摘要:在影像学检查中,软组织钙化是常见的,也是非特异性的,从非特异性局部反应(对创伤性损伤的反应)到全身性疾病的表现。除了缺乏特异性和长长的鉴别诊断列表外,命名法也很混乱,不太直观。
在影像学检查中,软组织钙化是常见的,也是非特异性的,从非特异性局部反应(对创伤性损伤的反应)到全身性疾病的表现。除了缺乏特异性和长长的鉴别诊断列表外,命名法也很混乱,不太直观。
传统上,根据形成机制以及临床和生化相关性,这些钙化分为四类:营养不良、转移性、特发性和医源性。然而,也可以按隔室(皮下、神经血管、筋膜、肌肉和关节周围)对这种钙化进行分类,这种分类在放射学诊断评估中非常有用。
在这篇文章中,我们以实用和说教的方式说明了软组织钙化的主要原因。我们相信,这些知识将有助于缩小此类钙化的鉴别诊断范围。
营养不良和医源性钙化
营养不良和医源性钙化发生在受损或退化的组织中,占所有软组织钙化的95-98%。营养不良医源性钙化与手术操作或药物输注有关。它们的大小和形状各不相同,通常与任何全身代谢异常无关。在某些情况下,这些受损组织会经历骨化过程,其特征是形成皮质和髓质组织。评估营养不良钙化的第一步是确定其位置。
血管隔室(Vascular compartment):血管钙化是血管壁的钙化,因此分布在神经血管隔室中。它们可能发生在各种情况下:动脉粥样硬化性疾病;糖尿病,可导致Mönckeberg动脉硬化(图1);动脉瘤(图2);慢性静脉功能不全;静脉畸形,由此可能产生静脉代谢。血管钙化具有特征性的形状,要么是管状的,要么是平行排列的。
图1:内侧钙化硬化(Mönckeberg动脉硬化)中的血管钙化。前臂正位片显示尺动脉壁有小的弥漫性周向钙化,管腔无狭窄,这是Mönckeberg动脉硬化的特征,由中小型血管中层的钙沉积引起。
图2:腘动脉瘤。膝关节侧位 X 线检查显示腘动脉周围有椭圆形钙化灶,其扩张与动脉瘤相符。
皮下隔室(Subcutaneous compartment):皮下钙化与各种病因的疾病有关。在这些疾病中,最主要的是由炎症和创伤引起的疾病,如结缔组织疾病、注射部位肉芽肿和骨化性脂膜炎,这是一种涉及皮下组织的异位骨化,通常是由局部创伤引起的。
筋膜室(Fascial compartment):筋膜室钙化与皮肌炎和多发性肌炎有关,这些疾病的特征是肌肉炎症,有或没有皮肤/皮下受累,这是它们与其他疾病不同的临床特征。在这些疾病的慢性期,肌炎发作后,筋膜平面的坏死区域会出现钙化。钙化通常是长而线性的(叶状),遵循筋膜室的轮廓,如图3所示。
图2:皮肌炎的筋膜钙化。皮肌炎患者膝关节侧位 X 光检查,显示沿筋膜平面和皮下组织的叶状钙化,勾勒出肌肉群的轮廓
肌肉室(Muscle compartment):肌肉室钙化是由感染性、创伤性或先天性损伤引起的。感染原因中最主要的是肉芽肿和寄生虫感染,尤其是囊虫病(图4)。创伤原因中的主要原因是骨化性肌炎(图5),这是一种在创伤后发生的异位骨化(烧伤是一个典型的原因)。在骨化性肌炎患者中,最初的X射线表现(小钙化)出现在创伤后两到六周。虽然它被称为肌炎,但没有炎症过程。肌肉钙化的其他创伤性原因包括钙化性肌肉血肿(图6)和钙化性肌坏死。先天性原因包括进行性骨化性纤维发育不良(图7),这是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,具有极度衰弱的特点,其特征是弥漫性、进行性异位骨化和同样进行性的活动障碍。
图4:囊尾蚴病的肌内钙化。肩部正位X线片显示肌腹内弥漫性分布多发营养不良性钙化,形态呈典型的米粒状。
图5:骨化性肌炎的肌肉钙化。大腿侧位 X 射线显示钙化,肌骨空间勾勒出肌腹纤维的轮廓
图6:钙化肌肉血肿中的肌肉钙化。小腿侧位 X 线片显示肿块主要为外周软组织钙化,相当于伴有营养不良性钙化的肌肉血肿。
图7:进行性骨化性纤维发育不良的肌肉钙化。骨盆正面 X 射线显示进行性骨化性纤维发育不良患者骨盆和股骨之间存在异位骨化,并逐渐限制下肢活动
关节周围室(Periarticular compartment):关节周围钙化发生在以前参与炎症或退行性过程的关节内或关节外组织中。关节外钙化发生在肌腱、囊和韧带中(图8),通常是在手术/创伤后或羟基磷灰石晶体沉积的结果。
图8:跟骨肌腱骨化。踝关节侧位 X 射线显示修复撕裂手术后跟骨肌腱骨化,具有成熟骨的典型组织(皮质和髓质结构)。
如图9所示,钙化性肌腱病和钙化性滑囊炎(退化肌腱或滑囊炎中的羟基磷灰石沉积)在普通人群中很常见,通常在50岁时影响肩部(冈上肌肌腱)。羟基磷灰石晶体除了在肌腱中沉积外,还会在关节中积聚(晶体关节病),导致滑膜炎和关节损伤。最常见的受累部位是肩部,导致密尔沃基肩部综合征(Milwaukee shoulder syndrome),如图10所示。
图9:钙化性肌腱病(羟基磷灰石沉积)。肩部正面 X 射线显示冈上肌腱中积聚的结节性钙化。
图10:密尔沃基肩部综合征中羟基磷灰石诱导的关节病。肩关节X光片显示左肩关节表面畸形,关节间隙缩小,肱骨头上移位,肩峰下间隙变窄(可能与肩袖撕裂有关)。关节周围钙化和关节内游离体也可见。
关节内钙化是指关节软骨钙化(chondrocalcinosis)。这种钙化最常见的原因是关节病,这是由焦磷酸钙二水合物(CPPD)在透明软骨和纤维软骨中沉积引起的,包括半月板、髋臼盂唇和椎间盘,如图11所示。软骨钙化症一词表示软骨钙化的放射学或组织学鉴定,这可能发生在转移性钙化中;因此,它不应被用作CPPD沉积病的同义词。另一个经常被错误地用来指代CPPD沉积病的术语是假性痛风,它实际上是指痛风样临床综合征,而不是放射学发现。CPPD关节病的起源很可能是退行性的,这是由于滑液和关节软骨的局部代谢异常造成的。它在老年人中很常见,通常没有症状。
图11:CPPD 沉积病中的关节软骨钙化。膝关节正面 X 射线显示关节透明软骨和半月板有小钙化。注意钙化的线性、分层方面。
关节内钙化的形状和分布有助于其鉴别诊断。羟基磷灰石沉积(钙化性肌腱病和钙化性滑囊炎)引起的钙化呈结节状或棉球状,主要影响关节外组织,而CPPD沉积引起的钙化往往较小,更呈线性,呈分层外观。
关节内钙化的另一个原因是滑膜骨软骨瘤病,这是一种罕见的疾病,由滑膜组织的软骨样化生和滑膜内骨软骨体的增殖引起。这些游离体通常具有软骨样矿化模式,可以完全钙化或具有典型的钙化晕,如图12所示。
图12:滑膜骨软骨瘤病。膝关节正位 X 光检查。放射学外观通常具有诊断意义,显示关节间隙内有许多圆形钙化体,直径通常为 1-20 毫米,并伴有关节积液。
骨或软组织的各种其他良性和恶性肿瘤也会产生关节周围(关节内和关节外)钙化,具有更广泛的鉴别诊断,本文不涉及对其的综述。
代谢性钙化(METASTATIC (METABOLIC) CALCIFICATIONS)
代谢性钙化是发生在正常组织中的全身性钙化,通常是由全身代谢紊乱引起的钙盐沉积引起的,导致磷酸钙产物升高到60-70范围以上。
代谢性性钙化最常见的原因是终末期肾病,这也是大量关节周围钙化的主要原因。在这种情况下,代谢紊乱是由肾功能障碍引起的,与疾病的持续时间有关,甚至可能在没有甲状旁腺功能亢进的情况下发生。转移性钙化由关节周围分叶状钙化肿块组成,通常为多囊性,含有液-钙平面(fluid-calcium level)(图13),这被称为沉积征。伴有钙和磷酸盐代谢紊乱的转移性钙化的其他原因包括原发性甲状旁腺功能亢进症、乳碱综合征和维生素D过多。
图13:终末期肾病中的转移性钙化。A:膝关节正位片X光片显示膝关节侧面有一个分叶状轮廓的关节周围钙化肿块,呈多囊外观,具有沉积征。请注意,放射学表现与肿瘤性钙质沉着症相同。B:肾移植后两年的膝关节X光片显示病变明显缩小。
其他离子失衡,继发于骨骼脱钙、大规模骨破坏和肠道吸收增加等机制,也可能导致代谢性钙化。痛风是由高尿酸血症引起的,就是这样一个原因(图14)。当痛风中出现钙化时,通常会伴有痛风石,有或没有其他骨骼发现,如侵蚀。
图14:痛风石代谢性钙化。足部X光片放大显示拇趾掌指关节皮下组织隆起和致密化,伴有小钙化灶,对应痛风石。还有晶体关节病和皮质骨侵蚀的迹象,尤其是在左侧的第一掌指关节。
特发性钙化
特发性钙化发生在肿瘤样钙质沉着症( tumoral calcinosis)中,这是一种罕见的家族性疾病,由磷酸盐代谢的异常调节引起。这种疾病的特征是在生命的第二个十年左右出现关节周围钙化肿块,在影像学检查中,这些肿块与钙和磷代谢紊乱引起的转移性钙化无法区分,通常分布在大关节的伸肌表面(滑膜囊表面)(图15)。他们通常没有症状,进展缓慢。已经鉴定出两种形式的特发性肿瘤样钙质沉着症。尽管两者都是由特定的基因突变引起的,但其中一种(家族性形式)的磷酸盐水平升高,另一种(散发性形式)正常。尽管转移性钙化通常被称为“继发性肿瘤性钙化症(secondary tumoral calcinosis)”,但“肿瘤性钙化病(tumoral calcinosis)”一词应严格用于指代该疾病的家族性形式。
图15:肿瘤性钙质沉着症。髋关节正面X光片显示转子间区域软组织内钙化。关节肿块,轮廓呈分叶状,转子囊呈多囊状。
局限性皮内钙质沉着和全身性钙化
局限性皮内钙质沉着(calcinosis circumscripta)和全身性钙化(calcinosis universalis)是公认的术语,用于指在没有潜在代谢紊乱的情况下发生的皮肤和皮下钙化,通常与结缔组织疾病有关。
在局限性皮内钙质沉着中,钙沉积以局部方式发生,表现为指尖周围密集钙化、均匀结节的形式,尤其是拇指和食指。患者会出现丘疹、斑块和皮下结节,这些结节会溃疡并排出白色物质。这种情况通常与硬皮病有关,如图16所示。
图16:局限性皮内钙质沉着,X光片显示拇指和食指出现钙化周围钙化
在全身性钙质沉着症中,皮下、肌肉和筋膜组织中有带状或片状钙化,呈弥漫性对称分布。它通常见于结缔组织疾病,主要是皮肌炎和多发性肌炎,如图17所示。
图17:皮肤多发性肌炎中的普遍钙质沉着症。肩和手臂的 X 光检查显示皮肤、皮下组织、筋膜和肌肉弥漫性钙化。注意钙化点的叶状分布。
小结:
软组织钙化是影像学检查中极其常见的发现,常常是放射科医生的困惑来源,有时会促使不必要的干预。对这些病变进行彻底、系统的评估,结合临床和生化数据的分析,可以帮助缩小鉴别诊断范围。
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作者:牛志刚整理
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