反复发作“肝性脑病”，最后发现被误诊了3年……

摘要：肝性脑病常见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合征，临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因，也是我们在面对肝硬化患者出现意识障碍时的首要诊断。然而，有这么一例反复发作的“肝性脑病”，当治疗效果不佳时，我们应该想到什

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反复发作的“肝性脑病”，当治疗效果不佳时，你会想到席汉综合征吗？撰文 | 镜如人生

肝性脑病常见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合征，临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因，也是我们在面对肝硬化患者出现意识障碍时的首要诊断。然而，有这么一例反复发作的“肝性脑病”，当治疗效果不佳时，我们应该想到什么？应该怎么做呢？

病例资料

患者，女，61岁，因“间断腹胀、乏力、双下肢水肿3年，烦躁、意识障碍2年，再发1天”收入院。患者缘于3年前无明显诱因间断出现腹胀，伴乏力，双下肢渐进性水肿，无发热、烧心、恶心、呕吐、黑便，就诊于当地医院肝病科，行腹部CT检查示：肝硬化、腹水。入院期间查丙肝病毒抗体（+），考虑丙型肝炎后肝硬化，予以保肝、利尿、抗病毒治疗，腹胀、水肿消失，出院后乏力改善不明显，无法从事重体力劳动。

2年前突发烦躁不安，神情淡漠，就诊于当地医院，查血氨示：120.8mmol/L，血钠示：119.5mmol/L↓，血糖示：2.93mmol/L↓，诊断为：肝硬化（child A级）、肝性脑病、低钠血症。入院期间，出现呕吐症状，经多次补钠、补充葡萄糖治疗，血钠、血糖水平提升不明显，症状稍好转时出院。

1天前再发上述症状，入我院急诊，查血氨示：141μmol/L↑，血钠示：117.9mmol/L，血氯示：88.8mmol/L，葡萄糖（GLU）2.98mmol/L，查血常规示：WBC2.22×109/L，Hb88g/L，PLT33×109/L。予以降血氨、补充电解质治疗后，意识稍好转后，以“肝性脑病、低钠血症”收入我科。入院查体：精神差，表情淡漠，反应迟钝，懒言，面部苍白（图1）、眉毛腋毛稀疏（图2-3）。腹部平坦，移动性浊音阴性。初步判断患者不除外肝硬化合并低钠血症，予以降血氨、补充高渗盐水治疗，复查生化示：GLU2.91mmol/L↓，钠（Na）120mmol/L↓，钾（K）3.44mmol/L↓、肌酐（CRE）28μmol/L、渗量（OSM）258.8mmol/L↓、尿酸（UA）74μmol/L、磷（P）0.70mmol/L，血氨示：32umol/L。血钠及血糖水平在积极补液治疗后上升不明显。

图1 面部苍白貌。图2 眉毛稀疏。

对于这例患者，我们做出了如下发问：

（1）低钠血症可以解释恶心呕吐症状，但是，并没有合并腹泻，呕吐物量也不多，为什么血钠如此之低？（2）患者平时进食尚可，也进行了积极补糖治疗，为什么血糖仍然低下？（3）肝功能储备较好，腹水少量，为何有严重低钠血症？（4）血氨升高已纠正，为何仍然精神萎靡、神情淡漠？首先我们对病史进行了追问。患者既往30年前有产后大出血病史及输血史，产后10年闭经，性欲减退。补充查体：乳晕色浅（图4），阴毛脱落（图4）。2年前配偶因“胃癌”去世，自发病以来，患者体力弱、易疲乏。

图3 腋毛稀疏。图4 乳晕色淡（左滑查看更多）难道是？一个疾病突然闪入脑海。随即我们完善了相关检查，查甲状腺功能示：促甲状腺素（TSH）2.009μIU/ml、游离甲状腺素（FT4）5.82pmol/L↓、甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）26.8IU/ml↑、甲状腺球蛋白抗体（TgAb）2.90IU/ml、游离三碘甲腺原氨酸（FT3）4.41pmol/L，肾上腺功能：血皮质醇（CORT）59.62nmol/L（8：00）↓、CORT53.73nmol/L（16：00）↓、CORT38.42nmol/L（24：00）↓、醛固酮（ALD）49.4pg/ml、血促肾上腺皮质激素示：23.00pg/ml，血浆肾素活性（PRA）0.03ng/ml/hr↓，性腺功能：促黄体生成素（LH）7.71IU/L、孕酮（PROG）0.137μg/L、雌二醇（E2）7.87ng/L、泌乳素（PRL）276.0μIU/ml、促卵细胞生成素（FSH）15.88IU/L↓、睾酮（T）＜0.025μg/L↓。头颅MRI示：部分型空泡蝶鞍（图5-6），胸部及肾上腺CT无明显异常。Q1

参考文献：[1]惠娟,吴文明,刘晓峰,肝性脑病合并席汉综合征1例[J].肝脏,2021,26(6):578-580.
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