了几天液，但是一直没有好转。”全身不适的感觉让她意识到了严重性，于是匆忙来到了现在的医院求诊，再次被“扣”下了。

很快，病房医生开的所有检查结果都出来了：

血常规：白细胞17.6×10^9/L，中性分叶核90.0%，淋巴细胞6.3%，

于是，医生在没查明病因前，先暂时予以退热、抗感染以及保胃等对症治疗。

除此之外，考虑到患者发热、皮疹且伴有凝血功能异常等表现，再加上病程也比较久，所以血液系统疾病也需要考虑在内，比如淋巴瘤等，于是医生又完善了骨髓穿刺术。

就是这最后一项，带来了一个比较严峻的讯息——巨噬细胞吞噬现象。

就在骨穿结果出来的这天，姚孟症状突然加重，腹痛得满床打滚。由于病情比较复杂，主任特别重视，就在下午查房时看到了开头的那一幕。

在排除了其他急腹症后，医生考虑可能还是原发病所引起，遂立刻给予了止疼药对症处理，姚孟的这种疼痛感才逐渐消退。

情况稳定之后，医生又予以完善颅脑磁共振检查，果然又异常发现——颅脑内有线性强化，这提示脑膜炎可能。

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颅脑影像学的结果，加上患者头痛头晕的表现，接下来就是进行

此时，再次令大家震惊的事又发生了——脑脊液测压管才触及到50mmH₂O的刻度线。

管床医生眨了眨眼，再次确认刻度。一个正常人的

不过很可惜，脑脊液的生化、细胞学、病原学检验结果都没有特别的病因指向性。对于低颅压的治疗也很简单，在没有禁忌的情况下大量补液即可。

就在姚孟住院后的第二次检查中，一些指标的变化又将其病情带入了新的阶段。

这次相较于入院时急查的指标，最突出的就是血小板的急剧减少和肝酶指标的飞速上升。

“此前骨髓穿刺术提示成人still病。

成人Still病，也被称为

实际上，成人still病是一种排他性的诊断，简单来说就是临床表现不那么特异，有很多相似疾病需要与其鉴别，排除了类似症状的其他常见病才会考虑到它。

这种疾病最危险的表现之一便是巨噬细胞活化综合征：其是AOSD威胁生命的并发症，死亡率较高，临床主要表现为持续发热（>39℃）、淋巴结及肝脾肿大、全血细胞减少、严重肝功能损害、凝血障碍及神经系统受累等多脏器病变，骨髓细胞学显示有分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。

所有的症状都对上了，接下来就是治疗，但这一切并不简单。

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治疗伊始，医生先是予以

脏器治疗方面，予以

但是姚孟仍存在发热、间断腹痛、合并多脏器功能衰竭等症状，这让治疗在一时之间陷入了僵局。

既然常规激素治疗对重症成人Still病的患者效果不佳，那么就需要考虑生物制剂治疗了。

患者血检结果显示活化淋巴细胞因子IL-6升高，近期对常规剂量激素治疗反应不佳，予加用

然而，就在临近出院时，姚孟又出现了泌尿系感染，“晚上不仅上厕所次数多了，小便时也有尿不尽的感觉。”

医生考虑其近期大量使用激素和免疫抑制剂，所以容易造成感染，但使用抗生素过后，姚孟的皮疹却退而复现，因为这事，原以为可以出院的家属有意见了：“治了这么久，花了这么多钱，怎么病没见好？”

所幸，最后考虑是药物过敏反应，使用抗过敏药物后，姚孟的皮疹很快就散去了，这才免于一场纠纷。

几天后，在综合全面的免疫抑制治疗下，姚孟终于回归了精致的容颜，笑着走出了医院，自此结束所有诊疗历程！

参考文献：

[1] Leavis HL, van Daele PLA, Mulders-Manders C, et al. Management of adult-onset Still's disease: evidence- and consensus-based recommendations by experts [published online ahead of print, 2023 Sep 5[J]. Rheumatology (Oxford), 2023, 461.

[2] Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Henry T, et al. Treatment of adult-onset Still's disease: a review[J]. Ther Clin Risk Manag, 2014,11,33-43.

责编｜阿泰

封面图来源｜视觉中国

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来源：医脉通消化科