摘要：凛冬论道，朔风研学。中国医师协会风湿免疫科医师分会2024年年会(CARIP)于12月19日-21日在北京国测国际会议会展中心隆重举行。本次会议吸引了全国众多风湿免疫学专家与临床医师参与。
导读
凛冬论道，朔风研学。中国医师协会风湿免疫科医师分会2024年年会(CARIP)于12月19日-21日在北京国测国际会议会展中心隆重举行。本次会议吸引了全国众多风湿免疫学专家与临床医师参与。
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共同探讨风湿免疫疾病领域的最新诊疗进展，推动疾病领域的发展。本期医脉通有幸邀请到中国医科大学附属第一医院风湿免疫科杨娉婷教授，探讨“中枢神经精神狼疮(cNPSLE)的临床规范化管理”。
专家简介
杨娉婷
中国医科大学附属第一医院
教授，主任医师，博士生导师
风湿免疫科主任
辽宁省狼疮脑病重点实验室主任，院党委副书记
首届辽宁青年名医，辽宁特聘教授，兴辽人才
中华医学会风湿病学分会常委
中国医师协会风湿免疫科医师分会常委
辽宁省医学会风湿病分会主委
主要从事狼疮脑病的机制研究，负责国家自然基金项目3项，“十四五”国家重点研发计划课题1项第一申请人获省级科技进步二等奖2项
医脉通
风湿免疫科
请您谈一谈中国成人cNPSLE临床实践专家共识制定的背景。您认为这份共识对于规范我国cNPSLE的临床诊疗将发挥怎样具体的作用？
杨娉婷教授
中国医科大学附属第一医院
中国成人cNPSLE临床实践专家共识的制定在本年度启动，并于九月份发表于《中华风湿病学杂志》。这是我国首部有关cNPSLE的共识，也是自2010年EULAR提出NPSLE的管理建议14年后的首部cNPSLE相关专家共识，具有重要意义。在过去十余年中，cNPSLE一直是系统性红斑狼疮(SLE)诊治的难点，其疾病异质性和临床表型多样性导致临床诊断与治疗存在诸多问题，严重影响病人的预后，迫切需要一部共识来指导临床实践。与此同时，近十几年来临床在cNPSLE诊断和治疗方面取得了显著进步，尤其是B细胞靶向药物的有效性得到广泛认可，有必要对临床诊疗进展等内容进行更新。
基于此，在国内多个权威机构，包括国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、中华医学会风湿病学分会、风湿免疫病学教育部重点实验室、中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)、辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室的支持下，全国60余位来自风湿免疫、影像学、神经科、精神心理专业及流行病学等领域的专家共同参与制定了该共识。中国成人cNPSLE临床实践专家共识涵盖了cNPSLE的分类、诊断、鉴别诊断及治疗等多个方面的内容，对于提升我国在cNPSLE诊疗方面的水平具有重要作用，能够有效规范临床诊疗实践，减少诊疗过程中的不确定性和差异性。
医脉通
风湿免疫科
对于一些容易与cNPSLE混淆的疾病，在临床的实际工作中如何运用临床资料、检查结果等准确鉴别诊断？
杨娉婷教授
中国医科大学附属第一医院
在临床实际工作中，cNPSLE与SLE合并中枢神经系统感染等疾病的鉴别极具挑战性，如中枢神经系统感染涵盖病毒感染、细菌感染、真菌感染、隐球菌感染等，尤其是SLE患者接受免疫治疗后处于免疫妥协状态下更易发生机会性感染。
在临床症状方面，cNPSLE与SLE合并中枢神经系统感染有时难以区分，如都可能出现发热：SLE合并中枢神经系统感染时发热情况一般更为突出，但也有可能发热并不显著，而部分cNPSLE患者在疾病活动时也可能有发热表现。在血清学和脑脊液检测中，cNPSLE与SLE合并中枢神经系统感染也存在许多相似之处，如两者脑脊液蛋白都可能中度或高度上升，部分合并中枢感染的SLE患者白细胞数并无显著增高(尤其在病毒感染时)。所以无论是基于临床症状，还是蛋白质、白细胞，两者的诊断和鉴别诊断有时很困难。
即便如此，脑脊液穿刺、血清学检测、影像学诊断以及对治疗效果的判定等对于cNPSLE的诊断仍非常重要。在脑脊液常规和病原学检测方面，相较于cNPSLE，SLE合并中枢感染时白细胞数在大多数情况下显著升高(多在×1010 6/L/L以上)，且除单个核细胞外，也可看到分叶核粒细胞升高，而cNPSLE患者白细胞数一般在×1010 6/L/L以下且主要为单个核细胞，很少看到分叶核粒细胞。此外，二代测序(宏基因组检测，NGS)在高度怀疑感染但无常规证据时可作为两者诊断和鉴别诊断的辅助手段，但需结合临床表现，其阳性或阴性结果均不能作为唯一判断标准。在外周血清抗体方面，抗磷脂抗体、抗dsDNA抗体、抗核糖体P蛋白抗体以及一些神经相关抗体[如抗谷氨酸受体亚基A2(GluA2)抗体、抗水通道蛋白4(AQP4)抗体等]阳性对诊断cNPSLE具有重要意义。在影像学方面，早期(尤其是初发SLE)磁共振成像(MRI)的T2加权像系列中cNPSLE可出现脑萎缩、脉络丛增大等表现，而在SLE合并急性感染中并不常见。此外，cNPSLE的发生多与整体SLE高疾病活动度相关，若SLE病情平稳而单独出现中枢突出表现且伴有脑部明显异常时，需警惕非cNPSLE的可能。以上均为临床cNPSLE重要的鉴别要点。医脉通
风湿免疫科
目前有哪些生物制剂或靶向药物正在研究或已经应用于cNPSLE的治疗？是否有望进一步改善患者治疗格局？
杨娉婷教授
中国医科大学附属第一医院
cNPSLE传统治疗方案为激素加免疫抑制剂，免疫抑制剂常见代表为环磷酰胺，也有吗替麦考酚酯用于cNPSLE诱导治疗的证据。自2007年后，B细胞靶向药尤其是利妥昔单抗(抗CD20单抗)在难治性和重症cNPSLE患者中取得了良好效果。据研究提示，对于传统激素免疫抑制剂、丙种球蛋白、血浆置换均无效的患者，应用利妥昔单抗后出现治疗应答；对于重症cNPSLE患者提早应用抗CD20单抗可快速缓解病情，减少激素和环磷酰胺用量，已有较多队列或病例报告支持抗CD20单抗作为难治性和重症cNPSLE患者的优选药物。除利妥昔单抗外，也有个案报道贝利尤单抗对难治性狼疮中枢脱髓鞘病变有效。所以对于高疾病活动度且由抗体介导的cNPSLE，B细胞靶向药较传统治疗效果更佳、起效更快。对于脊髓炎，包括横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎(多数由抗AQP4抗体介导)，B细胞靶向药是治疗优选。
此外，虽有白细胞介素-6受体单抗治疗视神经脊髓炎有效的报道，但目前抗CD19、CD20单抗的临床疗效证据更多。基于目前临床研究，除上述药物，西罗莫司因对小胶质细胞活性具有一定调控作用，在选择免疫抑制剂时可作为相对优先考虑的药物。
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来源：医脉通风湿汇