摘要：一名1岁男童出现不明原因的颈部淋巴结肿大，半年来辗转多地医院治疗，颈部淋巴结仍持续增大。近日，男童父母带其前来江西省儿童医院普外科寻求帮助。接诊医师发现患儿颈部可触及多个肿大的淋巴结。B超检查提示患儿颈部淋巴结异常增大，部分有融合，皮髓质不清，急需手术治疗。
一名1岁男童出现不明原因的颈部淋巴结肿大，半年来辗转多地医院治疗，颈部淋巴结仍持续增大。近日，男童父母带其前来江西省儿童医院普外科寻求帮助。接诊医师发现患儿颈部可触及多个肿大的淋巴结。B超检查提示患儿颈部淋巴结异常增大，部分有融合，皮髓质不清，急需手术治疗。
术中，手术切除标本送检，医学病理科通过快速细胞涂片初步锁定了病变性质，后经常规病理诊断及免疫组化进一步证实为Rosai-Dorfman病（窦组织细胞增生伴巨淋巴结病）。
什么是Rosai-Dorfman病？
Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（SHML），是一种罕见的组织细胞增生性病变。可发生于任何年龄，但大多数为10-20岁的儿童及青少年，男性略多于女性。普遍认为该病是一种散发性疾病，但也有家族性病例被报道。
病理特征
低倍镜下深染区与淡染区交替分布呈“斑驳样”外观
显微镜下淋巴结结构破坏，组织细胞大量增生，与淋巴细胞形成交替分布的深染区与淡染区。组织细胞吞噬淋巴细胞、浆细胞或红细胞的现象(又称伸入运动）是该病特征。
据医学病理科副主任黄慧介绍，儿童淋巴结常见的淋巴组织细胞增生性病变还包括猫抓病、结核性淋巴结炎、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、组织细胞坏死性淋巴结炎等。当间质较多浆细胞并伴明显纤维化时，还需与IgG4相关性疾病相鉴别。
组织细胞胞质内淋巴细胞、浆细胞浸润（又称“伸入运动”）
临床症状
该病最常受累部位为淋巴结，典型表现为双侧颈部无痛性淋巴结肿大，可伴发热、体重减轻、白细胞增多及红细胞沉降率升高等症状，腋窝、纵隔及腹股沟淋巴结也可受累。25%-40%患者可出现淋巴结外受累，最常见的结外部位包括皮肤、软组织、鼻腔、眼眶、胃肠道、中枢神经系统、乳腺和胰腺。
治疗及预后
该病曾被认为是一种反应性、非肿瘤性疾病，缺乏克隆性，但在最新的第5版WHO淋巴造血系统肿瘤分类中，首次作为一个肿瘤性疾病归入了组织细胞/巨噬细胞肿瘤章节中，ICD-O编码被定义为3，提示RDD是一种具有恶性潜能组织细胞疾病。
该病通常表现为惰性迁延性临床过程，大部分预后良好。大约70%的患者会在疾病持续的情况下保持稳定，20%的患者会自发消退，10%的患者会出现疾病进展。累及多部位淋巴结或累及多个结外部位的患者倾向表现为侵袭性过程，可在完全缓解后复发。
目前Rosai-Dorfman病无统一的治疗方法，若发病于软组织，一般采用肿物手术切除治疗；若发病于淋巴结，有时会自发消退，对于长时间不消退和具有侵袭性的病变，手术切除是最有效的治疗方法。少数病例术后需辅以放疗、化疗及激素治疗。
医学病理科
医学病理科成立于1981年，担负着全院的临床病理诊断、科研和教学任务及全省的儿科病理会诊工作。2002年被确立为南昌大学医学院硕士研究生培养点。科室技术力量强，具有严谨科学的工作作风和优良的医德医风。现有主任医生1人，主治医师3人，住院医生1人，主管技师、技师等技术人员6人。硕士研究生导师1名，博士研究生1名，硕士研究生3名。
医学病理科主要服务项目：普通病理诊断（包括所有手术切除标本、粗针穿刺组织标本以及纤维胃镜、肠镜、支气管镜、直肠粘膜活检等活体组织标本，均可进行病理组织检查）、术中快速冰冻病理诊断（主要用于手术进行过程中的快速诊断，以确定病变的性质（如肿瘤或非肿瘤，良性肿瘤或恶性肿瘤）和肿瘤切缘残留，以及在先天性畸形疾病中确定病变的类型和范围，以决定手术方案）、免疫病理诊断（现已开展一百余项免疫组织化学染色：包括软组织肿瘤标记、淋巴造血系统肿瘤标记、上皮组织肿瘤标记、神经系统肿瘤标记、乙肝病毒抗原标记、免疫球蛋白等标记。在病理诊断中用于诊断和鉴别诊断具有重要的参考价值，同时可以判断疾病的转归和预后）、细胞学病理（细针穿刺细胞学检查和液基薄层细胞学检查）、分子病理（应用显色原位杂交检测乙肝病毒DNA、EBV-RAN、HPV病毒等感染因子的检测；荧光原位杂交技术检测白血病、淋巴瘤、软组织等肿瘤基因）、肾活检病理诊断（用于肾脏疾病的病理诊断，确定疾病类型、程度、对治疗效果的反映）、骨髓活检病理诊断（用于确定淋巴造血系统疾病的性质、分类以及治疗效果的反映）、肌肉活检病理诊断、常规开展特殊染色数十项以及十余项酶组织化学染色（包括霉菌染色、抗酸染色、幽门螺杆菌染色、网状纤维染色、Masson、PAS、弹力纤维染色、铁染色、肥大细胞染色、Gomori染色、油红O染色、ATP酶、NADH-TR、琥珀酸脱氢酶、细胞色素氧化酶、乙酰胆碱酯酶等，用于疾病的诊断和鉴别诊断以及病源学的诊断）、疑难病理会诊（承接本省及其他省市儿童疑难病理诊断会诊工作）。
来源：家庭医生报
